एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस (एएलएस): लक्षण और उपचार

इसकी कम घटना लेकिन महान दृश्यता के बावजूद, एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस, कई अन्य न्यूरोडीजेनेरेटिव स्थितियों के साथ, सबसे बड़ी चुनौतियों में से एक है वैज्ञानिक समुदाय द्वारा सामना किया गया। चूंकि, हालांकि इसका वर्णन पहली बार १८६९ में किया गया था, फिर भी इसके बारे में बहुत कम जानकारी है।

इस पूरे लेख में हम इस बीमारी, इसकी मुख्य विशेषताओं और लक्षणों के बारे में बात करेंगे जो इसे अन्य न्यूरोनल रोगों से अलग करते हैं। हम इसके संभावित कारणों और सबसे प्रभावी उपचार दिशानिर्देशों का भी वर्णन करेंगे।

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एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस या एएलएस क्या है?

एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस (एएलएस), मोटर न्यूरॉन रोग के रूप में भी जाना जाता है, दुनिया भर में सबसे प्रसिद्ध न्यूरोडीजेनेरेटिव रोगों में से एक है। इसका कारण यह है कि प्रसिद्ध हस्तियां जो इससे पीड़ित हैं, जैसे वैज्ञानिक स्टीफन हॉकिंग या बेसबॉल खिलाड़ी लू गेहरिग, जिन्होंने इसे काफी दृश्यता दी है।

पेशीशोषी पार्श्व काठिन्य मोटर कोशिकाओं या मोटर न्यूरॉन्स की गतिविधि में क्रमिक कमी के कारण प्रतिष्ठित है

, जो अंततः काम करना बंद कर देता है और मर जाता है। ये कोशिकाएं स्वैच्छिक मांसपेशियों की गति को नियंत्रित करने के लिए जिम्मेदार होती हैं। इसलिए, जब वे मर जाते हैं, तो वे इन मांसपेशियों के कमजोर और शोष का कारण बनते हैं।

यह रोग धीरे-धीरे और अपक्षयी रूप से बढ़ता है, जिसका अर्थ है कि मांसपेशियों की ताकत धीरे-धीरे कम हो जाती है। जब तक रोगियों को शरीर का कुल पक्षाघात नहीं होता है, जिसमें मांसपेशियों के नियंत्रण में कमी शामिल हो जाती है निरोधात्मक।

ज्यादातर मामलों में, रोगी को पूर्ण निर्भरता की स्थिति में व्हीलचेयर में रहने के लिए मजबूर किया जाता है और जिसका पूर्वानुमान आमतौर पर घातक होता है। हालांकि, वस्तुतः किसी भी आंदोलन को करने की क्षमता के इस पूर्ण नुकसान के बावजूद, एएलएस रोगी अपनी संवेदी, संज्ञानात्मक और बौद्धिक क्षमताओं को बरकरार रखते हैं, चूंकि कोई भी मस्तिष्क कार्य जो मोटर कौशल से संबंधित नहीं है, इस न्यूरोडीजेनेरेशन से प्रतिरक्षित रहता है। उसी तरह, आंखों की गतिविधियों के नियंत्रण के साथ-साथ स्फिंक्टर की मांसपेशियों को व्यक्ति के दिनों के अंत तक संरक्षित किया जाता है।

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प्रसार

एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस की घटना है प्रति वर्ष प्रति 100,000 लोगों पर लगभग दो मामले सामान्य आबादी से संबंधित। इसके अलावा, यह देखा गया है कि एएलएस लोगों के कुछ समूहों को काफी हद तक प्रभावित करता है, जिनमें फ़ुटबॉल खिलाड़ी या युद्ध के दिग्गज शामिल हैं। हालांकि, इस घटना के कारणों का अभी तक पता नहीं चल पाया है।

इस बीमारी के विकसित होने की अधिक संभावना वाले जनसंख्या की विशेषताओं के संबंध में, एएलएस 40 से 70 के बीच के लोगों में अधिक हद तक प्रकट होता है, और साथ में महिलाओं की तुलना में पुरुषों में बहुत अधिक बार, हालांकि बारीकियों के साथ, जैसा कि हम देखेंगे।

यह क्या लक्षण पेश करता है?

एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस के पहले लक्षण आमतौर पर अनैच्छिक मांसपेशियों के संकुचन, एक विशिष्ट अंग में मांसपेशियों की कमजोरी या बोलने की क्षमता में परिवर्तन, जो रोग के विकास के साथ, आंदोलनों को करने, खाने या खाने की क्षमता को भी प्रभावित करता है साँस लेने के लिए। हालांकि ये पहले लक्षण समय के साथ एक व्यक्ति से दूसरे व्यक्ति में भिन्न हो सकते हैं, मांसपेशियों को प्रभावित करने वाले शोष से मांसपेशियों का बहुत नुकसान होता है और, परिणामस्वरूप, शरीर के वजन का।

इसके अलावा, रोग का विकास सभी मांसपेशी समूहों के लिए समान नहीं होता है। कभी-कभी, शरीर के कुछ हिस्सों का पेशीय अध: पतन बहुत धीरे-धीरे होता है, और रुक भी सकता है और कुछ हद तक विकलांगता में भी रह सकता है।

जैसा कि ऊपर उल्लेख किया गया है, संवेदी, संज्ञानात्मक और बौद्धिक क्षमताएं पूरी तरह से संरक्षित हैं; साथ ही शौचालय प्रशिक्षण और यौन कार्य। हालांकि, ALS. से प्रभावित कुछ लोग वे जिस स्थिति में हैं, उससे जुड़े माध्यमिक मनोवैज्ञानिक लक्षण विकसित हो सकते हैं और जिसके बारे में वे पूरी तरह से जानते हैं, ये लक्षण प्रभावोत्पादकता में परिवर्तन से जुड़े होते हैं जैसे कि भावात्मक दायित्व या अवसादग्रस्तता के चरण।

यद्यपि एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस रोगी में किसी भी प्रकार का दर्द पैदा किए बिना विकसित होने की विशेषता है, मांसपेशियों में ऐंठन की उपस्थिति और गतिशीलता में प्रगतिशील कमी वे आमतौर पर व्यक्ति में बेचैनी पैदा करते हैं। हालांकि, इन परेशानियों को शारीरिक व्यायाम और दवा से कम किया जा सकता है।

का कारण बनता है

हालांकि, फिलहाल एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस के कारणों को निश्चित रूप से स्थापित नहीं किया गया है, यह ज्ञात है कि 5 से 10% मामले वंशानुगत आनुवंशिक परिवर्तन के कारण होते हैं.

हालांकि, हाल के अध्ययन एएलएस के संभावित कारणों का निर्धारण करते समय विभिन्न संभावनाएं खोलते हैं:

1. आनुवंशिक परिवर्तन

शोधकर्ताओं के अनुसार, कई आनुवंशिक उत्परिवर्तन हैं जो एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस का कारण बन सकते हैं, जो रोग के गैर-विरासत वाले संस्करणों के समान लक्षणों का कारण बनता है.

2. रासायनिक असंतुलन

यह साबित हो चुका है कि एएलएस रोगी पेश करते हैं ग्लूटामेट का असामान्य रूप से उच्च स्तर, जिसमें यह कुछ प्रकार के न्यूरॉन्स के लिए विषाक्त हो सकता है।

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3. परिवर्तित प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया

एक अन्य परिकल्पना वह है जो ALS को से संबंधित करती है एक असंगठित प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया. नतीजतन, व्यक्ति की प्रतिरक्षा प्रणाली शरीर की अपनी कोशिकाओं पर हमला करती है और न्यूरोनल मौत का कारण बनती है।

4. खराब प्रोटीन प्रशासन

तंत्रिका कोशिकाओं के भीतर पाए जाने वाले प्रोटीन के असामान्य गठन के कारण a तंत्रिका कोशिकाओं का टूटना और विनाश.

