लाइसोसोम: वे क्या हैं, कोशिका में संरचना और कार्य

हाई स्कूल में जीव विज्ञान का अध्ययन करने वाले हम सभी लोगों ने कोशिका के भाग दिए हैं। क्या होगा अगर सेल न्यूक्लियस, क्या होगा अगर प्लास्मैटिक मेम्ब्रेन, क्या होगा अगर गॉल्जी और एंडोप्लाज़मिक रेटिकुलम... लेकिन एक हिस्सा है जिस पर लगभग हमेशा ध्यान नहीं जाता है।

या तो उनके आकार के कारण या दिखने में वे बहुत सरल हैं, लाइसोसोम की अधिक प्रमुखता नहीं है जीव विज्ञान की कक्षाओं में, इस तथ्य के बावजूद कि यदि वे अपने कार्यों को सही ढंग से नहीं करते हैं, तो संबंधित चिकित्सा समस्याएं घातक हैं।

हम उन्हें थोड़ा प्रमुखता देने जा रहे हैं और देखेंगे कि वे क्या हैं, वे कौन से कार्य करते हैं और यदि वे ठीक से काम नहीं करते हैं तो वे कौन सी बीमारियाँ पैदा कर सकते हैं।

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लाइसोसोम क्या होते हैं?

लाइसोसोम झिल्लीदार संरचनाएं हैं जो कोशिकाओं के अंदर पाई जाती हैं. इनके भीतर एंजाइम होते हैं, जिनका उपयोग सेल साइटोप्लाज्म और कुछ ऑर्गेनेल, अपमानजनक पदार्थों में विभिन्न चयापचय प्रक्रियाओं को करने के लिए किया जाता है। तो बोलने के लिए, उनके अंदर एंजाइम वाले ये बुलबुले कोशिका के पेट की तरह होते हैं।

निष्क्रिय अवस्था में, उनकी उपस्थिति दानेदार होती है, जबकि सक्रिय होने पर, उनके आकार में भिन्नता के साथ एक वेसिकुलर आकार होता है। यह आकार 0.1 और 1.2 माइक्रोन के बीच हो सकता है और ये गोलाकार होते हैं। ये संरचनाएं सभी पशु कोशिकाओं में पाई जा सकती हैं, जो इस प्रकार का एक विशिष्ट भाग है कोशिकाओं का और गोल्गी उपकरण द्वारा गठित किया जा रहा है, इसका मुख्य कार्य परिवहन और उपयोग करना है एंजाइम। यद्यपि गोल्गी तंत्र पादप कोशिका में भी पाया जाता है, लेकिन इसमें लाइसोसोम नहीं होते हैं।

लाइसोसोम में कौन से पदार्थ पाए जाते हैं?

लाइसोसोम के भीतर हम विभिन्न प्रकार के एंजाइम पा सकते हैं, जो विभिन्न प्रकार के पदार्थों को पचाने में विशिष्ट होंगे।. एंजाइमों को सक्रिय करने के लिए, यह आवश्यक है कि लाइसोसोम के अंदर अम्लीय पीएच वाला माध्यम 4.6 और 5.0 के बीच हो। मुख्य में से हमारे पास तीन हैं:

• लाइपेज: लिपिड या वसा को पचाते हैं।
• ग्लूकोसिडेस: कार्बोहाइड्रेट को तोड़ें और पचाएं।
• प्रोटीज: प्रोटीन को पचाता है।
• Nucleases: न्यूक्लिक एसिड के लिए जिम्मेदार हैं।

प्रत्येक लाइसोसोम में लगभग 40 हाइड्रोलाइटिक एंजाइम हो सकते हैं।, अर्थात्, एंजाइम जो पानी के एक अणु (H2O) और अन्य या अन्य पदार्थों के कई अणुओं के बीच रासायनिक प्रतिक्रिया को उत्प्रेरित करते हैं।

पाचन में उनकी भूमिका के अनुसार पदार्थों का वर्गीकरण

इसी तरह, उपरोक्त एंजाइमों को पदार्थों के पाचन की पूरी प्रक्रिया के दौरान उनकी भूमिका के अनुसार वर्गीकृत किया जा सकता है। तो, हम प्राथमिक एंजाइमों और द्वितीयक एंजाइमों के बारे में बात करते हैं:

