Aphasie progressive primaire: causes et symptômes

L'une des définitions du langage est la capacité de l'être humain qu'il utilise pour exprimer des pensées et des sentiments à travers des mots. Malheureusement, il y a des cas où cette capacité est écourtée. L'un de ces cas est l'aphasie, qui est connue pour empêcher les gens de parler.

Un type rare d'aphasie est l'aphasie primaire progressive (APP). qui se caractérise par une dégénérescence progressive de la capacité d'élocution chez les patients qui maintenir relativement intact le reste de leurs facultés cognitives, instrumentales ou comportemental

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Causes de l'aphasie progressive primaire

L'aphasie primaire progressive (APP), également appelée aphasie de Mesulam, est une maladie neurodégénérative qui se matérialise par une pathologie du domaine linguistique.

Cela se développe progressivement et survient chez les personnes qui ne souffrent d'aucune autre altération dans les autres domaines. ils ne subissent pas non plus de modifications de comportement ou sont limités dans l'exercice de leurs activités tous les jours.

Au cours des premiers stades de développement de la maladie, le patient est complètement autonome pour atteindre de toute tâche, mais l'évolution dégénérative de cette pathologie conduit finalement à la démence répandu.

Contrairement à ce qui se passe avec les aphasies secondaires, les aphasies primaires semblent n'avoir ni origine ni cause spécifiques. Néanmoins, certaines études ont tenté de détecter la présence de schémas d'atrophie associés à cette aphasie. Grâce à l'utilisation de l'imagerie par résonance magnétique, des atrophies caractéristiques de chacun des types d'aphasie ont été observées :

• Atrophie frontale inférieure et insulaire gauche dans l'APP grammaticale
• Atrophie temporale antérieure bilatérale avec prédominance gauche dans la variante sémantique
• Atrophie temporopariétale gauche dans la variante logopénique

Types d'aphasie progressive primaire

Les chercheurs dans ce domaine détaillent trois variantes de ce type d'aphasie dans lesquelles, comme mentionné dans la section précédente, chacune d'elles est associée à un schéma anatomique fonctionnel.

Ces variantes sont la variante non grammaticale/non fluide, la variante sémantique et la variante logopénique.

1. variante non grammaticale

Cette variante se caractérise par sa présentation sous la forme d'un discours très difficile et d'une production complètement agrammatique.

Pour clarifier ce concept, il convient de noter que l'agrammatisme consiste à émettre des phrases courtes avec une structure très simple; en omettant les expressions fonctionnelles, qui sont celles qui servent de lien entre les mots.

Le premier symptôme de la maladie tend à être une difficulté à planifier la parole.. Ce qui commence à devenir lent et très laborieux.

Certaines erreurs grammaticales mineures peuvent être détectées précocement en appliquant des tests de production orale. Dans lequel les patients atteints d'APP font généralement des erreurs dans des phrases avec une construction grammaticale complexe.

2. variante sémantique

Aussi appelée folie sémantique, dans laquelle le patient présente d'énormes difficultés lorsqu'il s'agit de nommer un objet ou une chose; Présenter une performance normale dans le reste des fonctions linguistiques, au moins au début de la maladie.

Au cours de la maladie, la mémoire sémantique se détériore progressivement, tandis que d'autres difficultés apparaissent dans la compréhension du sens des objets. Ces difficultés d'identification et d'accès aux connaissances surviennent quelle que soit la modalité sensorielle dans laquelle les stimuli sont présentés.

Généralement, il y a une diminution progressive de l'ensemble des connaissances que le patient a sur le monde qui l'entoure.

3. variante logopénique

Elle est considérée comme la variante la moins courante des trois, qui présente deux traits caractéristiques :

• Difficulté d'accès au vocabulaire
• Erreurs de répétition de phrases

La manière la plus claire d'illustrer ce type d'aphasie est de le représenter comme la sensation constante d'« avoir quelque chose sur le bout de la langue ». Le patient ne souffre pas d'un agrammatisme, mais plutôt éprouve des difficultés récurrentes lorsqu'il s'agit de trouver les mots qu'il cherche; présentant, en outre, des erreurs de type phonologique.

Ce dernier point nous amène à suspecter que les patients souffrant d'aphasie primaire progressive présentent également une altération du stockage phonologique; car la compréhension de mots isolés et de phrases courtes est correcte, mais il y a des difficultés lors de l'interprétation de longues phrases.

Diagnostic: Critères de mésulam

Il existe deux étapes différentes pour poser un diagnostic d'aphasie primaire progressive :

1. Les patients doivent répondre aux caractéristiques de Mesulam pour APP sans envisager de variante spécifique.
2. Une fois l'APP diagnostiquée, la variante sera déterminée en évaluant les processus cognitifs linguistiques.

Critères Mesulam pour PPP

Ces critères décrits par Mesulam en 2003 prennent en compte à la fois les critères diagnostiques d'inclusion et les critères d'exclusion. Ces critères sont les suivants :

• La langue devient un discours lent et progressif. Tant au niveau de la dénomination des objets, qu'au niveau de la syntaxe ou de la compréhension orale.
• Autres activités et fonctions qui n'impliquent pas des compétences de communication intactes.
• L'aphasie comme déficit le plus important au début de la maladie. Bien que le reste des fonctions psychologiques puissent être affectées au cours de cela, le langage est le plus endommagé dès le début.
• L'APP est exclue s'il y a présence d'un accident vasculaire cérébral, d'une tumeur ou d'un traumatisme lié à l'aphasie dans les antécédents du patient.
• S'il y a des changements de comportement étranges qui sont plus évidents que l'altération aphasique, l'APP est exclue.
• S'il y a des altérations importantes dans la mémoire épisodique, la mémoire non verbale ou dans les processus visuo-spatiaux, l'APP ne sera pas considérée.
• Lorsque des symptômes parkinsoniens tels que rigidité ou tremblements apparaissent, l'APP est exclue.

Traitement

Il n'y a pas de remède ou de médicament pour l'APP. Cependant, il existe des thérapies orthophoniques qui aident à améliorer et à maintenir les compétences de communication du patient.

Ces thérapies concentrent l'effort de la personne sur la compensation de la détérioration des compétences langagières.. De cette façon, bien que l'évolution de la maladie ne puisse pas être arrêtée, la condition peut être contrôlée.

Évolution et pronostic

Bien que l'APP puisse survenir dans une large tranche d'âge, elle est plus susceptible de se produire chez les personnes âgées de 50 à 70 ans.. Comme mentionné précédemment, il n'existe actuellement aucun remède contre l'APP, de sorte que le pronostic de cette maladie est quelque peu décourageant.

Une fois la maladie installée, ce trouble aphasique a tendance à évoluer d'une manière qui finit par conduire à des cas graves de mutisme. Mais contrairement aux autres démences, le patient devient dépendant beaucoup plus tard.

En ce qui concerne la présence d'autres déficits supplémentaires, le langage est la seule manifestation clinique ou, du moins, la plus prédominante. Mais s'il existe des cas d'autres altérations au niveau cognitif, comportemental, extrapyramidal, etc. Cependant, on ne sait pas à quelle fréquence les démences généralisées apparaissent au cours de la maladie.