Épilepsie géllastique: symptômes, causes et traitement

Nous connaissons tous les effets bénéfiques du rire. Rire nous aide à nous détendre et à nous sentir mieux, et peut même soulager la douleur. Cependant, ce n'est pas toujours comme ça.

Dans le film "Joker", avec Joaquin Phoenix, on peut voir comment son personnage, Arthur Fleck, montre un rire soudain et strident que vous semblez incapable de contrôler et qui vous cause de réels problèmes de vie et de communication avec le reste.

La maladie qui sous-tend le rire incontrôlé du protagoniste du film n'est autre que l'épilepsie gélastique, un type très rare d'épilepsie caractérisée par la manifestation de crises d'épilepsie sous forme de des rires

Tout au long de l'article, nous parlerons de épilepsie gélastique, ses causes, les symptômes qu'il provoque et comment diagnostiquer et traiter ce trouble.

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Qu'est-ce que l'épilepsie gélastique?

L'épilepsie géllastique est un type d'épilepsie dans lequel surviennent des crises "gélastiques"

. Ce terme vient du grec « gelastikos » qui signifie rire dans notre langue, c'est donc précisément ce rire inapproprié qui se manifeste dans les crises géllastiques. Cette maladie est un peu plus fréquente chez les garçons que chez les filles, bien qu'elle ait une faible incidence et survienne chez 1 ou 2 enfants sur 1 000 atteints de ce trouble cérébral.

Les zones du cerveau les plus courantes qui conduisent à des crises gélastiques sont les hypothalamus (une région jouant un rôle important dans diverses fonctions viscérales autonomes et endocriniennes), les lobes temporaux et les lobes frontaux.

Causes

Une cause fréquente de ce type d'épilepsie est généralement l'apparition d'une tumeur dans l'hypothalamus, qui peut être de deux types: un hamartome ou un astrocytome.

Un hamartome est une croissance bénigne (non cancéreuse) constituée d'un mélange anormal de cellules et de tissus qui se trouve normalement dans la zone du corps où se produit la croissance. Et un astrocytome est une tumeur du système nerveux qui se développe à partir des astrocytes, un type de cellule gliale (cellules de soutien du système nerveux).

La plupart de ces tumeurs sont bénignes. Cela signifie qu'ils peuvent se développer très lentement et ne pas se propager à d'autres parties du cerveau ou du corps. Cependant, si un enfant a des crises gélastiques et une puberté précoce, il est plus probable qu'un hamartome hypothalamique puisse être détecté.

De plus, les enfants plus âgés qui souffrent d'épilepsie gélastique causée par un hamartome hypothalamique ont aussi souvent problèmes d'apprentissage et de comportement Ils ont tendance à s'aggraver au milieu ou à la fin de l'adolescence.

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Symptômes

Les crises d'épilepsie gélastique peuvent commencer à tout âge, mais le font généralement avant l'âge de 3 ou 4 ans. Les crises commencent généralement par un rire souvent décrit comme « creux » ou « vide » et pas très agréable, même si cela peut parfois ressembler à un rire d'enfant normal.

Le rire survient soudainement, apparaît sans raison évidente et est généralement complètement déplacé. Les enfants plus âgés peuvent parfois prédire l'apparition des crises en éprouvant des sentiments de peur ou des odeurs et des goûts désagréables juste avant qu'elles ne surviennent. Ces sensations ont également été décrites dans d'autres types d'épilepsie et sont connues sous le nom d'« aura », une sensation particulière qui avertit de la proximité des crises d'épilepsie.

Le rire dure généralement de 30 à 45 secondes et s'arrête soudainement. Elle peut alors être suivie de signes plus fréquents dans les crises focales, tels que des mouvements de va-et-vient des yeux et des tête, automatismes (tels que claquements de lèvres, murmures ou mouvements des mains), altération de la conscience ou absence de réponse aux personnes qui entourer. Ces signes peuvent durer de quelques secondes à plusieurs minutes, puis s'arrêter.

Crises géllastiques peut se produire avec d'autres types de crises, soit immédiatement après, soit à d'autres moments. Ceux-ci comprennent des crises tonico-cloniques, qui se produisent avec une raideur dans tout le corps et des secousses des bras et des jambes avec perte de conscience; et les crises atoniques, dans lesquelles il y a une faiblesse de tous les muscles du corps.

Diagnostic

Lors du diagnostic d'épilepsie gélastique une histoire détaillée et une description des crises de l'enfant doivent être recherchées. Les épisodes de rire peuvent être confondus avec des troubles comportementaux ou émotionnels, même chez les enfants ayant des difficultés d'attention ou des caractéristiques des troubles du spectre autistique. Par conséquent, ce dernier peut retarder le diagnostic et est plus susceptible de se produire chez les jeunes enfants.

Parfois, une vidéo sonore des épisodes de l'enfant peut être très utile pour écarter ou confirmer le trouble. Cependant, un électroencéphalogramme est nécessaire pour détecter les anomalies focales et généralisées (ondes vives, pointes ou pointes et ondes lentes).

De même, pour un diagnostic correct, il est également nécessaire d'effectuer un scanner cérébral pour déterminer la existence ou non de tumeurs situées dans l'hypothalamus ou dans d'autres zones cérébrales, telles que les lobes temporaux ou frontale. Un scanner cérébral peut ne pas montrer de très petites tumeurs, donc tout scanner cérébral doit être effectué avec une IRM.

Traitement

Le traitement médicamenteux de l'épilepsie gélastique comprend médicaments efficaces dans le traitement des crises focales tels que la carbamazépine, le clobazam, la lamotrigine, le lacosamide, le lévétiracétam, l'oxcarbazépine et le topiramate. Malheureusement, aucun des médicaments contre l'épilepsie ne peut arrêter toutes les crises.

Une autre façon d'arrêter les crises gélastiques est la chirurgie et, dans des cas plus rares, la radiothérapie, si la cause de l'épilepsie est une tumeur de l'hypothalamus (ou, moins fréquemment, des lobes temporaux ou frontale). D'habitude, les enfants auront besoin d'un apport supplémentaire à l'école et d'un soutien psychologique pour les aider avec des problèmes d'apprentissage et de comportement.

Cependant, il convient de noter que les crises gélastiques sont difficiles à contrôler. Il est souvent rare que les personnes atteintes de ce type d'épilepsie voient leurs crises contrôlées pendant plus de quelques semaines ou quelques mois. En général, les meilleurs résultats sont observés chez les enfants et les adultes atteints d'épilepsie gélastique causée par par une tumeur bénigne de l'hypothalamus (hamartome ou astrocytome) ou d'un lobe temporal ou frontale.

Références bibliographiques:

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