1. प्राथमिक एंजाइम

इनमें केवल हाइड्रॉलेज़ एंजाइम होते हैं और अन्य पुटिकाएँ नहीं होती हैं।. वे एंजाइम हैं जो अभी तक पदार्थों के पाचन में शामिल नहीं हुए हैं।

2. द्वितीयक एंजाइम

वे अन्य पुटिकाओं के साथ प्राथमिक एंजाइमों के संयोजन हैं. ये एंजाइम वे होंगे जो कोशिका को पचाने, क्षतिग्रस्त संरचनाओं को साफ करने के प्रभारी हैं, इस प्रक्रिया को कोशिका के आंतरिक पाचन के रूप में जाना जाता है।

पचने वाली सामग्री के अनुसार पदार्थों का वर्गीकरण

इस वर्गीकरण के अलावा, हमारे पास एक ऐसा वर्गीकरण है जो संदर्भित करता है कि वे किस प्रकार की सामग्री को पचाने के लिए जिम्मेदार हैं, विषमलैंगिक और ऑटोफैजिक रिक्तिकाएं हैं:

1. हेटरोफैगिक रिक्तिकाएं

एंजाइम हैं कि कोशिका के बाहर सामग्री पर हमला करने और पचाने के लिए जिम्मेदार हैं. कोशिका के बाहर कणों के बीच हमारे पास बैक्टीरिया और पड़ोसी कोशिकाओं के अवशेष होते हैं।

2. ऑटोफैजिक रिक्तिकाएं

इन लाइसोसोम से पचने वाले पदार्थ कोशिका के आंतरिक वातावरण से आते हैं।

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कोशिका के इस भाग की संरचना

लाइसोसोम की संरचना बहुत जटिल नहीं होती है। वे गोलाकार कणिकाओं के रूप में दिखाई देते हैं, जिनके चर आयाम लगभग 100 और 150 नैनोमीटर (एनएम) व्यास के बीच हो सकते हैं। हालांकि छोटे, ये कणिकाएं वे सेल की कुल मात्रा का 5% प्रतिनिधित्व कर सकते हैं।, एक प्रतिशत जो कोशिका द्वारा वहन की जाने वाली पाचन दर के आधार पर परिवर्तनीय है, यह पदार्थों की वह मात्रा है जिसे वह "विघटित" कर रहा है।

सबसे उल्लेखनीय हिस्सा, एंजाइमों के बाद जो हम पहले ही देख चुके हैं, लाइसोसोमल झिल्ली है।. यह एक साधारण झिल्ली है, जिसका उद्देश्य लाइसोसोम के भीतर पाए जाने वाले एंजाइमों को साइटोप्लाज्म के माध्यम से फैलने से रोकना है। चूंकि एंजाइम पदार्थ होते हैं जो प्रक्रियाओं को प्रेरित करते हैं जिसमें अणु "नष्ट" होते हैं, यह सुविधाजनक होता है उन्हें सुरक्षित रखें, क्योंकि, अन्यथा, कोशिका नष्ट हो जाती है, जिससे कोशिका का स्व-अपघटन हो जाता है। वही।

यदि एंजाइमों को अनुचित तरीके से संश्लेषित किया गया है, तो इसका कोशिका के लिए गंभीर परिणाम हो सकता है और परिणामस्वरूप, पूरे जीव के लिए। ऐसा इसलिए है, क्योंकि इस मामले में, लाइसोसोम के भीतर होने वाली चयापचय प्रतिक्रियाओं से उत्पन्न होने वाले अवशिष्ट उत्पाद कोशिका में संग्रहीत रहेंगे, संभावित रूप से इसे नुकसान पहुंचाएंगे।

लाइसोसोम समस्याओं के कारण होने वाली बीमारी का एक उदाहरण ग्लाइकोजेनोसिस टाइप II है, जहां एंजाइम β-ग्लूकोसिडेस है अनुपस्थित, जिसके कारण बड़ी मात्रा में ग्लाइकोजन अंगों में जमा हो जाता है, जो शरीर के लिए घातक होता है जीव।

कार्य

हालांकि छोटा, लाइसोसोम शरीर में बहुत महत्वपूर्ण कार्य करते हैं.

