प्रगतिशील सुपरन्यूक्लियर पाल्सी: लक्षण और उपचार

यह सर्वविदित है कि तंत्रिका तंत्र, तंत्रिकाओं से बना होता है, मेरुदंड और यह दिमागयह एक संरचना है जो जीव के सभी कार्यों को नियंत्रित करती है। हालाँकि, जब इस प्रणाली में कुछ गलत हो जाता है, तो चलने, बोलने और यहाँ तक कि निगलने या साँस लेने की क्षमता में समस्याएँ दिखाई देने लगती हैं।

600 से अधिक तंत्रिका संबंधी विकार पंजीकृत किए गए हैं। हालांकि, उनमें से कई अभी भी वैज्ञानिक समुदाय के लिए एक रहस्य हैं। इन्हीं रहस्यों में से एक है प्रोग्रेसिव सुपरन्यूक्लियर पाल्सी।, जो मुख्य रूप से व्यक्ति की गति को प्रभावित करता है, लेकिन जिसके लिए विशिष्ट कारण और प्रभावी उपाय स्थापित नहीं किए गए हैं।

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प्रगतिशील सुपरन्यूक्लियर पाल्सी क्या है?

प्रगतिशील सुपरन्यूक्लियर पाल्सी को माना जाता है एक दुर्लभ तंत्रिका विकार जो बड़ी संख्या में कार्यों में हस्तक्षेप करता है जो व्यक्ति अपने दैनिक जीवन में करता है। ये कार्य आंदोलन, संतुलन, मौखिक संचार, भोजन का सेवन, और दृष्टि, मनोदशा, व्यवहार और तर्क के साथ कठिनाइयों से लेकर हैं।

जैसा कि इसके नाम से संकेत मिलता है, यह रोग का कारण बनता है

सेरेब्रल नाभिक के ऊपर मस्तिष्क के क्षेत्रों का कमजोर होना और पक्षाघातइसलिए, सुपरन्यूक्लियर बीमारी का बोलबाला है और इसके अलावा, यह एक अपक्षयी तरीके से विकसित होता है, जिससे व्यक्ति धीरे-धीरे बिगड़ जाता है।

कई अन्य बीमारियों की तरह, प्रगतिशील सुपरन्यूक्लियर पाल्सी महिलाओं की तुलना में पुरुषों को अधिक प्रभावित करता है, 60 वर्ष की आयु के बाद इससे पीड़ित होने का जोखिम काफी अधिक होता है। फिर भी, यह एक दुर्लभ बीमारी है क्योंकि दुनिया भर में 100,000 में से लगभग 3 से 6 लोग ही इससे पीड़ित हैं।

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प्रगतिशील सुपरन्यूक्लियर पाल्सी के लक्षण

इस बीमारी से प्रभावित होने वाले पहलुओं की बड़ी संख्या के कारण, प्रत्येक व्यक्ति के लक्षण बहुत भिन्न हो सकते हैं। हालाँकि, इनमें से अधिकांश लोग बिना किसी स्पष्ट कारण के संतुलन खोने से पीड़ित होने लगते हैं, अंततः पीड़ित गिर जाते हैं, मांसपेशियों में सख्त हो जाते हैं और चलने में समस्या होती है।

जैसे-जैसे लकवा बढ़ता है, दृष्टि संबंधी समस्याएं प्रकट होने लगती हैं। विशेष रूप से, ये समस्याएं के रूप में भौतिक होती हैं धुंधला, गलत दृष्टि और आंखों की गति को नियंत्रित करने में कठिनाई, विशेष रूप से टकटकी को ऊपर से नीचे तक स्क्रॉल करने के लिए।

इन लक्षणों के मनोवैज्ञानिक पहलुओं के संबंध में, इस रोग से प्रभावित रोगी अक्सर व्यवहार और मनोदशा में भिन्नता से पीड़ित होते हैं। इन परिवर्तनों को इसमें निर्दिष्ट किया जा सकता है:

• अवसाद
• उदासीनता
• मुकदमे में गड़बड़ी
• समस्याओं को सुलझाने में कठिनाई
• एनोमी
• भावात्मक दायित्व
• एनाहेडोनिया

वाणी से संबंधित पहलू वे भी अधिक या कम डिग्री में बदल जाते हैं। भाषण धीमा हो जाता है, अस्पष्ट भाषण, चेहरे की अभिव्यक्ति की कमी के साथ। इसी तरह, निगलने की क्षमता भी प्रभावित होती है, जिससे ठोस और तरल दोनों को निगलना मुश्किल हो जाता है।

इसके कारण

इस प्रकार के पक्षाघात का कारण बनने वाली विशिष्ट उत्पत्ति अभी तक खोजी नहीं गई है, हालांकि, परीक्षा के बाद लक्षणों से, यह ज्ञात है कि ट्रंक के क्षेत्र में धीरे-धीरे बढ़ने वाले न्यूरोनल क्षति होती है मस्तिष्‍क।

हालांकि, इस विकार की सबसे विशिष्ट विशेषता है टीएयू प्रोटीन के असामान्य जमाव का समूह मस्तिष्क की कोशिकाओं में, जिससे वे ठीक से काम नहीं कर पाते हैं और अंत में मर जाते हैं।

इस टीएयू प्रोटीन का क्लंपिंग प्रोग्रेसिव सुपरन्यूक्लियर पाल्सी बनाता है ताऊपैथिक रोगों में शामिल, जिसमें अन्य विकार शामिल हैं जैसे भूलने की बीमारी.

