Apraxie oculomotrice: symptômes, traitement et causes possibles

L'apraxie oculomotrice est l'incapacité d'effectuer volontairement des mouvements oculaires horizontaux. ou sur ordre verbal.

Elle a été décrite par Cogan en 1952 et son étiologie est inconnue à ce jour. Voyons plus en détail en quoi consiste cette maladie congénitale.

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Qu'est-ce que l'apraxie oculomotrice ?

L'apraxie oculomotrice ou apraxie du regard peut survenir à la fois de manière acquise et congénitale.. Cette deuxième forme est une maladie héréditaire qui affecte l'œil et est généralement présente dès la naissance.

Il s'agit d'une altération des fonctions cérébrales caractérisée par l'incapacité d'exécuter des mouvements oculaires horizontaux volontairement ou sous l'ordre verbal d'une autre personne.

C'est une condition, de causes encore inconnues, généralement considérée comme un trouble sporadique, bien qu'il y ait eu cas décrits avec transmission autosomique dominante (lorsqu'une seule copie de l'allèle du gène suffit pour que la maladie se manifeste) exprimer).

Le patient souffrant d'apraxie oculomotrice ne peut pas volontairement changer la direction du regard vers les côtés, ni l'un ni l'autre ne présente la phase rapide des réflexes vestibulo-oculaires ni optocinétiques (chargé de stabiliser le regard pour obtenir des images nettes).

causes

Bien que les causes responsables de l'apparition d'une affection telle que l'apraxie oculomotrice chez le nouveau-né ne soient pas encore identifiées, il a été suggéré que la plupart d'entre eux auraient pu développer le syndrome de Joubert, une maladie génétiquement transmissible.

Ce syndrome entraînerait des altérations métaboliques partielles ou des anomalies du développement neurologiques, comme l'hypoplasie (développement incomplet) du vermix cérébelleux, l'aplasie (absence de Développement de corps dur, hétérotopies de la matière grise, syndrome de Kallman ou anomalies chromosomiques.

diagnostic différentiel

Établir un diagnostic précis de l'apraxie oculomotrice d'autres causes doivent être exclues, telles que des défauts de fixation et des mouvements anormaux de la tête: déficits visuels dus à des problèmes oculaires, des troubles de la mobilité, des spasmes ou un retard psychomoteur.

De plus, la patiente doit maintenir des mouvements saccadés verticaux (à la fois volontaires et réflexes vestibulo-oculaires et optocinétiques). Cependant, il faut noter que dans l'apraxie oculomotrice acquise, secondaire à d'autres lésions du système nerveux central, les mouvements verticaux sont également affectés.

Caractéristiques principales

Cogan a identifié plusieurs caractéristiques clés caractéristiques de l'apraxie oculomotrice congénitale.

Tout d'abord, il met en évidence la rotation soudaine de la tête en direction de l'objet de fixation et la déviation du regard vers le côté opposé, suivi d'un mouvement lent des yeux vers l'endroit désiré.

sont également donnés contraction occasionnelle du regard, et un mouvement de la tête vers l'objet de fixation tandis que le regard reste fixé sur le premier position, suivie d'une fermeture des paupières et d'un mouvement lent ultérieur des yeux vers le nouveau lieu de fixation.

D'autre part, là préservation des mouvements oculaires spontanés et du regard dans le plan vertical.

Enfin, il convient de noter l'altération des mouvements d'attraction et, à l'occasion, des mouvements qui suivent le regard.

Apraxie oculomotrice de type 2

L'une des apraxies oculomotrices les plus étudiées est de type 2, causée par une mutation du gène SETX. Cette apraxie s'accompagne souvent de ataxie, qui est le manque de contrôle musculaire ou de coordination des mouvements volontaires.

Ce type d'apraxie est un symptôme caractéristique de la maladie de Gaucher, une affection rare et dégénérative, résultat de l'accumulation de certains corps gras dans des organes comme la rate ou le foie.