1. पदार्थ का ह्रास

लाइसोसोम का मुख्य कार्य कोशिका के बाहरी और आंतरिक दोनों प्रकार के पदार्थों को पचाना है। आंतरिक पदार्थ ऐसे घटक हो सकते हैं जिनकी कोशिका को अब आवश्यकता नहीं है, लेकिन इसे और भी ख़राब किया जा सकता है। लाइसोसोम इन पदार्थों की जटिलता को कम करने के लिए जिम्मेदार होते हैं ताकि उनका निष्कासन आसान हो सके।

वे आंतरिक पाचन भी करते हैं, जो कोशिका के क्षतिग्रस्त होने की स्थिति में होता है। इस तरह, क्षतिग्रस्त संरचनाओं को पचाया जाता है या, यदि आवश्यक हो, तो पूरे सेल को एक नए और अधिक कार्यात्मक द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है।

2. रक्षात्मक प्रतिक्रिया

लाइसोसोम, पदार्थों को पचाने के अलावा, कोशिका के लिए एक बहुत ही महत्वपूर्ण रक्षा तंत्र हैं, क्योंकि हमलावर बैक्टीरिया के हमले से इसका बचाव करने में सक्षम हैं.

वे बैक्टीरिया के हमले से जीव की रक्षा करने, उन्हें पुटिकाओं में फंसाने और उन्हें पचाने के प्रभारी हैं, इस प्रकार प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया को सक्रिय करते हैं।

3. मेटाबोलिक सेंसर

लाइसोसोम, अपमानजनक पदार्थों के अलावा, कोशिका की चयापचय अवस्था की धारणा में भाग लेते हैं। वास्तव में, लाइसोसोम आबादी के स्थान के आधार पर, उनके पास अधिक अपमानजनक कार्य या अधिक संवेदी कार्य होता है.

यह देखा गया है कि लाइसोसोम की पेरिन्यूक्लियर आबादी, जो कि कोशिका के केंद्रक के करीब है, में अधिक शामिल है गिरावट, जबकि एक और, अधिक परिधीय, की उपलब्धता की स्थिति को जानने का प्रभारी होगा संसाधन।

4. एक्सोसाइटोसिस

हाल के वर्षों में यह देखा गया है कि लाइसोसोम में एक्सोसाइटोसिस में भाग लेने की क्षमता होती है, यानी कोशिका के आंतरिक वातावरण से पदार्थों को हटाना।

हमारे पास यकृत कोशिकाओं में एक विशेष मामला है। यकृत कोशिकाओं के लाइसोसोम पित्त में लाइसोसोमल एंजाइमों को स्रावित करने वाली इन कोशिकाओं के लिए जिम्मेदार होते हैं।

पदार्थ क्षरण के रास्ते

ऐसे तीन मार्ग हैं जिनके द्वारा लाइसोसोम में पचने वाले पदार्थ आते हैं:

पहले में, लाइसोसोम को माना जा सकता है एंडोसाइटिक मार्ग का अंतिम स्टेशन, यह वह तरीका है जिसके द्वारा विभिन्न प्रकार के यौगिकों को कोशिका में पेश किया जाता है। इस मार्ग से अवक्रमित होने वाले अधिकांश अणुओं को पहले ऑटोफैजिक रिक्तिका से गुजरना होगा।

दूसरा संदर्भित करता है अनुपयोगी कण जिन्हें फागोसिटोज किया गया है, जैसे कि बैक्टीरिया या अन्य कोशिकाओं के अवशिष्ट कण. इन कणों को लाइसोसोम के अंदर समाहित किया जाना चाहिए ताकि उन्हें पचाया जा सके, इस प्रकार यह सुनिश्चित किया जा सके कि वे अपने मार्ग में कोशिका को नुकसान पहुँचाए बिना समाप्त हो जाएँ। जिस डिब्बे में वे फंसे हुए हैं, वह फागोसोम कहलाता है, जो पूर्व के परिपक्व होने के बाद लाइसोसोम के साथ विलीन हो जाएगा।

