Hydranencéphalie: symptômes, causes et traitement

Le développement de notre organisme est quelque chose de complexe. À partir du moment où le spermatozoïde féconde l'ovule jusqu'à notre naissance, de multiples processus se déroulent et génèrent nos organes et nos systèmes corporels. Le système nerveux est l'un des premiers à apparaître, ainsi que le cœur, et il se développera à la fois pendant la grossesse et tout au long de la vie.

Cependant, parfois pendant la grossesse, différents problèmes surviennent qui peuvent empêcher la formation de notre cerveau de se concrétiser. L'une des multiples altérations qui peuvent survenir est hydranencéphalie, dont nous parlerons dans cet article.

• Article associé: "Les 15 troubles neurologiques les plus fréquents"

Qu'est-ce que l'hydranencéphalie ?

On entend par hydranencéphalie un type de malformation congénitale consistant en l'absence de la quasi-totalité du cerveau, plus précisément du cortex cérébral, l'espace généralement occupé par celui-ci étant remplacé par du liquide céphalo-rachidien. Malgré cela, la forme de la tête du sujet peut être normale, les cavités et les méninges entourant le crâne étant conservées. Le cervelet et le tronc cérébral sont généralement correctement formés et fonctionnels, avec des fonctions vitales de base telles que la respiration et le rythme cardiaque et respiratoire. D'autres structures sous-corticales peuvent également être préservées.

L'absence de cerveau est due à l'apparition d'un certain type de processus destructeur pendant la grossesse, à partir de la douzième semaine. Cela aura des répercussions graves dans la plupart des cas, car ces enfants sont généralement incapables de remplir les fonctions de base qu'une telle structure remplirait.

Bien que cela puisse paraître surprenant en raison de l'absence totale ou quasi totale du cortex cérébral, au départ certains des enfants qui naissent avec ce problème peut présenter un comportement approprié et une façon d'interagir avec le monde, être capable de manger correctement et ne pas être diagnostiqué en conséquence. immédiat. Mais en général, l'existence de différentes altérations telles que convulsions, paralysie ou troubles sensoriels tels que la cécité ou la surdité. Ils peuvent présenter une croissance absente ou lente, une hypotonie ou une irritabilité élevée. La présence d'un certain degré d'incapacité mentale et physique est attendue, nécessitant et dépendant de soins externes.

Dans la plupart des cas, le pronostic des enfants qui souffrent de ce trouble est très négatif, la plupart de ceux qui en souffrent mourant avant l'âge d'un an. Mais il existe aussi de nombreux cas où, malgré leur condition, ils parviennent à survivre et même à surmonter l'adolescence et à atteindre l'âge adulte.

• Vous etes peut etre intéressé: "Parties du cerveau humain (et fonctions)"

Hydranencéphalie et hydrocéphalie: différences

Il est important de prendre en compte, puisque ce sont des diagnostics qui peuvent être confondus, que L'hydranencéphalie et l'hydrocéphalie ne sont pas les mêmes. Les deux troubles sont similaires en ce sens qu'il existe de grands sacs de liquide céphalo-rachidien dans le cerveau qui occupent une grande partie du crâne, mais pendant l'hydrocéphalie l'excès de liquide pousse le tissu cérébral et l'existence d'au moins une partie du tissu cérébral irrigué peut être observée, dans l'hydranencéphalie ledit tissu n'est pas directement Ça existe.

Les deux troubles peuvent être liés, mais il faut tenir compte du fait que l'hydranencéphalie ne peut pas être une conséquence de l'hydrocéphalie. Ce qui est possible, c'est qu'une hydranencéphalie finisse par provoquer une hydrocéphalie: le liquide qui prend la place du cerveau peut atteindre s'accumulent avant la production de plus de liquide céphalo-rachidien, provoquant une augmentation de la pression intracrânienne et/ou une saillie du crâne.

Causes possibles

L'hydrocéphalie est une malformation congénitale dont les causes peuvent être multiples. Généralement, comme nous l'avons dit précédemment, cela est dû à un processus destructeur qui affecte le tissu cérébral pendant la grossesse. Cette destruction peut être causée par différents éléments, les plus fréquents étant les crises cardiaques ou les accidents vasculaires cérébraux causés par une rupture carotide interne.

Outre les accidents vasculaires cérébraux, d'autres causes peuvent être trouvées dans l'infection par différents types de virus ou d'intoxication dérivée de la consommation d'alcool ou de drogues par la mère au cours du développement fœtal. Finalement, peut être causée par des maladies et des troubles génétiques.

Traitement

L'hydranencéphalie, en tant que maladie congénitale, n'a actuellement aucun traitement curatif. Cela ne signifie pas qu'aucun type de thérapie ne peut être utilisé, bien que aura tendance à être palliatif et visant à améliorer la qualité de vie du patient. Il n'est pas rare qu'une certaine forme de drainage ou de dérivation du liquide céphalo-rachidien soit effectuée pour prévenir une éventuelle hydrocéphalie et des accumulations.

Le traitement avec les parents et l'environnement du mineur est également d'une grande importance, nécessitant une psychoéducation et des conseils compte tenu de la situation difficile que ce trouble entraîne, ainsi que des risques auxquels le patient sera confronté bébé. Participer à des groupes de soutien peut également être très utile. ainsi que la psychothérapie afin de combattre les croyances, les peurs et les troubles émotionnels générés par le diagnostic (pouvant dans certains cas éprouver des troubles comme la dépression).

Dans les cas où il y a survie, le bébé aura besoin de différents soutiens et aides. L'utilisation de la physiothérapie, de l'orthophonie, de la formation aux compétences de base de la vie quotidienne, de l'éducation spéciale et d'autres soins professionnels peut être nécessaire.

Références bibliographiques:

• Kinsman, S.L.; Johnston, M.V. (2016), Anomalies congénitales du système nerveux central. Dans: Kliegman, R.M.; Stanton, BF; St. Geme, JW; Schor, N.F. (éds). Manuel Nelson de pédiatrie. 20e éd. Philadelphie, Pennsylvanie: Elsevier; : chap 591.
• Marin, C.C. & Robayo, G. (s.f.). Hydranencéphalie. Rapport d'un cas. Journal colombien de pédiatrie, 40 (4).