क्लुवर-बुकी सिंड्रोम: लक्षण, कारण और संबंधित विकार

हमारे मस्तिष्क का उचित कार्य हमारे शरीर को ठीक से काम करने की अनुमति देता है और हमें अपने आस-पास के वातावरण के अनुकूल होने और प्रतिक्रिया करने की अनुमति देता है। इसलिए, हम अपने व्यवहार को विनियमित और व्यवस्थित कर सकते हैं ताकि हम इसे कार्यात्मक बना सकें और हमें अपनी आवश्यकताओं को पूरा करने की अनुमति मिल सके।

हालांकि, कभी-कभी गंभीर चोटों या विकारों का सामना करना संभव होता है जो कि उपस्थिति उत्पन्न कर सकते हैं विविध रोगसूचकता जो हमारे कामकाज और अनुकूलन में बाधा डालती है और जो हमें महान स्थितियों की ओर ले जा सकती है खतरा। यह क्लुवर-बुकी सिंड्रोम का मामला है।, जिसके बारे में हम इस लेख में बात करेंगे।

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क्लुवर-बुकी सिंड्रोम

इसके एक समूह को क्लुवर-बुकी सिंड्रोम का नाम दिया गया है कुछ मस्तिष्क क्षेत्रों के विनाश से जुड़े लक्षण, मनुष्य और वानर दोनों में मौजूद है (वास्तव में इसकी खोज हेनरिक क्लुवर और पॉल बुकी ने की थी बंदरों के साथ प्रयोग के दौरान) और इसका इस्तेमाल करने वालों के दैनिक कामकाज में गंभीर परिणाम होते हैं। ग्रस्त है।

इस विकार के मुख्य लक्षण उत्तेजनाओं के चेहरे में डर की कमी की उपस्थिति है जो इसे उत्पन्न कर सकती है,

अतिसंवेदनशीलता के साथ जोखिम मूल्यांकन, नम्रता और आज्ञाकारिता की अनुपस्थिति अंधाधुंध, हाइपरफैगिया (विषय अत्यधिक खाता है और सेवन पर नियंत्रण नहीं रखता है, और अखाद्य वस्तुओं और सामग्रियों को भी निगल सकता है जैसे कि प्लास्टिक), हाइपरोरलिटी या मुंह से हर चीज का पता लगाने की प्रवृत्ति, हाइपरमेटामोर्फोसिस या किसी भी दृश्य उत्तेजना से अति उत्साहित होने और उसकी नकल करने की प्रवृत्ति, की कमी मान्यता या दृश्य एग्नोसिया और स्मृति गड़बड़ी।

भाषा की समस्या या वाचाघात भी हो सकता है। उनके लिए गुस्सा या रोष दिखाना आम बात है, लेकिन इसे शांत और स्पष्ट रूप से गैर-प्रतिक्रियात्मक तरीके से व्यक्त करना।

लक्षणों का यह समूह इससे पीड़ित लोगों के दैनिक जीवन में बहुत प्रभाव डालता है, कार्य, व्यक्तिगत संबंध, परिवार जैसे क्षेत्रों में आपके जीवन को प्रभावित करना या यहाँ तक कि दैनिक जीवन की बुनियादी गतिविधियाँ। यह एक बहुत ही सीमित सिंड्रोम है जिसके लिए उपचार की आवश्यकता होती है और घावों या किसी प्रकार की मस्तिष्क की भागीदारी के अस्तित्व को इंगित करता है।

विकार के कारण

अन्य विकारों और सिंड्रोमों के विपरीत, जिसमें इसकी उपस्थिति के कारण पूरी तरह से स्पष्ट नहीं हैं, क्लुवर-बुकी सिंड्रोम देखा गया है टॉन्सिलर कॉम्प्लेक्स और टेम्पोरल लोब्स (हिप्पोकैम्पस और) के हिस्से के विलोपन या द्विपक्षीय घाव के प्रत्यक्ष परिणाम के रूप में अनकस)।

