देर से: इस मनोभ्रंश के लक्षण, कारण और उपचार

यदि हम मनोभ्रंश के बारे में बात करते हैं, तो बड़ी संख्या में नाम दिमाग में आ सकते हैं, लेकिन निस्संदेह एक नाम है जो अन्य सभी से अलग है: अल्जाइमर।

यह रोग स्मृति स्तर पर उत्पन्न होने वाले प्रभाव को उजागर करता है, और इसका विशिष्ट विकास है न केवल वैज्ञानिक समुदाय द्वारा बल्कि सामान्य आबादी द्वारा भी आम तौर पर अच्छी तरह से प्रलेखित और जाना जाता है।

हालांकि, अल्जाइमर एकमात्र मौजूदा डिमेंशिया नहीं है, और हम कुछ समान लक्षणों और प्रस्तुति शैलियों के साथ भी ढूंढ सकते हैं। उनमें से एक, जिसे वास्तव में अतीत में अल्जाइमर का उपप्रकार माना जाता था, को हाल ही में एक स्वतंत्र नैदानिक ​​इकाई माना गया है: हम बात कर रहे हैं लिम्बिक-प्रमुख आयु-संबंधी TDO-43 एन्सेफैलोपैथी या LATE, जिसके बारे में हम इस पूरे लेख में बात करने जा रहे हैं।

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लिम्बिक-प्रमुख आयु-संबंधी टीडीपी-43 एन्सेफैलोपैथी (लेट): यह क्या है?

लिम्बिक-प्रमुख आयु-संबंधी टीडीपी-43 एन्सेफैलोपैथी या लेट है प्रोटीनोपैथी प्रकार की एक बीमारी जो अल्जाइमर रोग के समान ही डिमेंशिया उत्पन्न करती है generate

, जिसमें टीडीपी-43 प्रोटीन में परिवर्तन होते हैं। यह एक ऐसी बीमारी है जो न्यूरोडीजेनेरेशन उत्पन्न करती है, और इसकी विशेषता है कि यह एक मस्तिष्क की कोशिकाओं के खराब होने और के रूप में संज्ञानात्मक क्षमताओं का प्रगतिशील नुकसान मर रहा है

हालांकि इस मनोभ्रंश की हाल ही में पहचान की गई है, सच्चाई यह है कि यह अनुमान लगाया जाता है कि ८० वर्ष से अधिक आयु के लगभग २० से ५०% विषयों में किया जा सकता है इसे भुगतो। यह महिलाओं में अधिक बार होता है, हालांकि यह भी ध्यान में रखा जाना चाहिए कि जीवन के अस्सी वर्ष से ऊपर की जीवन प्रत्याशा पुरुषों में बहुत कम है। इसे अक्सर अल्जाइमर के साथ भ्रमित किया गया है, और वास्तव में हालांकि इस संबंध में पहली जांच ने इसे इसके उपप्रकार के रूप में पहचाना। हालाँकि, यह एक अलग स्थिति है।

देर से मनोभ्रंश यह विशेष रूप से गंभीर हिप्पोकैम्पस भागीदारी के कारण जाना जाता है, इस तथ्य के बावजूद कि पहली अभिव्यक्तियाँ आमतौर पर लिम्बिक मार्गों को प्रभावित करती हैं। मनोभ्रंश जो इसे उत्पन्न करता है, वह स्मृतिलोप स्तर पर प्रभावित होने की विशेषता है, और जैसे-जैसे रोग बढ़ता है, मस्तिष्क के अन्य क्षेत्र और अन्य संज्ञानात्मक कार्य प्रभावित होते हैं।

इस मनोभ्रंश की प्रगति अन्य न्यूरोडीजेनेरेटिव विकृतियों की तुलना में बहुत धीमी है, लेकिन यह दूसरों के साथ जुड़ा हो सकता है और इस मामले में तस्वीर खराब हो जाती है।

3 चरण प्रगति

हालांकि और अधिक शोध की आवश्यकता है, अब तक किए गए अध्ययनों से लगता है कि के अस्तित्व का संकेत मिलता है तीन प्रमुख चरण जिनके माध्यम से रोग विकसित होता है और अधिक से अधिक प्रभाव उत्पन्न करता है। वास्तव में कई प्रस्तावित वर्गीकरण हैं, लेकिन आम तौर पर सर्वसम्मति से लिया गया एक जिसे हमारे पास नीचे दिया गया है, आमतौर पर एक संदर्भ के रूप में लिया जाता है।

