Creutzfeldt-Jakob रोग (CJD): कारण और लक्षण

दुनिया में ऐसी कई बीमारियां हैं जिनसे प्रभावित होने वालों का प्रतिशत बहुत कम है। उन्हें दुर्लभ रोग कहा जाता है। इन्हीं दुर्लभ पैथोलॉजी में से एक है क्रुट्ज़फेल्ट-जैकब रोग (सीजेडी), जिस पर इस पूरे लेख में चर्चा की जाएगी।

Creutzfeldt-Jakob रोग (CJD) में, प्रोटीन में असामान्यता प्रगतिशील मस्तिष्क क्षति का कारण बनती है जिसके परिणामस्वरूप मानसिक कार्य और गति में तेजी से गिरावट आती है; व्यक्ति को कोमा और मौत तक पहुंचना।

क्रुट्ज़फेल्ड-जैकब रोग क्या है?

Creutzfeldt-Jakob रोग (CJD) एक दुर्लभ मस्तिष्क विकार के रूप में स्थापित है जो अपक्षयी और हमेशा घातक भी है। यह एक बहुत ही दुर्लभ बीमारी मानी जाती है, क्योंकि यह हर मिलियन लोगों में लगभग एक को प्रभावित करती है।

सीजेडी आमतौर पर जीवन के उन्नत चरणों में प्रकट होता है और बहुत तेज़ी से विकसित होने की विशेषता है. इसके पहले लक्षण आमतौर पर 60 वर्ष की आयु में दिखाई देते हैं और 90% रोगी निदान होने के एक वर्ष के भीतर मर जाते हैं।

ये शुरुआती लक्षण हैं:

• स्मृति विफलताओं
• व्यवहार परिवर्तन
• तालमेल की कमी
• दृश्य गड़बड़ी

जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, मानसिक गिरावट बहुत महत्वपूर्ण हो जाती है, और अंधापन, अनैच्छिक आंदोलनों, अंगों और कोमा में कमजोरी का कारण बन सकता है।

Creutzfeldt-Jakob रोग (CJD) संक्रामक स्पॉन्जिफॉर्म एन्सेफेलोपैथीज (TSEs) नामक रोगों के परिवार से संबंधित है। इन रोगों में संक्रमित दिमाग छेद या छिद्र प्रस्तुत करते हैं जो केवल सूक्ष्मदर्शी के नीचे देखे जा सकते हैं; जिससे उनका स्वरूप स्पंज के समान हो जाता है।

कारण

मुख्य वैज्ञानिक सिद्धांत यह मानते हैं कि यह रोग किसी वायरस या बैक्टीरिया के कारण नहीं होता है, बल्कि एक प्रकार के प्रोटीन के कारण होता है जिसे प्रायन कहा जाता है।

यह प्रोटीन सामान्य और अहानिकर दोनों तरह से और संक्रामक तरीके से मौजूद हो सकता है, जो बीमारी का कारण बनता है और अन्य सामान्य प्रोटीनों को असामान्य रूप से मोड़ने का कारण बनता है, जिससे उनकी कार्य करने की क्षमता प्रभावित होती है।

जब ये असामान्य प्रोटीन दिखाई देते हैं और आपस में चिपक जाते हैं, तो वे प्लाक नामक तंतुओं का निर्माण करते हैं, जो कर सकते हैं रोग के पहले लक्षण दिखाई देने से कई साल पहले जमा होना शुरू हो जाते हैं।

Creutzfeldt-Jakob रोग के प्रकार

Creutzfeldt-Jakob रोग (CJD) की तीन श्रेणियां हैं:

1. छिटपुट सीजेडी

यह सबसे आम प्रकार है और तब प्रकट होता है जब व्यक्ति को अभी तक बीमारी के जोखिम कारकों का पता नहीं होता है। यह 85% मामलों में खुद को प्रकट करता है।

2. वंशानुगत

यह 5 से 10 प्रतिशत मामलों के बीच होता है। वे बीमारी के पारिवारिक इतिहास वाले या इससे जुड़े आनुवंशिक उत्परिवर्तन के लिए सकारात्मक परीक्षण वाले लोग हैं।

3. अधिग्रहीत

इस बात का कोई सबूत नहीं है कि CJD एक मरीज के साथ आकस्मिक संपर्क के माध्यम से संक्रामक है, लेकिन इस बात का सबूत है कि यह मस्तिष्क या तंत्रिका तंत्र के ऊतकों के संपर्क में आने से फैलता है। यह 1% से भी कम मामलों में होता है।

इस बीमारी के लक्षण और विकास

शुरू में Creutzfeldt-Jakob रोग (CJD) मनोभ्रंश के रूप में प्रकट होता है, व्यक्तित्व परिवर्तन, बिगड़ा हुआ स्मृति, सोच और निर्णय के साथ; और पेशी समन्वय समस्याओं के रूप में।

जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, मानसिक गिरावट बिगड़ती जाती है। रोगी अनैच्छिक मांसपेशी संकुचन या मायोक्लोनस से पीड़ित होने लगता है, मूत्राशय पर नियंत्रण खो देता है और अंधा भी हो सकता है।

आखिरकार, व्यक्ति हिलने-डुलने और बोलने की क्षमता खो देता है; अंत में कोमा होता है। इस अंतिम चरण में, अन्य संक्रमण उत्पन्न होते हैं जो रोगी को मृत्यु की ओर ले जा सकते हैं।