चूंकि इस पक्षाघात का सटीक कारण ज्ञात नहीं है, ऐसे दो सिद्धांत हैं जो इस घटना की व्याख्या करने का प्रयास करते हैं:

1. प्रसार सिद्धांत

यह धारणा परिवर्तित कोशिकाओं के संपर्क के माध्यम से TAU प्रोटीन के प्रसार में रोग के कारण का पता लगाती है। यहाँ से, यह सिद्धांत दिया गया है कि एक बार TAU प्रोटीन एक कोशिका में जमा हो जाने के बाद, यह उस कोशिका को संक्रमित कर सकता है जिससे यह जुड़ा हुआ है, इस प्रकार पूरे तंत्रिका तंत्र के माध्यम से फैल रहा है.

यह सिद्धांत क्या नहीं समझाता है कि यह परिवर्तन शुरू होता है, एक संभावना यह है कि ए रोगजनक तत्व, जो लंबे समय तक छिपा रहता है, इन प्रभावों का कारण बनना शुरू कर देता है व्यक्ति।

2. मुक्त कट्टरपंथी सिद्धांत

यह दूसरी धारणा जो इस विकार के कारणों की व्याख्या करने की कोशिश करती है, यह सिद्धांत देती है कि कोशिकाओं को होने वाली यह क्षति मुक्त कणों के कारण होती है। मुक्त कण प्रतिक्रियाशील कण होते हैं प्राकृतिक चयापचय के दौरान कोशिकाओं द्वारा बनाया गया।

यद्यपि शरीर को इन मुक्त कणों से छुटकारा पाने के लिए प्रोग्राम किया गया है, लेकिन यह अनुमान लगाया गया है कि इसके तहत किन स्थितियों के आधार पर, मुक्त कण अन्य अणुओं के साथ बातचीत कर सकते हैं और उन्हें खराब करो

निदान

चूंकि प्रोग्रेसिव सुपरन्यूक्लियर पाल्सी में बड़ी संख्या में लक्षण ऐसे कई अन्य रोगों के साथ साझा होते हैं जो गति को प्रभावित करते हैं, यह इसका निदान करना काफी कठिन है. इसके अलावा, इसके निदान के लिए कोई विशिष्ट परीक्षण नहीं हैं।

संभव सबसे व्यापक निदान के लिए, चिकित्सक नैदानिक ​​इतिहास और एक शारीरिक और स्नायविक मूल्यांकन पर आधारित होना चाहिए रोगी का। इसके अलावा, डायग्नोस्टिक इमेजिंग परीक्षण, जैसे चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग या पोजीट्रान एमिशन टोमोग्राफी (PET) इसी तरह की अन्य बीमारियों को दूर करने में बहुत मदद कर सकता है।

इलाज

फिलहाल, प्रगतिशील सुपरन्यूक्लियर पाल्सी को ठीक करने में सक्षम कोई इलाज नहीं मिला है, हालांकि इसकी जांच की जा रही है रोग के लक्षणों को नियंत्रित करने के तरीके.

आम तौर पर, इस पक्षाघात के लक्षणों में किसी भी दवा से सुधार नहीं होता है। हालाँकि, एंटीपार्किन्सोनियन दवाएं मदद कर सकती हैं शारीरिक स्थिरता, सुस्ती और मांसपेशियों की कठोरता की समस्याओं वाले लोगों के लिए कुछ हद तक।

हाल के अध्ययनों ने उनका ध्यान क्लम्प्ड टीएयू प्रोटीन को हटाने की संभावना की ओर निर्देशित किया। इन अध्ययनों ने एक यौगिक विकसित किया है जो टीएयू के संचय को रोकता है, लेकिन इसकी सुरक्षा और सहनशीलता अभी भी स्थापित होने की प्रक्रिया में है।

शारीरिक गति के स्तर पर, व्यक्ति आप अपना संतुलन बनाए रखने में मदद के लिए उपकरणों का उपयोग कर सकते हैं।. साथ ही दृष्टि संबंधी कठिनाइयों को ठीक करने के लिए विशेष लेंसों का उपयोग।

निगलने में कठिनाइयों के संबंध में, यदि ये जोखिम के स्तर तक बिगड़ जाते हैं, तो यह संभव है कि व्यक्ति को ऐसा करना चाहिए एक गैस्ट्रोस्टॉमी से गुजरना; जिसका तात्पर्य है कि चिकित्सक एक ट्यूब स्थापित करता है जो पेट की त्वचा को पेट तक पहुंचने तक पार करता है, यह एकमात्र संभव तरीका है जिससे रोगी खिला सकता है।

पूर्वानुमान

इस प्रकार के पक्षाघात के लिए पूर्वानुमान बहुत उत्साहजनक नहीं है। रोग का कारण बनता है कि व्यक्ति का स्वास्थ्य उत्तरोत्तर बिगड़ता जाता है, इसकी शुरुआत के तीन से पांच साल के बीच गंभीर विकलांगता की श्रेणी प्राप्त करना और लक्षणों की शुरुआत के लगभग दस साल बाद मृत्यु के जोखिम के साथ।