ओहतारा सिंड्रोम: कारण, लक्षण और उपचार

बचपन के दौरान, विशेष रूप से जन्म के कुछ समय बाद या गर्भधारण की अवधि के दौरान, यह अपेक्षाकृत सामान्य है जीवन के इस चरण के दौरान आनुवंशिक कुसमायोजन या परिवर्तन के परिणामस्वरूप स्नायविक रोग प्रकट होते हैं नाज़ुक। ऐसा होता है, उदाहरण के लिए, के साथ एक मिरगी-प्रकार की विकृति जिसे ओहतारा सिंड्रोम के रूप में जाना जाता है.

इस लेख में हम देखेंगे कि इस मिर्गी एन्सेफैलोपैथी से जुड़े कारण, लक्षण और उपचार क्या हैं।

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ओहताहारा सिंड्रोम क्या है?

अर्ली चाइल्डहुड एपिलेप्टिक एन्सेफैलोपैथी, जिसे ओहतारा सिंड्रोम के रूप में भी जाना जाता है, मिर्गी का एक प्रकार है जो बहुत जल्दी होता है; विशेष रूप से, यह कुछ महीने की उम्र के शिशुओं में दिखाई देता है, अक्सर प्रसव के बाद पहली तिमाही से पहले, या जन्म से पहले भी, प्रसवपूर्व अवस्था में।

इसके बावजूद मिरगी यह अपेक्षाकृत सामान्य न्यूरोलॉजिकल पैथोलॉजी है, ओहतारा सिंड्रोम एक दुर्लभ बीमारी है, और अनुमान है कि यह 4% से कम का प्रतिनिधित्व करती है बचपन की मिर्गी के मामले (हालांकि इसकी उपस्थिति समान रूप से वितरित नहीं की जाती है, क्योंकि यह लड़कों की तुलना में बच्चों को कुछ अधिक प्रभावित करती है)। लड़कियाँ)।

लक्षण

ओहतारा सिंड्रोम के लक्षण ऐंठन के साथ मिरगी के दौरे से जुड़े विकारों से जुड़े हैं. ये संकट आमतौर पर टॉनिक प्रकार के होते हैं (अर्थात, तीव्र, मांसपेशियों की कठोरता की स्थिति के साथ जिसमें लगभग हमेशा जमीन पर गिरना और नुकसान होता है) ज्ञान) और शायद ही कभी मायोक्लोनिक (अर्थात मांसपेशियों की कठोरता की संक्षिप्त अवस्था और कई बार संकट इतना महत्वहीन होता है कि यह गुजर सकता है अनजान)।

मायोक्लोनिक बरामदगी के मामले में, मांसपेशियों की कठोरता की अवधि आमतौर पर लगभग 10 सेकंड तक रहती है, और दोनों जाग्रत अवस्था में और नींद के दौरान दिखाई देती हैं।

दूसरी ओर, मस्तिष्क के उन क्षेत्रों के आधार पर जो उनके कामकाज से प्रभावित होते हैं, ये संकट फोकल या सामान्यीकृत हो सकते हैं।

अन्य संबंधित लक्षण एपनिया हैं और निगलने और सांस लेने में कठिनाई होती है।

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निदान

इस तरह की एक दुर्लभ बीमारी होने के कारण इसके निदान के लिए कोई विशिष्ट उपकरण नहीं है और यह मेडिकल टीम के अनुभव पर आधारित है। ऐसा करने के लिए, न्यूरोलॉजिस्ट और मनोचिकित्सक न्यूरोइमेजिंग तकनीकों और तंत्रिका गतिविधि के स्कैन का उपयोग करते हैं, जैसे कंप्यूटेड टोमोग्राफी या एन्सेफेलोग्राम, जो गतिविधि के बहुत चिह्नित चोटियों के साथ एक विशिष्ट सक्रियण पैटर्न को प्रकट करता है, जिसके बाद महान शांति की अवधि होती है।

