हाशिमोटो की एन्सेफैलोपैथी: लक्षण, कारण और उपचार

इस तथ्य के बावजूद कि कुछ मामलों में दुर्लभ बीमारियों के लिए शायद ही वास्तव में प्रभावी और विशिष्ट उपचार होते हैं यहां तक ​​​​कि अगर प्रसार कम है और यह जानने के बावजूद कि वे कैसे काम करते हैं, तो दवा को प्रभावी तरीके मिल गए हैं उनसे लड़ो।

इसका एक उदाहरण हाशिमोटो की एन्सेफैलोपैथी है।, जिसके बारे में हम इस पूरे लेख में बात करने जा रहे हैं।

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हाशिमोटो की एन्सेफैलोपैथी: यह क्या है?

हाशिमोटो की एन्सेफैलोपैथी दुर्लभ मानी जाने वाली एक न्यूरोलॉजिकल और ऑटोइम्यून-आधारित बीमारी है, जो अंतःस्रावी तंत्र से भी जुड़ी हुई है क्योंकि यह थायरॉयड विकारों से जुड़ी है।

यह रोग एक एन्सेफैलोपैथी की उपस्थिति की विशेषता है जिसमें विशेषता है अपने परिवेश और चेतना के परिवर्तन के प्रति विषय का वियोग (जिससे रोगी को कोमा हो सकता है) और भ्रम, साथ में आम तौर पर प्रगतिशील संज्ञानात्मक गिरावट जो व्यवहार परिवर्तन, व्यक्तित्व परिवर्तन और कार्यों में परिवर्तन जैसे स्मृति या प्रकट होने लगते हैं भाषा।

हालांकि इसकी सटीक व्यापकता अज्ञात है, यह प्रति 100,000 निवासियों पर लगभग 2.1 मामलों का अनुमान है और

यह पुरुषों की तुलना में महिलाओं में चार से पांच गुना अधिक आम है. कई मामलों में यह अंतर्निहित थायरॉइड समस्याओं वाले विषयों में दिखाई दे सकता है, हालांकि पिछले ऑटोम्यून्यून बीमारियों के इतिहास वाले या इम्यूनोडिपेंडेंट मधुमेह रोगियों में अन्य लोग।

लक्षण

उनका दिखना आम बात है अतालता और मंदनाड़ी जैसे हृदय संबंधी विकारसाथ ही धमनी हाइपोटेंशन। सिरदर्द, गतिभंग, हाइपोटोनिया, दौरे, नींद की समस्या या संवेदी धारणा में परिवर्तन भी दिखाई दे सकते हैं।

मनोरोग स्तर पर, कभी-कभी मनोविकृति या मनोभ्रंश के समान एपिसोड भी देखे जाते हैं, साथ ही साथ भावनात्मक अक्षमता और मनोदशा संबंधी विकार भी देखे जाते हैं। कभी-कभी लक्षण स्ट्रोक के समान होते हैं।

यह परिवर्तन अलग-अलग तरीकों से प्रकट हो सकता है, या तो एक कपटी और प्रगतिशील पाठ्यक्रम के साथ, प्रकोप के रूप में या तीव्र स्तर पर एकल प्रकरण में। इस रोग के कुछ परिवर्तन लक्षण कुछ मामलों में समान हैं अन्य स्थितियां जिनके साथ इसे भ्रमित किया जा सकता है, जैसे कि हाइपोथायरायडिज्म या बहुत विघटित प्रकार 1 मधुमेह।

तथ्य यह है कि हाशिमोटो एन्सेफैलोपैथी के साथ दोनों विकार सहरुग्ण रूप से मौजूद हो सकते हैं, निदान के समय सावधानी बरतने की सलाह दी जाती है।

यह आमतौर पर अन्य केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की समस्याओं की उपस्थिति से इंकार करने के बाद पहुंचा जाता है, चयापचय रोग या ट्यूमर जो लक्षणों की सबसे अच्छी व्याख्या करते हैं, और एंटीबॉडी के अस्तित्व की पुष्टि करने के बाद एंटीथायराइड।

दो उपप्रकार

हाशिमोटो की एन्सेफैलोपैथी कई तरह से पेश कर सकती है, दो प्रकार की मुख्य प्रस्तुति को हाइलाइट करना।

इनमें से पहले में एक घातक शुरुआत और एक प्रगतिशील और आवर्तक प्रकृति है, जो वास्कुलिटिस और सेरेब्रल एडिमा पैदा करती है। इस मामले में हैं मस्तिष्क की रक्त वाहिकाओं को नुकसान, जो हाइपोपरफ्यूजन या मस्तिष्क तक पहुंचने वाले रक्त की मात्रा में कमी के साथ मिलकर स्ट्रोक के लक्षणों का सुझाव देते हैं।