चरण 1: टोंसिलर भागीदारी

अन्य मनोभ्रंश में जो होता है, उसके विपरीत, लेट के कारण मनोभ्रंश से प्रभावित पहले क्षेत्रों में से एक एमिग्डाला है। प्रारंभ में एक प्रभाव है जो विशेष रूप से इस मस्तिष्क क्षेत्र में होता है। यह प्रभाव मूड के स्तर पर परिवर्तन उत्पन्न कर सकते हैं, और अध्ययनों के अनुसार इस स्तर पर रोगियों में आंदोलन और यहां तक ​​कि आक्रामकता की प्रवृत्ति होती है।

चरण 2: हिप्पोकैम्पस में भागीदारी

दूसरे चरण में, हिप्पोकैम्पस एन्सेफैलोपैथी से प्रभावित होने लगता है। इस चरण में, स्मृति अधिक प्रभावित होती है, और यद्यपि यह आमतौर पर पहला प्रभावित क्षेत्र नहीं है, यह परिवर्तन है जिसे आमतौर पर सबसे अधिक पहचाना जाता है।

ग्लियोसिस और न्यूरोनल लॉस होता हैइसके अलावा, यह संभव है कि स्केलेरोसिस हिप्पोकैम्पस स्तर पर सहवर्ती रूप से प्रकट होता है और दोनों गोलार्द्धों के बीच एक विषमता भी देखी जा सकती है। हाइपरट्रॉफाइड माइक्रोग्लिया के साथ एस्ट्रोसाइटोसिस और एंटोरहिनल कॉर्टेक्स की भागीदारी भी देखी जा सकती है। इसके अलावा, इस स्तर पर डेंटेट गाइरस, ओसीसीपिटोटेम्पोरल गाइरस, इंसुला और अवर जैतून भी पतित हो जाते हैं।

चरण 3: मेडियल फ्रंटल गाइरस भागीदारी

इस तीसरे चरण में, व्यवहार और व्यवहारिक परिवर्तन प्रकट होते हैं, जिससे एक भी होता है दैनिक जीवन की गतिविधियों की गंभीर हानि जो दूसरों की तुलना में अधिक गंभीर हो सकती है मनोभ्रंश। इस क्षेत्र के अलावा ललाट और लौकिक भी प्रभावित होते हैं, कुछ ऐसा जो उन्नत अल्जाइमर के समान लक्षणों की उपस्थिति की ओर ले जाता है। Subcortical अध: पतन भी आम है, विशेष रूप से बेसल गैन्ग्लिया स्तर पर।

का कारण बनता है

अधिकांश अन्य मनोभ्रंश के साथ, LATE के कारण पूरी तरह से ज्ञात और समझ में नहीं आते हैं। हालांकि, यह देखा गया है कि मस्तिष्क के विभिन्न हिस्सों में उपस्थिति इसकी उपस्थिति से जुड़ा एक पहलू कैसे है टीडीपी-43 प्रोटीन क्लंप.

यह प्रोटीन हमारे शरीर का हिस्सा है और जब मस्तिष्क के विकास और कार्यप्रणाली से संबंधित जीन को सही ढंग से व्यक्त किया जाता है तो यह बहुत मददगार होता है, लेकिन फिर भी विभाजन और अधिक होने पर, यह प्रोटीन न्यूरोटॉक्सिक हो सकता है और न्यूरोडीजेनेरेशन उत्पन्न कर सकता है और विभिन्न संज्ञानात्मक क्षमताओं (स्मृति सहित) में कमी।

यह कारक अन्य विकृति में भी प्रकट होता है, लेकिन अल्जाइमर रोग के संबंध में यह काफी प्रासंगिक अंतर कारक है। इसके अलावा, लिम्बिक-प्रमुख आयु-संबंधी टीडीपी-43 एन्सेफैलोपैथी में, कोई दृश्यमान प्रोटीन परिवर्तन नहीं होते हैं। टीएयू, कुछ ऐसा जो अल्जाइमर में न्यूरोफिब्रिलरी टेंगल्स की पीढ़ी के रूप में होता है जो संचरण में बाधा डालता है अन्तर्ग्रथनी