गिरावट का तीसरा मार्ग ऑटोफैगी है। यह एक ऐसी प्रक्रिया है जो क्षतिग्रस्त होने पर सभी अंगों में होती है। लाइसोसोम विभिन्न प्रकार के ऑटोफैगी में भाग लेते हैं, प्रश्न में क्षतिग्रस्त ऑर्गेनेल और सेल की जरूरतों के अनुकूल होते हैं, या यह कितना बचाव योग्य है।

लाइसोसोमल रोग

लाइसोसोमल रोग वे हैं जो कोशिका के बाहर एंजाइमों के अनियंत्रित रिलीज के कारण होते हैं, या लाइसोसोम की खराबी के कारण भी, जिससे हानिकारक पदार्थों का संचय होता है।

स्फिंगोलिपिडोसिस

यह एक चिकित्सा स्थिति है जो बीमारियों के एक सेट को प्रेरित करती है। यह कारण है स्फिंगोलिपिड्स को तोड़ने के लिए जिम्मेदार एंजाइमों में से एक में खराबीमस्तिष्क में कुछ बहुत ही सामान्य पदार्थ।

इसके कारण, स्थिति मस्तिष्क क्षति को प्रेरित करती है, जिससे बौद्धिक अक्षमता और समय से पहले मृत्यु हो जाती है। स्फिंगोलिपिडोसिस के कारण होने वाली बीमारियों में हम क्रैबे रोग, टे-सैक्स रोग, गौचर रोग और नीमन-पिक रोग पा सकते हैं।

वोल्फमैन की बीमारी

यह एक जन्मजात लिपिडोसिस है। यह वंशानुगत है, ऑटोसोमल रिसेसिव इनहेरिटेंस द्वारा प्रेषित होता है, और इसके कारण होता है लाइसोसोमल एंजाइम की कमी, एसिड लाइपेस, इसका उत्पादन क्रोमोसोम 10 की लंबी भुजा पर एन्कोडेड होता है.

गैस्ट्रिक लाइपेस में छोटी और लंबी श्रृंखला ट्राइग्लिसराइड्स, साथ ही साथ कोलेस्ट्रॉल एस्टर को उनकी मूल इकाइयों में तोड़ने का कार्य होता है। जब आपके पास यह एंजाइम नहीं होता है, तो ये ट्राइग्लिसराइड्स और एस्टर विभिन्न अंगों में जमा हो जाते हैं।

जीवन के पहले हफ्तों के दौरान पहले लक्षण दिखाई देते हैं उल्टी, दस्त, बढ़े हुए जिगर और प्लीहा, पेट में गड़बड़ी, प्रगतिशील कुपोषण और वजन वक्र को रोकना। यह बहुत तेजी से बदतर लक्षणों में विकसित होता है और एक वर्ष के बाद बच्चे की मृत्यु के साथ समाप्त होता है।

ग्लाइकोजेनोसिस टाइप II या पोम्पे रोग

यह एसिड माल्टेज का दोष है, जो दोष है ग्लाइकोजन को ठीक से तोड़े बिना लाइसोसोम में संग्रहीत होने का कारण बनता है.

यह एक बहुत ही दुर्लभ और दुर्बल करने वाली मांसपेशी रोग है, जो बच्चों और वयस्कों दोनों को प्रभावित करता है। बचपन में यह पहले से ही पहले महीनों के दौरान प्रकट होता है, लेकिन अधिक वयस्क चरणों में यह धीमी प्रगति के साथ अचानक प्रकट हो सकता है।

दोनों आयु समूहों में मांसपेशियों में कमजोरी और सांस की समस्याओं का आभास होता है. बच्चों में सिर को सहारा न दे पाने के अलावा दिल बड़ा दिखाई देता है।

इस बीमारी को पैन-एथनिक माना जाता है, यानी यह सभी जातियों में दिखाई देता है, लेकिन प्रतिशत अलग-अलग नस्लों में अलग-अलग होते हैं। अफ्रीकी-अमेरिकी बच्चों में घटना बहुत अधिक है, 14,000 में 1, जबकि कोकेशियान वयस्कों में यह 60,000 में 1 है और बच्चों में यह 100,000 में 1 है।

ग्रंथ सूची संदर्भ:

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