यह विनाश के अस्तित्व की व्याख्या करता है प्रभावोत्पादकता से जुड़े लक्षण, भावनात्मक प्रतिक्रियाओं के उत्सर्जन या अवरोध से और कई अन्य के बीच आक्रामकता और कामुकता का प्रबंधन। अवर लौकिक का परिवर्तन या विनाश, जहां दृश्य साहचर्य क्षेत्र स्थित हैं, दृश्य स्तर पर एग्नोसिया की लगातार उपस्थिति की व्याख्या करता है।

संक्षेप में, यह दोनों के विनाश से ऊपर वर्णित लक्षणों के सेट का कारण बनता है उक्त कार्यों के प्रभारी क्षेत्र के साथ-साथ सूचना के प्रवाह की समाप्ति, जिसकी अन्य क्षेत्रों को आवश्यकता है संघटित करना।

विकार जिसमें यह प्रकट होता है

हालांकि क्लुवर-बुकी सिंड्रोम के कारण द्विपक्षीय मस्तिष्क क्षति हैं टॉन्सिलर और टेम्पोरल कॉम्प्लेक्स में, कहा गया घाव बड़ी संख्या में स्थितियों, चिकित्सा स्थितियों और विकारों में प्रकट हो सकता है जिसमें न्यूरोनल अध: पतन होता है। उनमें से कुछ को जानना उपयोगी हो सकता है, विशेष रूप से निम्नलिखित पर प्रकाश डालते हुए।

1. अभिघातजन्य मस्तिष्क की चोंट

मस्तिष्क के प्रभावित क्षेत्र और होने वाली क्षति के आधार पर, सिर की चोट से क्लुवर-बुकी सिंड्रोम हो सकता है।

2. आघात

सेरेब्रल रक्तस्राव और / या इस्किमिया भी क्लूवर-बुकी सिंड्रोम का एक लगातार कारण है। यदि ऐसा होता है तो मस्तिष्क के विभिन्न क्षेत्रों के न्यूरॉन्स का विनाश, घुटन या संपीड़न टेम्पोरल और टॉन्सिलर कॉम्प्लेक्स में द्विपक्षीय रूप से कहा जा सकता है सिंड्रोम।

3. हर्पेटिक एन्सेफलाइटिस

हर्पेटिक एन्सेफलाइटिस, जिसके कारण तंत्रिका तंत्र का संक्रमण होता है मस्तिष्क के ऊतकों में दाद वायरस का प्रतिगामी संचरण (अक्सर कहा जाता है कि टेम्पोरल लोब को प्रभावित करने वाला संक्रमण), क्लुवर-बुकी सिंड्रोम से जुड़ा एक कारण भी है। वास्तव में, इसे इसका सबसे लगातार कारण माना जाता है।

4. अस्थायी मिर्गी

मिर्गी एक विकार है जो इससे पीड़ित लोगों को बहुत अधिक प्रभावित कर सकता है और यह इस सिंड्रोम के सबसे लगातार कारणों में से एक है। तंत्रिका बंडलों की अतिसक्रियता यह न्यूरोनल विनाश और इस सिंड्रोम की उपस्थिति का कारण बन सकता है। हालांकि एक जब्ती के दौरान यह संभव है कि यह अस्थायी रूप से प्रकट हो सकता है, अधिक मिर्गी के दौरे, जितना अधिक जोखिम होगा कि यह अधिक स्थायी हो जाएगा।

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5. मनोभ्रंश

क्लुवर बुकी सिंड्रोम न्यूरोडीजेनेरेटिव रोगों में अक्सर होता है डिमेंशिया की तरह। मनोभ्रंश में, न्यूरॉन्स खराब हो जाते हैं, ठीक से काम करना बंद कर देते हैं और उत्तरोत्तर मर जाते हैं। जब कहा जाता है कि प्रभाव लौकिक को नुकसान पहुंचाता है, तो यह सिंड्रोम अक्सर प्रकट होता है।

