Maladie de Devic: symptômes, causes et traitement

Les maladies auto-immunes sont celles dans lesquelles le corps lui-même s'attaque. L'une des plus connues est la sclérose en plaques. Dans cet article, cependant, nous parlerons d'un autre, qui lui est lié: Maladie de Devic ou neuromyélite optique (NMO).

Cette maladie est inflammatoire et démyélinisante; Elle affecte les fibres nerveuses du système nerveux central, en particulier celles du nerf optique et de la moelle épinière. Dans cet article, nous saurons en quoi il consiste, ses caractéristiques fondamentales, ses symptômes, ses causes et son traitement.

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Qu'est-ce que la maladie de Devic ?

La maladie de Devic, également appelée neuromyélite optique (NMO) (ou troubles du spectre NMO), est une affection neurologique considérée comme rare, touchant entre 1 et 9 personnes sur 100 000. Il s'agit de une maladie inflammatoire auto-immune et démyélinisante, affectant principalement la myéline du nerf optique et de la moelle épinière.

La myéline est une couche qui protège les axones des cellules nerveuses et qui a pour fonction d'augmenter la vitesse de transmission de l'influx nerveux.

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Caractéristiques

La principale affectation dans la maladie de Devic est une démyélinisation des fibres nerveuses du Système nerveux central (SNC), qui comprend le nerf optique (il devient enflammé) et provoque une dégénérescence axonale. D'un autre côté, des symptômes de la colonne vertébrale apparaissent également en raison d'une inflammation de la moelle épinière (troubles moteurs et sensitifs des extrémités).

Par rapport à son évolution, elle peut varier d'une personne à l'autre; chez les femmes, par exemple, il y a généralement une série d'attaques récurrentes. Cependant, bien que plus rarement, une évolution monophasique peut également survenir, avec des épisodes de névrite optique (ON). (inflammation du nerf optique) et des myélites isolées dans le temps, mais simultanées (nous verrons plus tard en quoi consister).

Ce deuxième type de cours il apparaît plus typiquement chez les jeunes, tant chez les hommes que chez les femmes. Concernant sa répartition par sexe, 90% des personnes touchées par la maladie de Devic sont des femmes. L'âge moyen d'apparition se situe autour de 50-55 ans, bien qu'il puisse apparaître à tout âge.

Symptômes

Les principaux symptômes de la maladie de Devic sont les suivants :

1. Attaques de névrite optique (ON)

La névrite optique est une inflammation du nerf optique. Ces attaques peuvent être unilatérales ou bilatérales. En gros, dans ces épisodes les cellules de notre système immunitaire attaquent les structures de l'organisme; dans ce cas, aux gaines de myéline du ou des nerfs optiques. Ce symptôme est également typique de la sclérose en plaques.

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2. myélite aiguë

Aussi appelée myélite transverse aiguë, il s'agit d'une inflammation de la substance blanche et grise du SNC, dans un ou plusieurs segments médullaires adjacents. Généralement, les segments du thorax sont enflammés. Des myélites peuvent apparaître dues à la maladie de Devic, mais aussi dues à la sclérose en plaques, à des infections, à certains médicaments, etc.

3. attaques de cécité

Ces attaques sont généralement vives et très sévères. Il est fréquent qu'elles apparaissent séparées dans le temps (tous les "X" mois voire années). Après eux, le patient présente une récupération partielle les mêmes.

Les crises de cécité apparaissent généralement en même temps que les crises de névrite optique et de myélite.

4. paraparésie ou quadriparésie

La paraparésie implique une force motrice réduite dans deux des extrémités (généralement les inférieurs); Cela peut aussi les paralyser. La quadriparésie est la même mais avec une atteinte des quatre membres.

5. déficience sensorielle

Les sens du patient atteint de la maladie de Devic peuvent se détériorer au fur et à mesure que la maladie progresse, en raison des différentes attaques produites. Cela impliquera des difficultés ou des altérations de votre système visuel et auditif, principalement.

6. atteinte sphinctérienne

Les sphincters, car ils dépendent de la moelle épinière et donc du SNC, seront également touchés dans cette maladie. Cela peut entraîner, par exemple, une perte d'urine due à une faiblesse et une perte de contrôle du sphincter..

7. autres symptômes

La maladie de Devic peut également impliquer d'autres symptômes, bien qu'ils soient plus rares. Il peut s'agir de vomissements, de nausées (causées par une inflammation de la moelle osseuse), de troubles du sommeil ou endocriniens (causés par une perturbation de l'hypothalamus) et de crises d'œdème cérébral. Ce dernier peut provoquer une certaine confusion chez le patient, voire induire un coma.

8. Troubles associés

Il est courant que les personnes atteintes de la maladie de Devic manifestent également d'autres types de troubles, systémiques et auto-immuns. Des exemples d'entre eux sont: le syndrome d'ed Sjögren et le lupus érythémateux disséminé (LES).

causes

La cause de la maladie de Devic est inconnue. Cependant, son étiologie a été liée à des auto-anticorps dirigés contre l'aquaporine-4 (un type d'anticorps). C'est-à-dire, il est connu pour avoir une origine auto-immune, tout comme la sclérose en plaques.

Comme il n'y a toujours pas de cause bien définie et facile à déterminer de cette maladie, son diagnostic est essentiellement clinique, fait à partir de l'observation des symptômes manifestés par le patient. D'autre part, bien que le diagnostic soit principalement clinique, des tests de RMN (résonance magnétique nucléaire) sont normalement effectués pour détecter d'éventuelles lésions de la moelle épinière.

Dans les crises aiguës de myélite, les lésions de la moelle épinière impliquent généralement 3 segments vertébraux ou plus. Cette technique (IRM) peut être utilisée pour différencier la maladie de Devic d'autres maladies auto-immunes, telles que la sclérose en plaques (SEP). Une différence entre ces pathologies, et qui aide aussi à établir un diagnostic, est une IRM cérébrale normale dans les premiers stades de la maladie de Devic.

Il arrive cependant que le patient ait eu des lésions cérébrales atypiques, ou qu'il n'ait eu qu'un premier épisode de myélite; dans ces cas, trouver des auto-anticorps contre l'aquaporine-4 permet de diagnostiquer la maladie de Devic avec un peu plus de certitude.

Traitement

Le traitement médicamenteux utilisé pour la maladie de Devic comprend corticostéroïdes intraveineux; ces médicaments diminuent souvent la durée des symptômes qui provoquent des crises de cécité et de névrite optique. De plus, ils ont l'avantage d'accélérer la récupération visuelle du patient.

Cependant, l'utilisation de corticoïdes n'a aucune influence sur la récupération fonctionnelle du patient ni sur son pronostic. Il ne diminue pas non plus le risque de développer une sclérose en plaques à l'avenir (puisque ces deux maladies sont étroitement liées).

La prévention de la maladie de Devic est très importante et tout symptôme minime doit être pris en compte. Une bonne stratégie préventive consiste à réaliser une imagerie par résonance magnétique (IRM) du cerveau en cas de suspicion de souffrir de la maladie. En revanche, une fois la maladie diagnostiquée, il sera d'une grande importance aller voir des ophtalmologues et neurologues spécialisés qui peut recommander un traitement approprié pour chaque cas.

Prévision

La maladie de Devic est de bon pronostic, bien que certains troubles visuels puissent parfois subsister. Dans les cas plus graves, le patient peut devenir aveugle..

Références bibliographiques:

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• Wingerchuk, D., Lennon, V., Lucchinetti, C., Pittock, S. & Weinshenker, B. (2007). Le spectre de la neuromyélite optique. The Lancet Neurology, 6: 805-815.