सबसे आम प्रस्तुतियों में से एक सीधे प्रगतिशील प्रकार के एन्सेफैलोपैथी और के रूप में प्रकट होती है ऐसा लगता है कि मस्तिष्क में एंटीबॉडी के पारित होने से काफी हद तक जुड़ा हुआ है, न्यूरोनल ऊतक को ही घाव पैदा करता है।

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कारण

हाशिमोटो की एन्सेफैलोपैथी के सटीक कारण और रोग कैसे शुरू होता है, यह कुछ नहीं है पूरी तरह से ज्ञात है, हालांकि ज्यादातर मामलों में एंटीबॉडी की उपस्थिति देखी गई है एंटीथायराइड। दूसरे शब्दों में कहें तो लगभग जितने भी लोगों में यह बीमारी देखी गई है, उनमें ऐसा देखा गया है प्रतिरक्षा प्रणाली ने एंटीबॉडी बनाई है जो थायराइड से निकलने वाले हार्मोन पर हमला करती है.

ऐसे एंटीबॉडी की उपस्थिति आमतौर पर निदान के लिए आवश्यक मानी जाती है। और विशेष रूप से, एंटी-पेरोक्सीडेज और एंटीथायरोग्लोबुलिन एंटीबॉडी की उपस्थिति विशेष रूप से अक्सर देखी गई है।

हालांकि तथ्य यह है कि यह रोग थायराइड प्रणाली से जुड़ा हुआ है, हिचकी या हिचकी वाले लोगों को सुझाव दे सकता है हाइपरथायरायडिज्म, सच्चाई यह है कि हाइपरथायरायडिज्म की शुरुआत से पहले बड़ी संख्या में विषयों में थायराइड हार्मोन का स्तर सामान्य था। हाशिमोटो की एन्सेफैलोपैथी।

बेशक, थायरॉयड विकारों की उपस्थिति (विशेष रूप से हाइपोथायरायडिज्म) लक्षणों की गंभीरता को जटिल बना सकता है चूंकि थायराइड हार्मोन पहले से ही कम अनुपात में बुनियादी है। सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमैटोसस जैसे पिछले ऑटोम्यून्यून रोगों और कुछ मामलों में टाइप 1 मधुमेह जैसे चयापचय संबंधी विकारों के लिए इसे जोखिम कारक माना जाता है।

यह भी अनुमान लगाया गया है कि मस्तिष्क के संवहनी एंडोथेलियम के भीतर स्वप्रतिजन एंटीबॉडी उत्पन्न हो सकते हैं, ताकि प्रतिरक्षा प्रणाली मस्तिष्क के ऊतकों में घावों का कारण बन सके।

इस बीमारी का इलाज

इस तथ्य के बावजूद कि हाशिमोटो की एन्सेफैलोपैथी एक जटिल बीमारी है, रोगियों की अक्सर अच्छी प्रतिक्रिया होती है और इससे पहले काफी सुधार दिखाई देता है। कॉर्टिकोस्टेरॉइड थेरेपी या कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स का प्रशासन, आमतौर पर स्टेरॉयड, कई दिनों के दौरान।

यद्यपि यह चिकित्सा आमतौर पर पूर्ण या लगभग पूर्ण सुधार का परिणाम देती है, अगर यह काम नहीं करती है हार्मोन पर प्रतिरक्षा प्रणाली की गतिविधि को खत्म करने के लिए एक प्रतिरक्षादमनकारी उपचार की मांग की जाएगी थायराइड।

हालांकि, लगभग 25% मामलों में संज्ञानात्मक क्षति की उपस्थिति लगातार बनी रह सकती है, और यह सलाह दी जाती है कि मामले की सावधानीपूर्वक अनुवर्ती कार्रवाई की जाए क्योंकि पुनरावर्तन होना कोई असामान्य बात नहीं है.

अंतर्निहित ऑटोइम्यून समस्या के उपचार के अलावा जो सूजन और ऊतक परिवर्तन के साथ-साथ विनाश उत्पन्न करता है थायराइड उत्पादों में से प्रत्येक में होने वाली विभिन्न जटिलताओं और लक्षणों का इलाज करना आवश्यक होगा मामला। उदाहरण के लिए, बरामदगी के मामले में इसे अलग तरह से व्यवहार करना आवश्यक होगा।

चिकित्सा से परे, व्यावसायिक चिकित्सा और पुनर्वास या उत्तेजना का प्रयोग भी आवश्यक हो सकता है हो सकने वाले न्यूरोसाइकोलॉजिकल कार्यों को मजबूत करने, अनुकूलित करने या पुनर्प्राप्त करने में मदद करने के लिए परेशान मनोचिकित्सा भी आवश्यक हो सकता है, दोनों मनोरोग लक्षणों और मनोवैज्ञानिक प्रभाव का इलाज करने के लिए जो इस बीमारी के कारण होने वाली कठिनाइयों को उत्पन्न कर सकते हैं।