सबसे प्रोटोटाइपिकल मामला अल्जाइमर रोग का है, जिसमें चरण 3 या अंतिम चरण में क्लुवर-बुकी सिंड्रोम का पता लगाना आम है, जिसमें यह होता है अधिकतम मानसिक गिरावट, अधिकांश कम मानसिक क्षमताओं के साथ (वह अब अपने आसपास के लोगों को या खुद को दर्पण के सामने नहीं पहचानता है, वह गूंगा हो जाता है धीरे-धीरे और अपनी गति को रोककर, इसकी भाषा गहराई से बदल जाती है) और जीवित रहने के लिए पूर्ण निर्भरता होती है जो कि मृत्यु के साथ समाप्त होती है मरीज़। यह फ्रंटोटेम्पोरल डिमेंशिया या पिक रोग में भी प्रकट होता है।

6. एनोक्सिक-इस्केमिक एन्सेफैलोपैथी

मस्तिष्क के स्तर पर एनोक्सिया या ऑक्सीजन की कमी न्यूरोनल मौत का कारण बनती है। क्या होगा अगर यह ऊपर बताए गए क्षेत्रों में होता है, तो क्लुवर-बुकी सिंड्रोम की उपस्थिति हो सकती है।

7. मस्तिष्कावरण शोथ

मस्तिष्कावरण शोथ या किसी संक्रमण के कारण मेनिन्जेस की सूजन इस विकार का एक अन्य कारण है, संक्रमण के कारण होने वाले रासायनिक परिवर्तनों के कारण और मेनिन्जेस द्वारा मस्तिष्क की समझ के लिए। यदि मेनिन्जेस के अलावा मस्तिष्क में सूजन है, तो सिंड्रोम की संभावना और भी अधिक है।

8. सर्जिकल चोटें

यद्यपि यह वर्तमान में अक्सर नहीं होता है, क्लुवर-बुकी सिंड्रोम कभी-कभी मस्तिष्क की सर्जरी के दौरान लगी चोटों के परिणामस्वरूप प्रकट हो सकता है। खासतौर पर तब जब दोनों लौकिक लोबों का उच्छेदन करना आवश्यक हो।

9. ट्यूमर

ब्रेन ट्यूमर की उपस्थिति भी क्लुवर-बुकी सिंड्रोम का एक संभावित कारण है। यह सौम्य ट्यूमर के साथ हो सकता है यदि लौकिक हड्डियां स्थित हैं या संकुचित हैं, या घुसपैठ करने वाले घातक ट्यूमर हैं। यह भी संभव है कि यह तंत्रिका तंत्र के बाहर स्थित एक ट्यूमर के मेटास्टेसिस के कारण होता है।

इलाज

क्लुवर-बुकी सिंड्रोम मस्तिष्क की गंभीर चोट के कारण होने वाला विकार है, ज्यादातर मामलों में कम वसूली क्षमता के साथ। इस समस्या का कोई इलाज नहीं है। हालांकि, ऐसे उपचार स्थापित करना संभव है जो लक्षणों को नियंत्रित करने में मदद करते हैं, और दवाएं जैसे कि एन्ज़ोदिअज़ेपिनेस और आक्षेपरोधी कार्बामाज़ेपाइन की तरह।

इसके साथ ही, कुछ रोगियों में सुधार दिखाई दे सकता है अगर मस्तिष्क की भागीदारी कम हो जाती है। ऐसा ही होता है, उदाहरण के लिए, कुछ सिर की चोटों या सेरेब्रोवास्कुलर दुर्घटनाओं के साथ (एक बार पेनम्ब्रा क्षेत्र ठीक हो जाने के बाद) इस्केमिक या पुन: अवशोषित रक्तस्राव), उपचारित मिर्गी के कुछ मामलों में या जब क्षति के बिना संक्रमण समाप्त हो जाता है स्थायी।

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