एक अन्य जोखिम कारक, जैसा कि इसका पूरा नाम इंगित करता है, आयु है: यह समस्या उन लोगों में देखी गई है जिनकी उम्र सत्तर से अस्सी साल के बीच है और जैसे-जैसे साल बीतते हैं इसके दिखने की संभावना बढ़ती जाती है। आनुवंशिक स्तर पर भी कई विश्लेषण किए गए हैं और जीआरएन, एपीओई, और टीएमईएम106बी जैसे जीनों में उत्परिवर्तन की उपस्थिति भी जोखिम कारक प्रतीत होती है।

अल्जाइमर और लेट: दो निदान जो भ्रमित करने में आसान हैं

लक्षणों के स्तर पर, एन्सेफेलोपैथी के कारण होने वाला मनोभ्रंश जिसे लेट कहा जाता है जाहिरा तौर पर बहुत अल्जाइमर के समान है similar, यही कारण है कि अब तक इसे इसके अलावा अपनी स्वयं की इकाई के रूप में पहचाना नहीं गया था। वास्तव में, इस विकृति की खोज से पता चलता है कि अल्जाइमर के निदान के कई मामले वास्तव में हाल ही में खोजी गई इस समस्या से पीड़ित हैं।

मुख्य अंतरों में से एक न्यूरोबायोलॉजिकल स्तर पर पाया जा सकता है, जैसा कि हमने पिछले खंड में उल्लेख किया है: जबकि अल्जाइमर में वे देखे जाते हैं लेट में टीएयू प्रोटीन के संचयन में इस प्रोटीन में कोई बड़ा परिवर्तन नहीं होता है, जबकि टीडीपी-43 प्रोटीन में होता है (ऐसा कुछ जो बदले में आम नहीं है) भूलने की बीमारी)।

इसी तरह, हालांकि दोनों विकृति मस्तिष्क क्षेत्रों को प्रभावित करती है जैसे कि प्रमस्तिष्कखंड, हिप्पोकैम्पस और औसत दर्जे का ललाट गाइरस, प्रस्तुति का क्रम अलग है: देर से अध: पतन की शुरुआत यह एमिग्डाला के स्तर पर देखा जाता है, जबकि अल्जाइमर में यह टेम्पोरल लोब और हिप्पोकैम्पस है जो पतित होने लगता है।

लेकिन हालांकि वे अलग-अलग संस्थाएं हैं, यह भी सच है कि टीडीपी -43 एन्सेफेलोपैथी अन्य के साथ जुड़ी हुई दिखाई दे सकती है विकार जिनमें अल्जाइमर शामिल है (एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस और डिमेंशिया भी) ललाट)। इस अर्थ में, हालांकि न्यूरोडीजेनेरेशन LATE. के कारण होता है यह अल्जाइमर की तुलना में बहुत अधिक क्रमिक होता है जब यह अपने आप होता हैजब दोनों विकृति एक साथ प्रकट होती है, तो न्यूरोडीजेनेरेशन प्रक्रिया अलग-अलग दोनों स्थितियों में से किसी एक की तुलना में बहुत तेज होती है।

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इलाज की तलाश में

इस मनोभ्रंश के लिए वर्तमान में कोई अच्छी तरह से स्थापित उपचार नहीं है, लेकिन तथ्य यह है कि यह अलग तरह से काम करता है अल्जाइमर रोग यह समझाना संभव बनाता है कि इस रोग के मामलों के बारे में माना जाने वाला कई औषधीय उपचार क्यों नहीं करते हैं सफल हो जाओ।

इस बीमारी से निपटने के तंत्र और तकनीकों का पता लगाया जाना चाहिए, शायद तेदेपा-43 प्रोटीन के अत्यधिक संचय का मुकाबला करने पर ध्यान केंद्रित कर रहा है। इसी तरह, एक बार जब अल्जाइमर के साथ रोगसूचक स्तर पर मतभेदों के अस्तित्व का अधिक से अधिक विश्लेषण किया गया, तो वे कर सकते थे अधिक विशिष्ट प्रशिक्षण और संज्ञानात्मक उत्तेजना कार्यक्रम विकसित करें, हालांकि दूसरी ओर पहले से विकसित कार्यक्रम नहीं हैं विशेष रूप से अल्जाइमर पर ध्यान केंद्रित किया जाता है लेकिन इसके द्वारा उत्पन्न लक्षणों के खिलाफ लड़ाई पर, जो इस अर्थ में काफी हद तक हैं साझा किया।

ग्रंथ सूची संदर्भ

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