जोखिम

पारंपरिक रूप से एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस की उपस्थिति से जुड़े जोखिम कारकों के लिए, निम्नलिखित पाए जाते हैं।

आनुवंशिक विरासत

वे लोग जिनके माता-पिता में से कोई भी ALS. के साथ है आपके पास रोग विकसित होने की 50% अधिक संभावना है।

लिंग

70 वर्ष की आयु से पहले, पुरुष एएलएस विकसित करने के लिए एक उच्च जोखिम कारक होते हैं। 70 के दशक से शुरू होकर यह अंतर मिट जाता है।

उम्र

इस रोग के लक्षण दिखने पर उम्र सीमा 40 से 60 वर्ष के बीच सबसे अधिक होती है।

धूम्रपान की आदतें

धूम्रपान सबसे खतरनाक बाहरी जोखिम कारक है एएलएस विकसित करते समय। 45-50 साल की उम्र की महिलाओं में यह खतरा बढ़ जाता है।

पर्यावरण विषाक्त पदार्थों के संपर्क में

कुछ अध्ययन लिंक करते हैं इमारतों और घरों में मौजूद सीसा या अन्य जहरीले पदार्थ जैसे पर्यावरणीय विषाक्त पदार्थ, इला के विकास के लिए। हालाँकि, यह जुड़ाव अभी तक पूरी तरह से प्रदर्शित नहीं हुआ है।

लोगों के कुछ समूह

जैसा कि लेख की शुरुआत में चर्चा की गई है, ऐसे लोगों के कुछ विशिष्ट समूह हैं जिनके एएलएस विकसित होने की अधिक संभावना है। हालांकि कारण अभी तक स्थापित नहीं हुए हैं, सेना में सेवा करने वाले व्यक्तियों को एएलएस के लिए जोखिम बढ़ जाता है; यह अनुमान लगाया गया है कि कुछ धातुओं के संपर्क में आने, चोटों और अत्यधिक परिश्रम के कारण.

एएलएस का उपचार और रोग का निदान

फिलहाल, एएलएस के लिए एक प्रभावी इलाज विकसित नहीं किया गया है। इसलिए, हालांकि उपचार एएलएस के प्रभावों को उलट नहीं सकते हैं, वे लक्षणों के विकास में देरी कर सकते हैं, जटिलताओं को रोक सकते हैं, और रोगी के जीवन की गुणवत्ता में सुधार. बहु-विषयक विशेषज्ञों के समूहों के साथ हस्तक्षेप के माध्यम से, शारीरिक और मनोवैज्ञानिक दोनों उपचारों की एक श्रृंखला को अंजाम दिया जा सकता है।

कुछ विशिष्ट दवाओं जैसे कि रिलुज़ोल या एडारावोन को प्रशासित करके, यह रोग की प्रगति में देरी कर सकता है, साथ ही दैनिक कार्यों में गिरावट को कम कर सकता है. दुर्भाग्य से, ये दवाएं सभी मामलों में काम नहीं करती हैं और अभी भी इनके कई दुष्प्रभाव हैं।

एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस के बाकी परिणामों के बारे में, रोगसूचक उपचार अत्यधिक प्रभावी पाया गया है जब अवसाद, दर्द, थकान महसूस करना, कफ, कब्ज या नींद की समस्या जैसे लक्षणों को कम करने की बात आती है।

एम्योट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस से पीड़ित रोगियों के साथ किए जा सकने वाले हस्तक्षेपों के प्रकार हैं:

• भौतिक चिकित्सा.
• श्वसन देखभाल।
• व्यावसायिक चिकित्सा.
• टॉक थेरेपी।
• मनोवैज्ञानिक समर्थन.
• पोषण संबंधी देखभाल।

उपचार और हस्तक्षेप के प्रकार के बावजूद, एएलएस रोगियों के लिए रोग का निदान काफी सुरक्षित है। रोग के विकास के साथ, रोगी स्वायत्त होने की क्षमता खो देते हैं। पहले लक्षणों के निदान के बाद जीवन प्रत्याशा 3 से 5 साल के बीच सीमित है।

हालांकि, आसपास 4 में से 1 व्यक्ति 5 वर्ष से अधिक जीवित रह सकता है, जैसा कि स्टीफन हॉकिन्स के मामले में है। इन सभी मामलों में रोगी को जीवित रखने के लिए बड़ी संख्या में उपकरणों की आवश्यकता होती है।