Syndrome de West: causes, symptômes et traitement

Le syndrome de West est une condition médicale caractérisée par la présence de spasmes épileptiques pendant la petite enfance. Comme pour les autres types d'épilepsie, le syndrome de West suit un schéma spécifique pendant les spasmes, ainsi que l'âge auquel ils surviennent.

Ci-dessous, nous expliquons ce qu'est le syndrome de West, quels sont les principaux symptômes et causes, comment il est détecté et quels sont les traitements les plus fréquents.

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Qu'est-ce que le syndrome de West ?

Le syndrome de West est techniquement défini comme une encéphalopathie épileptique liée à l'âge. Cela signifie qu'il est associé à des crises d'épilepsie qui prennent naissance dans le cerveau, ce qui contribue en même temps à sa progression. On dit qu'il s'agit d'un syndrome lié à l'âge car il survient pendant la petite enfance.

D'une manière générale, ce sont des groupes de mouvements rapides et brusques qui commencent généralement au cours de la première année de vie. Plus précisément entre les trois et huit premiers mois. Moins fréquemment, il a également été présenté au cours de la deuxième année. Pour la même raison, le syndrome de West

Il est également connu sous le nom de syndrome de spasme infantile..

S'il se caractérise par la présence de schémas compulsifs répétitifs, mais aussi par une activité électroencéphalographique déterminée, a également été définie comme un "syndrome épileptique électroclinique ».

Cette condition a été décrite pour la première fois en 1841, lorsque le chirurgien d'origine anglaise William James West a étudié le cas de son propre fils 4 mois.

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Les raisons principales

Initialement, les crises surviennent généralement de manière isolée, avec peu de répétitions et de courte durée. Pour la même raison, il est courant que le syndrome de West soit identifié alors qu'il est déjà avancé.

L'une des principales causes qui ont été trouvées pour le syndrome de West est hypoxie-ischémiquemême si cela peut varier. Dans tous les cas, les causes du syndrome ont été associées à des antécédents prénatals, néonatals et postnatals.

1. prénatal

Le syndrome de West peut être causé par différentes anomalies chromosomiques. Également pour la neurofibromatose, certaines infections et maladies métaboliques, ainsi que l'hypoxie ischémique, entre autres causes qui surviennent dans la période précédant la naissance.

2. périnatal

Elle peut également être causée par une encéphalopathie hypoxique-ischémique, nécrose sélective ou hypoglycémie, parmi d'autres conditions médicales qui trouvent leur origine dans la période allant de la 28e semaine de gestation au septième jour de naissance.

3. postnatal

Le syndrome de West a également été lié à différentes infections qui surviennent après la naissance de l'enfant et au cours du développement de la petite enfance, comme la méningite bactérienne ou les abcès cérébraux. Il a également été lié à des saignements, à des traumatismes et à la présence de tumeurs cérébrales.

symptômes les plus courants

Le syndrome de West se présente généralement avec une flexion soudaine (vers l'avant), accompagnée de raideur corporelle qui affecte les bras et les jambes des deux côtés de manière égale (c'est ce qu'on appelle une "forme tonique"). Parfois, il se présente avec les bras et les jambes projetés vers l'avant, ce que l'on appelle des "spasmes des extenseurs".

Si les spasmes surviennent pendant que l'enfant est allongé, le schéma typique est la flexion vers l'avant des genoux, des bras et de la tête.

Bien que des spasmes uniques puissent survenir, en particulier au début du développement du syndrome, les crises d'épilepsie durent généralement une seconde ou deux. Ensuite, une pause peut suivre, et immédiatement un autre spasme. En d'autres termes, ils ont tendance à se produire de manière répétée et fréquente.

Diagnostic

cette condition peut affecter le développement du bébé dans différents domaines, ainsi que de causer beaucoup d'impression et d'angoisse à leurs soignants, il est donc important de connaître leur diagnostic et leurs traitements. Actuellement, il existe plusieurs options pour contrôler les spasmes et améliorer l'activité électroencéphalographique des enfants.

Le diagnostic est posé au moyen d'un test électroencéphalographique qui peut démontrer ou exclure la présence d'"hypsarythmies", qui sont modèles désorganisés d'activité électrique dans le cerveau.

Parfois, ces schémas ne peuvent être visibles que pendant le sommeil, il est donc courant que l'électroencéphalogramme soit effectué à des moments différents et accompagné d'autres tests. Par exemple, des scintigraphies cérébrales (imagerie par résonance magnétique), des analyses de sang, des analyses d'urine et parfois des analyses de liquide céphalo-rachidien, pour aider à localiser la cause du syndrome.

Principaux traitements

Le traitement le plus courant est pharmacologique. Certaines études suggèrent que le syndrome de West répond généralement favorablement au traitement antiépileptique, comme Vigabatrin (connu sous le nom de Sabril). Ce dernier inhibe la diminution de acide gamma-aminobutyrique (GABA), le principal inhibiteur du système nerveux central. Lorsque la concentration de cet acide diminue, l'activité électrique peut être accélérée, de sorte que ces médicaments aident à la réguler. Dans le même sens sont utilisés le nitrazépam et l'épilim.

De même, des corticoïdes peuvent être utilisés, comme les hormones corticotropes, un traitement qui s'avère très efficace pour réduire les crises et les hypsarythmies. Les corticostéroïdes et les antiépileptiques sont utilisés avec contrôle médical important en raison de la forte possibilité de développer des effets indésirables important.

Les traitements peuvent être plus ou moins prolongés selon la manière dont le syndrome se présente dans chaque cas. Dans le même sens, les épisodes épileptiques peuvent avoir différentes conséquences, notamment sur le développement du système nerveux.

Les capacités liées au développement psychomoteur et certains processus cognitifs peuvent être affectés différemment. De même, il est possible que les enfants développent d'autres types d'épilepsie à d'autres périodes de l'enfance. Ces derniers peuvent également suivre un traitement spécifique en fonction de la manière dont ils se présentent.

Références bibliographiques:

• Action contre l'épilepsie (2018). Syndrome de West (spasmes infantiles). Consulté le 29 juin 2018. Disponible en https://www.epilepsy.org.uk/info/syndromes/west-syndrome-infantile-spasms
• Arce Portillo, E., Rufo Campos, M., Muñoz Cabello, B, et. al (2011). Syndrome de West: étiologie, options thérapeutiques, évolution clinique et facteurs pronostiques. Tourillon de neurologie, 52(2): 81-99.
• Pozo Alonso, A., Pozo Lauzán, D. et Pozo Alonso, D. (2002). Syndrome de West: étiologie, physiopathologie, aspects cliniques et pronostic. Journal cubain de pédiatrie. 74(2): 151-161.