विशिष्ट साधनों की इस कमी का अर्थ है कि मृत्यु अक्सर इसके बारे में स्पष्ट रूप से जानने से पहले होती है। किस प्रकार की मिर्गी का इलाज किया जाता है, और कभी-कभी बीमारी के प्रकार पर आम सहमति नहीं हो सकती है वहाँ है।

ओहतारा सिंड्रोम के कारण

सामान्य रूप से सभी प्रकार की मिर्गी के साथ, ओहतारा सिंड्रोम के कारण अपेक्षाकृत अज्ञात हैं। मस्तिष्क की तंत्रिका कोशिकाओं में पैदा होने वाले न्यूरोनल सक्रियण का अजीब पैटर्न इसकी उत्पत्ति के बारे में जाना जाता है, लेकिन यह ज्ञात नहीं है यह क्या है जो न्यूरॉन्स की विद्युत फायरिंग के उस पैटर्न को प्रकट करता है और पूरे सिस्टम में फैलना शुरू कर देता है अत्यधिक भावुक।

यदि हम अन्य स्वास्थ्य समस्याओं को ध्यान में रखते हैं जो इन मिरगी के दौरे की उपस्थिति को तेज कर सकती हैं, तो यह ज्ञात है कि चयापचय संबंधी विकार, ट्यूमर, दिल के दौरे, तंत्रिका तंत्र में विकृतियों और कुछ आनुवंशिक असामान्यताओं की उपस्थिति भी इस बीमारी से जुड़ी हुई है।

उपचार

ओहतारा सिंड्रोम वाले बच्चों के मामलों में हस्तक्षेप करने के लिए इस्तेमाल किए जाने वाले चिकित्सा उपचार के रूप आमतौर पर आधारित होते हैं अन्य प्रकार की मिर्गी के लक्षणों को कम करने के लिए आमतौर पर इस्तेमाल की जाने वाली दवाओं का प्रशासन करें, जैसे कि क्लोनाज़ेपम या फेनोबार्बिटल।

दूसरी ओर, आहार परिवर्तन (जैसे कीटोजेनिक आहार) पर आधारित हस्तक्षेपों का भी उपयोग किया गया है, हालांकि बहुत कम सफलता के साथ। सामान्य तौर पर, रोग के विकास में सुधार नहीं होता है, और मिरगी के दौरे अधिक लगातार और तीव्र हो जाते हैं।

अत्यधिक मामलों में, सर्जरी का उपयोग किया जा सकता है, जैसा कि अन्य प्रकार की मिर्गी में किया जाता है, हालांकि इतनी कम उम्र में ये हस्तक्षेप बहुत जटिल होते हैं।

पूर्वानुमान

वहीं दूसरी ओर, यह खराब पूर्वानुमान वाली बीमारी है, और अधिकांश मामलों में प्रारंभिक बचपन में मृत्यु हो जाती है, क्योंकि रोग बिगड़ जाता है। भले ही पहले सत्रों के दौरान उपचार सिंड्रोम के पाठ्यक्रम में सुधार करता प्रतीत होता है, बाद में इसकी प्रभावशीलता अधिक मध्यम हो जाती है।

इसके अलावा, ओहतारा सिंड्रोम अन्य पैदा कर सकता है मिर्गी के दौरे के प्रभाव से संबंधित स्वास्थ्य समस्याएं जीव पर है, जैसे कि मानसिक मंदता, सांस की समस्या आदि। इसका मतलब यह है कि यहां तक ​​कि लड़के और लड़कियां, जो जीवन के पहले वर्ष से अधिक हैं, एक निश्चित प्रकार की अक्षमता के साथ रह जाते हैं जिसके लिए उन्हें पता होना चाहिए कि कैसे अनुकूलन करना है।

विकसित करने के लिए इस प्रकार के न्यूरोलॉजिकल रोगों में अनुसंधान की प्रगति पर भरोसा करना आवश्यक होगा ओटाहारा सिंड्रोम को एक गंभीर स्वास्थ्य समस्या बनने से रोकने के लिए आवश्यक रोकथाम, निदान और उपचार उपकरण स्वास्थ्य।