Lennox-Gastaut-oireyhtymä: oireet, syyt ja hoito

Epilepsia on neurologinen sairaus, jolle on tunnusomaista epänormaalin sähköisen toiminnan jaksot aivoissa jotka aiheuttavat muun muassa kouristuksia ja henkisiä poissaoloja. Se johtuu hermoston, erityisesti aivojen, morfologian tai toiminnan muutoksista.

Varhain alkavien epilepsioiden joukossa on Lennox-Gastaut'n oireyhtymä, jolle on tunnusomaista toistuvat ja heterogeeniset kohtaukset ja vaihteleva kehitysvamma. Tässä artikkelissa kuvataan mikä on Lennox-Gastaut'n oireyhtymä, mitkä ovat sen syyt ja oireet ja miten sitä yleensä hoidetaan lääkkeistä.

• Aiheeseen liittyvä artikkeli: "Dravetin oireyhtymä: syyt, oireet ja hoito"

Mikä on Lennox-Gastaut'n oireyhtymä?

Lennox-Gastaut-oireyhtymä on hyvin vakava epilepsian muoto, joka normaalisti alkaa lapsuudessa, 2-6 vuoden iässä; oireet voivat kuitenkin alkaa ilmaantua ennen tätä ajanjaksoa tai sen jälkeen.

Sen kuvaili vuonna 1950 William G. Lenox ja Jean P. Davis kiitos elektroenkefalografian käytön, jonka avulla on mahdollista analysoida aivojen biosähköistä aktiivisuutta ja havaita muuttuneet kuviot, kuten epilepsialle tyypilliset.

Se on harvinainen häiriö, jonka osuus on vain 4 % kaikista epilepsiatapauksista. Se on yleisempää miehillä kuin naisilla. Se kestää hoitoa, vaikka joissakin tapauksissa interventio voi olla tehokasta. Puolessa tapauksista sairaus pahenee ajan myötä, kun taas neljänneksellä oireet paranevat ja 20 prosentilla ne häviävät kokonaan.

3–7 % lapsista, joilla on diagnosoitu tämä oireyhtymä, kuolee 8–10 vuoden kuluttua diagnoosista, yleensä onnettomuudet: on hyvin yleistä, että kaatuminen tapahtuu kohtausten ilmaantuessa, joten on suositeltavaa laittaa kypärä lapsille, joilla on häiriö.

Uskotaan, että on olemassa a Lennox-Gastaut'n oireyhtymän ja Westin oireyhtymän välinen suhde, joka tunnetaan myös nimellä infantiili spasmi -oireyhtymä, jolla on samanlaisia ​​piirteitä ja sisältää käsivarsien, jalkojen, vartalon ja kaulan lihasten äkilliset supistukset kaula.

• Saatat olla kiinnostunut: "Epilepsia: määritelmä, syyt, diagnoosi ja hoito"

Tämän häiriön oireet

Tälle oireyhtymälle on ominaista kolme päämerkkiä: toistuvien ja vaihtelevien epileptisten kohtausten ilmaantuminen, aivojen sähköisen toiminnan hidastuminen ja kohtalainen tai vaikea kehitysvamma. Se aiheuttaa myös muisti- ja oppimisongelmia sekä motorisia häiriöitä.

Puolella potilaista kriisit ovat yleensä pitkiä, kestävät yli 5 minuuttia tai ne ilmenevät vain vähän ajallisesti. Tunnemme tämän "status epilepticuksena" (status epilepsia). Kun nämä oireet ilmaantuvat, henkilö on yleensä välinpitämätön ja huimausta, eikä reagoi ulkoiseen stimulaatioon.

Lennox-Gastaut-tapauksissa psykomotorinen kehitys on usein heikentynyt ja viivästynyt aivovaurion seurauksena. Sama koskee persoonallisuutta ja käyttäytymistä, joihin epileptiset ongelmat vaikuttavat.

yleiset epileptiset kohtaukset

Lennox-Gastaut'n oireyhtymässä esiintyvät epileptiset kohtaukset voivat olla hyvin erilaisia ​​keskenään, mikä tekee tästä häiriöstä omituisen. Yleisimmät kohtaukset ovat tonic-tyyppisiä., jotka koostuvat lihasjäykkyyden jaksoista, erityisesti raajoissa. Ne esiintyvät yleensä yöllä, kun henkilö nukkuu.

Myokloniset epileptiset kohtaukset ovat myös yleisiä, eli ne, jotka aiheuttaa kouristuksia tai äkillisiä lihassupistuksia. Myokloniset kohtaukset ilmenevät helpommin, kun henkilö on väsynyt.

Myös tonic-, aton-, toonis-klooniset, osittaiset kompleksiset ja epätyypilliset poissaolokohtaukset ovat myös suhteellisen yleistä Lennox-Gastaut'n oireyhtymässä, vaikkakin vähäisemmässä määrin kuin edellisissä. Jos haluat tietää lisää eri epilepsiatyypeistä, voit lukea Tämä artikkeli.

Syitä ja tekijöitä, jotka suosivat sitä

Lennox-Gastaut'n oireyhtymän kehittymisen voi selittää useilla eri syy-tekijöillä, vaikka ei ole mahdollista päätellä, mikä niistä on kaikissa tapauksissa vastuussa muutoksesta.

Yksi yleisimmistä tämän muutoksen syistä löysimme seuraavat:

• Kehitys West-oireyhtymän seurauksena.
• Raskauden tai synnytyksen aikana syntyneet vammat tai traumat aivoissa.
• Aivojen infektiot, kuten enkefaliitti, aivokalvontulehdus, toksoplasmoosi tai vihurirokko.
• Aivokuoren epämuodostumat (kortikaalinen dysplasia).
• Perinnölliset aineenvaihduntasairaudet.
• Tuumorien esiintyminen aivoissa tuberkuloosiskleroosin vuoksi.
• Hapen puute synnytyksen aikana (perinataalinen hypoksia).

Hoito

Lennox-Gastaut'n oireyhtymää on erittäin vaikea hoitaa: toisin kuin useimmat epilepsiatyypit, tätä häiriötä esiintyy usein vastustuskyky lääkehoidolle antikonvulsantteilla.

Epilepsian hoidossa eniten käytetyistä kouristuslääkkeistä erottuvat valproaatti (tai valproiinihappo), topiramaatti, lamotrigiini, rufinamidi ja felbamaatti. Jotkut niistä voivat aiheuttaa sivuvaikutuksia, kuten virussairauksia tai maksatoksisuutta.

Bentsodiatsepiineja, kuten klobatsaamia ja klonatsepaamia, annetaan myös jonkin verran. Näiden lääkkeiden tehoa Lennox-Gastaut'n oireyhtymässä ei kuitenkaan ole lopullisesti osoitettu.

Vaikka viime aikoihin asti uskottiin, että leikkaus ei ole tehokas tämän häiriön hoidossa, jotkut viimeaikaiset tutkimukset ja tutkimukset ovat havainneet sen endoventrikulaarinen callosotomia ja vagushermon stimulaatio ovat kaksi lupaavaa interventiota.

Samoin epilepsiatapauksissa yleensä suositellaan ketogeenisen ruokavalion noudattamista, joka koostuu muutaman hiilihydraatin ja monien rasvojen syömisestä. Tämä näyttää vähentävän epileptisten kohtausten mahdollisuutta; Ketogeeniseen ruokavalioon liittyy kuitenkin tiettyjä riskejä, joten lääketieteen ammattilaisten on määrättävä se.