Cette maladie provoque généralement une mort précoce chez les enfants qui en souffrent, même si ces dernières années, elle est effectuer un traitement enzymatique qui remplace les enzymes inactives par de nouvelles pour tenter de stopper leur Avance. Dans les cas les plus graves, une greffe de moelle osseuse est généralement nécessaire.

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Traitement

Certains professionnels de la santé recommandent une thérapie visuelle pour faire face à une condition telle que l'apraxie oculomotrice et les conséquences qui en découlent.

Dans ce type de thérapie des exercices visuels non chirurgicaux sont effectués, personnalisés et préparés par un optométriste comportemental, toujours sous la supervision d'un ophtalmologiste spécialiste sur le terrain.

Il semble qu'il existe des preuves que le problème s'améliore au fil des ans si les exercices sont exécutés correctement et pendant le temps spécifié.

Cependant, il a également été suggéré que cette maladie n'a pas de remède et que la seule solution est d'adopter des mesures compensatoires pour que la personne s'adapte à sa nouvelle situation de handicap.

Autres types d'apraxies

L'apraxie oculomotrice est un type spécifique d'apraxie qui implique des difficultés dans les mouvements oculaires, mais il existe d'autres types d'apraxies avec des symptômes qui génèrent une autre série de complications de nature similaire. Nous verrons, ci-dessous, ce qu'ils sont :

1. Apraxie idéomotrice

L'apraxie idéomotrice est l'apraxie la plus courante de toutes et se caractérise par le fait que les personnes qui en souffrent ne peut pas copier des mouvements ou effectuer des gestes quotidiens, comme un signe de la main ou un signe de tête.

Les patients souffrant d'apraxie idéomotrice sont capables de décrire les étapes à suivre pour réaliser une action spécifiques, mais ont de grandes difficultés à réaliser ladite action ou à imaginer qu'ils la réalisent. cap.

2. apraxie de la construction

Ce type d'apraxie est le deuxième plus courant. Personnes atteintes d'apraxie de la construction sont incapables d'effectuer des actions motrices impliquant une organisation spatiale; par exemple, ils ne peuvent pas faire une image, des formes avec des blocs ou faire un visage avec un visage.

3. apraxie idéationnelle

L'apraxie idéatoire est un type d'apraxie caractérisé par la difficulté à mener des actions complexes qui nécessitent un certain type de planification, comme l'envoi d'un e-mail ou la préparation d'un repas.

Les patients atteints d'apraxie idéationnelle produisent généralement des gestes incohérents, inappropriés et désorganisés.

4. Apraxie de la parole

L'apraxie de la parole se caractérise par l'incapacité à reproduire avec la bouche les séquences motrices nécessaires pour parler intelligiblement. Cette apraxie Il peut être subi à la fois par les adultes et les enfants en âge d'apprendre à parler, bien que chez les enfants, ce trouble soit souvent appelé dyspraxie.

5. Apraxie cinétique des membres

Les personnes qui souffrent de ce type d'apraxie ont un déficit dans le mouvement fluide des extrémités, supérieures et inférieures. Ils souffrent également d'une perte de dextérité ou de capacité à effectuer des mouvements fins et précis. avec les mains et les doigts (motricité fine) et les mouvements avec les bras et les jambes (motricité fine). brut).

6. apraxie orofaciale

Dans l'apraxie orofaciale, il y a une incapacité manifeste à contrôler correctement les muscles du visage, de la langue et de la gorge, et donc des problèmes de mastication, de déglutition, de tirer la langue, etc.

Cette incapacité se manifeste lorsque la personne effectue des mouvements volontaires à dessein - et non involontaire, c'est-à-dire qu'il ne se produit que lorsqu'un mouvement est exécuté après l'avoir soigneusement réfléchi et planifié. antériorité.

Références bibliographiques:

• Gulias-Cañizo, R., Sánchez-Huerta, V., Rubio-Lezama, M. (2005). Apraxie oculomotrice congénitale: à propos d'un cas. Rev Mex Ophthalmol.