Démence à corps de Lewy: symptômes et causes

Le terme « démence » fait référence à un groupe de maladies qui provoquent une détérioration progressive du fonctionnement à la suite de la dégénérescence du cerveau. Bien qu'elle ne soit pas aussi connue que la démence due à la maladie d'Alzheimer, celle qui résulte de l'accumulation de corps de Lewy est également très répandue.

Dans cet article, nous décrirons qu'est-ce que la démence à corps de Lewy et quels sont ses symptômes et ses causes principaux. Nous analyserons également les caractéristiques physiopathologiques de cette maladie en comparaison avec celles des Alzheimer et Parkinson, qui partagent des caractéristiques remarquables, et nous passerons brièvement en revue leur l'histoire.

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Qu'est-ce que la démence à corps de Lewy ?

La démence à corps de Lewy est une maladie neurodégénérative qui appartient au groupe des démences corticales, telles que la maladie d'Alzheimer et la maladie de Pick. Dans ce groupe de troubles, la détérioration cérébrale typique des démences affecte principalement le cortex, ce qui entraîne une altération très importante des fonctions cognitives supérieures.

Par conséquent, les personnes atteintes d'un certain type de démence corticale présentent généralement des symptômes tels que problèmes de mémoire, désorientation, instabilité émotionnelle, impulsivité et l'altération de processus cognitifs complexes tels que l'abstraction et le jugement social. Ces fonctions dépendent principalement de l'activité des lobes frontaux du cerveau.

La démence à corps de Lewy est associée à présence dans le cerveau de structures cellulaires anormales relativement spécifique à cette maladie, et qui lui donnent son nom. La dégénérescence du cortex cérébral provoque de multiples symptômes et signes, les plus caractéristiques étant le parkinsonisme, les hallucinations visuelles et les fluctuations de l'attention.

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Antécédents, diagnostic et prévalence

Cette maladie a été décrite pour la première fois par Kenji Kosaka en 1976; cependant, les gisements connus sous le nom de corps de Lewy avaient été découverts par Frederic Lewy dans les premières années du 20e siècle. Dans les années 1990, les progrès des techniques de diagnostic ont permis de détecter la maladie en observant le cerveau après la mort.

Il est actuellement connu pour être le troisième type de démence le plus courant, dépassé seulement par due à la maladie d'Alzheimer et à la démence mixte, dans laquelle ce qui précède et le vasculaire. Les recherches en épidémiologie indiquent que 10 à 15 % des démences sont dues à des corps de Lewy.

Cette démence survient plus fréquemment chez les hommes que chez les femmes, bien que les différences de prévalence ne soient pas très importantes. Elle est plus fréquente chez les personnes de plus de 60 ans, mais elle a tendance à apparaître plus tardivement: l'âge moyen d'apparition des symptômes est d'environ 75 ans.

Symptômes et principaux signes

La démence à corps de Lewy est une maladie évolutive; en tant que tel, les déficits et les altérations qu'elle provoque augmentent à mesure que la maladie progresse et se propage dans le cerveau. Bien qu'il s'agisse d'une démence corticale, les problèmes de mémoire ne sont pas très apparents pendant les premiers stades de la maladie, bien qu'ils le deviennent plus tard.

Les signes et symptômes cardinaux de la démence à corps de Lewy il y en a trois: les fluctuations de l'attention et de la vigilance, qui provoquent des épisodes de confusion; Manifestations de type parkinsonien telles que tremblements au repos, rigidité et lenteur des mouvements; et des hallucinations visuelles récurrentes, qui peuvent être très vives.

Tout au long de l'évolution de la maladie, d'autres dysfonctionnements apparaissent également dans les processus exécutifs, tels que ceux qui affectent la cognition visuospatiale et à l'orientation temporelle et spatiale, ainsi que des délires, des difficultés à marcher, des chutes fréquentes, des symptômes de dépression et des altérations de la sommeil REM ou REM ("Des mouvements oculaires rapides").

Causes et physiopathologie

Bien que la cause exacte de la démence à corps de Lewy ne soit pas connue, on sait qu'elle est associée au gène PARK11 et à partage également une base génétique avec la maladie d'Alzheimer, liés à des échecs de synthèse de l'apolipoprotéine E. Cependant, la plupart des cas de cette maladie ne sont pas dus à des facteurs héréditaires.

Au niveau physiopathologique, le trait le plus caractéristique de cette démence est la présence de Corps de Lewy, accumulations de protéine alpha-synucléine dans le cytoplasme des neurones. Cette altération est due à des erreurs de phosphorylation, un processus lié à l'activité et au métabolisme des protéines.

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Relation avec les démences d'Alzheimer et de Parkinson

Les corps de Lewy n'apparaissent pas seulement dans la démence actuelle, mais sont également présents dans le la maladie de Parkinson, dans l'atrophie systémique multiple et la maladie d'Alzheimer; dans ce dernier cas, ils se trouvent spécifiquement dans la région CA2-3 de l'hippocampe, structure fondamentale dans la consolidation de la mémoire.

Outre les corps de Lewy on peut trouver des plaques amyloïdes, l'un des signes typiques de la démence d'Alzheimer, et des déficits en neurotransmetteurs dopamine et acétylcholine, comme dans la maladie de Parkinson. C'est pourquoi la maladie de Lewy est souvent évoquée comme un point intermédiaire entre les deux autres, étiologiquement et symptomatiquement.

Contrairement à la maladie d'Alzheimer, la démence à corps de Lewy n'est pas observée atrophie du cortex de la partie médiane des lobes temporaux au cours des premiers stades de la maladie. Ce fait explique en partie les différences symptomatiques entre les deux démences, en particulier l'évolution des troubles de la mémoire.