Mutisme akinétique: types, symptômes et causes

Le mutisme akinétique est un syndrome caractérisé par une diminution de la fréquence des mouvements, y compris les comportements verbaux, associés à des déficits de motivation qui surviennent à la suite de dommages cérébral.

Dans cet article, nous décrirons qu'est-ce que le mutisme akinétique et quels sont ses symptômes, ses causes et ses principaux types.

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Qu'est-ce que le mutisme akinétique ?

En l'an 1941 Cairns, Oldfield, Pennybacker et Whitteridge ont décrit le cas d'Elsie Nicks, une fille de 14 ans avec un kyste sur elle ventricule latéral droit. En vieillissant, la malformation a amené Elsie à Maux de tête de plus en plus intense qui a conduit les médecins à appliquer un traitement à base de morphine.

La patiente a commencé à montrer des signes d'apathie ainsi que des déficiences importantes dans sa capacité à parler et à contrôler ses mouvements. Les symptômes ont évolué vers un état que Cairns et ses collègues ont surnommé « mutisme akinétique ».

Ces auteurs ont décrit le trouble comme un état dans lequel la personne reste immobile, bien qu'il puisse fixer son regard sur les objets et suivre les mouvements. L'immobilité affecte également les mouvements nécessaires à la parole et aux autres vocalisations. Bien que des actions soient parfois réalisées et que des sons soient émis, ceux-ci ne sont généralement pas volontaires.

Comme nous le verrons plus loin, la proposition de l'équipe de Cairns a été mise à jour au fil des années et des progrès scientifiques qui en ont résulté. Aujourd'hui, le terme "mutisme akinétique" est souvent utilisé pour décrire tout cas montrant l'absence de comportements moteurs et verbaux qui lui donnent son nom, et qui peuvent aussi consister en des déficits moins graves.

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Principaux symptômes et signes

Cairns et al. (1941) ont relevé cinq signes clés pour le diagnostic de mutisme akinétique: la présence d'états de vigilance, la capacité de regarder les autres, la exécution de mouvements oculaires en réaction à des stimuli auditifs, actions en réponse à des commandes répétées et difficultés à parler et à communiquer dans général.

Cependant, nous avons maintenant des connaissances plus précises sur le mutisme akinétique. Dans leur revue de la littérature scientifique pertinente, Rodríguez-Bailón et al. (2012) concluent que réduction significative du nombre de comportements verbauxet la capacité de suivre les objets avec vos yeux sont les deux critères diagnostiques de base.

Les auteurs de cet article mettent en évidence la variabilité des perturbations émotionnelles dans ces cas. Ainsi, les patients présentant des troubles évidents de l'expression de émotions, mais aussi d'autres présentant des signes de désinhibition. Cette diversité clinique est liée à la localisation spécifique des lésions cérébrales responsables du mutisme akinétique.

L'immobilité caractéristique de cette altération se manifeste dans toutes les facettes de la motricité, de sorte que les personnes atteintes de mutisme akinétique ne peut pas parler, faire des gestes ou former des expressions faciales, ou éprouvent de sérieuses difficultés à le faire. Lorsqu'ils le font, les mouvements ont tendance à être lents et clairsemés, et les réponses monosyllabiques.

Les personnes atteintes de mutisme akinétique ne sont pas paralysées au niveau moteur, mais les altérations qui la causent semblent affecter la volonté et la motivation à adopter des comportements, parmi lesquels la verbal. De nombreux patients atteints de ce trouble ont signalé qu'ils ressentent une résistance qui les empêche de bouger lorsqu'ils essaient de le faire.

Types de mutisme akinétique et leurs causes

Les symptômes et les signes de chaque cas de mutisme akinétique dépendent des régions cérébrales endommagées par le facteur causal du trouble. D'une manière générale, on peut distinguer deux variantes du mutisme akinétique: frontal et mésencéphalique, qui sont associées à des lésions dans le lobe frontal du cerveau et dans le cerveau. mésencéphale, respectivement.

Le mutisme akinétique frontal est fréquemment dû à des altérations de l'apport sanguin, en particulier dans l'artère cérébrale antérieure. Les troubles et les accidents vasculaires cérébraux sont les causes les plus fréquentes de mutisme akinétique, bien qu'il puisse également apparaître à la suite d'infections, de contacts avec des substances toxiques et de maladies neurodégénératives.

Lorsque le mutisme akinétique survient à la suite de lésions frontales, il se produit souvent en conjonction avec signes de désinhibition typique de syndrome frontal. Ainsi, dans ces cas, il y a souvent des réponses émotionnelles impulsives liées avant tout à la passivité.

Le mésencéphale est une structure sous-corticale qui contient des noyaux cérébraux aussi pertinents que les colliculi, impliqués dans perception visuelle et auditive, et la substantia nigra, fondamentale dans la production de dopamine et donc dans la renforcement. Ce type de mutisme akinétique associée à une hypersomnolence et à des déficits de motivation.

Le mutisme akinétique peut également être causé par un arrêt respiratoire (pouvant entraîner une hypoxie cérébrale), un traumatisme crânien, des tumeurs, une méningite, hydrocéphalie, lésions du thalamus, destruction du gyrus cingulaire et maladie de Creuztfeldt-Jakob, une maladie neurodégénérative causée par des infections de prions.

Références bibliographiques:

• Cairns, H.; Oldfield, R. c.; Pennybacker, J. b. & Whitteridge, D. (1941). Mutisme akinétique avec kyste épidermoïde du 3e ventricule. Cerveau, 64(4): 273–290.

• Rodríguez-Bailón, M.; Trivino-Mosquera, M.; Ruiz-Perez, R. & Arnedo-Montoro, M. (2012). Mutisme akinétique: bilan, proposition de protocole neuropsychologique et application à un cas. Annals of Psychology, 28(3): 834-41.