हालांकि सीजेडी के लक्षण अन्य न्यूरोडीजेनेरेटिव विकारों जैसे कि के समान दिखाई दे सकते हैं भूलने की बीमारी लहर हनटिंग्टन रोग, CJD एक व्यक्ति की क्षमताओं में बहुत अधिक तेजी से गिरावट का कारण बनता है और मस्तिष्क के ऊतकों में अद्वितीय परिवर्तन होते हैं जिन्हें शव परीक्षण के बाद देखा जा सकता है।

निदान

अभी के लिए Creutzfeldt-Jakob रोग के लिए कोई निर्णायक निदान परीक्षण नहीं है, इसलिए इसका पता लगाना वास्तव में जटिल है।

एक प्रभावी निदान करने में पहला कदम मनोभ्रंश के किसी भी अन्य उपचार योग्य रूपों को बाहर करना है।इसके लिए एक पूर्ण न्यूरोलॉजिकल परीक्षा करना आवश्यक है। सीजेडी का निदान करते समय उपयोग किए जाने वाले अन्य परीक्षण स्पाइनल एक्सट्रैक्शन और इलेक्ट्रोएन्सेफलोग्राम (ईईजी) हैं।

इसके अलावा, मस्तिष्क की एक कंप्यूटेड टोमोग्राफी (सीटी) या चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (एमआरआई) यह पता लगाने में सहायक हो सकती है कि लक्षण अन्य समस्याओं जैसे ब्रेन ट्यूमर के कारण होते हैं, और मस्तिष्क के अध: पतन में सामान्य पैटर्न की पहचान करने के लिए ईसीजे।

दुर्भाग्य से, सीजेडी की पुष्टि करने का एकमात्र तरीका मस्तिष्क बायोप्सी या ऑटोप्सी है। इसके खतरे के कारण, यह पहली प्रक्रिया तब तक नहीं की जाती जब तक कि किसी अन्य उपचार योग्य रोगविज्ञान को रद्द करना आवश्यक न हो। अलावा, इन प्रक्रियाओं से संक्रमण का खतरा उन्हें प्रदर्शन करने के लिए और भी जटिल बना देता है.

उपचार और रोग का निदान

जिस तरह इस बीमारी के लिए कोई नैदानिक ​​परीक्षण नहीं है, वैसे ही कोई इलाज भी नहीं है जो इसे ठीक या नियंत्रित कर सके।

वर्तमान में, CJD रोगियों को उनके लक्षणों से राहत देने और रोगी को जीवन की उच्चतम संभव गुणवत्ता का आनंद लेने के मुख्य उद्देश्य के साथ उपशामक उपचार प्राप्त होता है। इन मामलों के लिए, ओपिओइड ड्रग्स, क्लोनाज़ेपम और सोडियम वैल्प्रोएट का उपयोग दर्द को कम करने और मायोक्लोनस को कम करने में मदद कर सकता है। पूर्वानुमान के अनुसार, सीजेडी वाले व्यक्ति के लिए दृष्टिकोण काफी गंभीर है। लक्षणों की शुरुआत के छह महीने या उससे कम समय के बाद, रोगी अपनी देखभाल करने में असमर्थ होते हैं।

आम तौर पर, विकार थोड़े समय में, लगभग आठ महीने में घातक हो जाता है; हालांकि लोगों का एक छोटा सा हिस्सा एक या दो साल तक जीवित रहता है।

सीजेडी में मौत का सबसे आम कारण संक्रमण, और हृदय या श्वसन विफलता है।

यह कैसे फैलता है और इससे बचने के उपाय

सीजेडी ट्रांसमिशन का जोखिम बेहद कम है; मस्तिष्क या तंत्रिका ऊतक पर ऑपरेशन करने वाले डॉक्टर सबसे अधिक इसके संपर्क में आते हैं।

यह रोग न तो हवा के माध्यम से फैलता है और न ही किसी ऐसे व्यक्ति के संपर्क में आने से जिसे यह रोग है। हालाँकि, मस्तिष्क के ऊतकों और रीढ़ की हड्डी के द्रव के साथ प्रत्यक्ष या अप्रत्यक्ष संपर्क जोखिम पैदा करता है.

संक्रमण के पहले से ही कम जोखिम से बचने के लिए, सीजेडी के संदेह वाले या पहले से निदान किए गए लोगों को रक्त, ऊतक या अंगों का दान नहीं करना चाहिए।

उन लोगों के बारे में जो इन रोगियों की देखभाल के प्रभारी हैं, स्वास्थ्य पेशेवर और, यहां तक ​​कि अंत्येष्टि पेशेवरों को भी अपना कार्य करते समय कई सावधानियों को अपनाना चाहिए काम। इनमें से कुछ हैं:

• हाथ धोएं और त्वचा को उजागर करें
• जलरोधक पट्टियों के साथ कटौती या घर्षण को कवर करें
• रोगी के ऊतकों और तरल पदार्थों को संभालते समय सर्जिकल दस्ताने पहनें
• चेहरे की सुरक्षा और बिस्तर या अन्य डिस्पोजेबल कपड़े पहनें
• किसी भी हस्तक्षेप में उपयोग किए गए उपकरणों या रोगी के संपर्क में आने वाले उपकरणों को अच्छी तरह से साफ करें