Frontotemporális demencia: okok, tünetek és kezelés

Az évek során az emberek agya érzékeny bizonyos típusú állapotokra vagy rendellenességekre amely számos képességre hatással van, mint például a világosságra és a beszédkészségre vagy állapotokra felvidít.

Az egyik ilyen állapot a frontotemporális demencia.. Ez egy genetikai alapú betegség, amelyről ebben a cikkben végig fogunk beszélni, elmagyarázva tüneteit, okait, diagnosztizálását és kezelését.

• Kapcsolódó cikk: "Vannak különböző típusú depressziók?"

Mi az a frontotemporális demencia?

A frontotemporális demencia (FTD) olyan klinikai állapot, amelyet az agy elülső lebenyének károsodása okoz.. Ez a romlás továbbterjedhet, érintve a halántéklebenyet is. A frontotemporális demencia a demencia leggyakoribb típusa az Alzheimer-kór után.

A frontotemporális demencia kategóriáján belül számos progresszív demenciát találunk, amelyek a változások a személy személyiségében, viselkedésében és szóbeli nyelvében.

Az ilyen típusú demenciához kapcsolódó betegségek a következők:

• Az Pick-kór.
• A frontotemporális lebeny károsodása.
• progresszív afázia.
• Az szemantikus demencia.
• corticobasalis károsodás.

A fő különbség a frontotemporális demencia és a demencia más típusai között az, hogy ebben az első a memória mindaddig nem érinti, amíg a betegség nagyon előrehaladott állapotban van.

Ezenkívül ez a demenciát az is megkülönbözteti, hogy olyan embereknél jelenik meg, akik nem olyan fejlettek, mint más betegségek. Általában 40 és 60 év közötti embereknél jelentkezik; bár ez valószínűleg bármely életkorban megjelenik.

Milyen tünetekkel jár?

A frontotemporális demencia tünetein belül két nagy csoport van: személyiségváltozások és a szóbeli kommunikációs képesség károsodása. Amint fentebb említettük, ebben a demenciában a memória korán nem sérült.

személyiségváltozások

Az agy elülső és jobb oldali területének leromlása miatt ezeknél a betegeknél komolyan sérül az ítélőképesség, a személyiség és az összetett feladatok elvégzésének képessége.

A prefrontális demenciában szenvedők negatív viselkedési formákat folytathatnak, mint pl nem megfelelő viselkedés nyilvános helyeken, gátlástalanság, agresszivitás vagy apátia. Hasonlóképpen a szociális készségek is érintettek lehetnek, aminek következtében a személy elveszti az empátiát, a diszkréciót vagy a diplomáciát a beszélgetés megkezdésekor.

Sokszor ezek a betegek úgy látják, hogy problémamegoldó és döntéshozatali képességüket érinti; nagyon komolyan befolyásolják napi feladataikat.

Amikor ez a tünet nagyon nyilvánvaló vagy jelentős mértékű összetéveszthető depresszióval vagy pszichotikus rendellenességgel mint a skizofrénia vagy a Bipoláris zavar.

beszédzavarok

Amint fentebb tárgyaltuk, a prefrontális demencia megzavarhatja az egyén azon képességét, hogy használja és megértse a beszélt nyelvet. Amikor ezek a tünetek jelentkeznek, szemantikus demenciáról vagy primer progresszív afáziáról beszélhetünk, attól függően, hogy milyen kombinációban jelennek meg a tünetek.

A szemantikus demenciában mindkettő temporális lebenyek akik érintettek rontja a szavak, arcok és jelentések felismerésének és megértésének képességét. Eközben primer progresszív afáziában az agy bal oldali része károsodik, így zavarja a szavak artikulálásának képességét, valamint a megfelelő szó megtalálását és használatát a ideje beszélni

Mik a DFT okai?

Bár a demencia pontos okai még nem ismertek, a lakosság körülbelül 50%-a szenved ebben a frontotemporális demencia kórtörténetében szerepelt ugyanilyen vagy bármely más típusú demencia család; ezért feltételezik, hogy fontos genetikai összetevője van.

Számos olyan mutáció létezik, amely összefüggésbe hozható a frontotemporális demenciával. Ez a mutáció a TAU génben és azokban a fehérjékben fordul elő, amelyeket ez a gén segít előállítani. Ezeknek a hibás fehérjéknek a felhalmozódása úgynevezett Pick testeket képez, amelyek megzavarják a az agysejtek az Alzheimer-kórban megjelenő plakkokhoz hasonlóan működnek.

A frontotemporális demenciában azonban a fő érintett területek a homloklebenyek és időbeli, felelős az értelemért, a beszédért és a viselkedésért.

Hogyan készül a diagnózis?

A frontotemporális demencia általában nem mutat jelentős tüneteket a betegség korai szakaszában, ezért ez hajlamos észrevétlen maradni, sok esetben több mint három évvel a diagnózis előtt, egészen addig, amíg valamilyen jelentős változás a viselkedésben arra nem készteti a családot, hogy valami furcsa dolog történik a pácienssel. Ekkor állapítják meg a betegség legtöbb diagnózisát.

A Mentális Zavarok Diagnosztikai és Statisztikai Kézikönyve (DSM-IV) szerint a frontotemporális demencia értékelésére vonatkozó irányelvek alapvetően klinikai jellegűek. Ezeknek tartalmazniuk kell a viselkedési változások feljegyzése és a nyelvi változások vizsgálata. Emellett neuroimaging tesztek és neuropszichológiai tesztek sorozatát is elvégzik.

A mágneses rezonancia vizsgálatokkal végzett szerkezeti elemzéssel azt a célt szolgálják korai stádiumára jellemző atrófia jeleit találja a homloklebenyekben betegség.

Az Alzheimer-kór lehetőségének kizárására pozitronemissziós tomográfia szükséges, amelynek a frontális és/vagy temporális anyagcsere fokozódását kell mutatnia ahhoz, hogy frontotemporális demenciának tekintsük.

Melyik a kezelés?

Más demenciákhoz hasonlóan az ilyen típusú állapotok kezelésére még nem találtak gyógymódot. Vannak azonban számos a frontotemporális demencia tüneteinek hatását enyhítő gyógyszerek, valamint hogy megpróbálja megállítani az előrenyomulást.

Általában az egészségügyi személyzet a páciens igényei alapján választja ki a leghatékonyabb gyógyszert. Ezekben az esetekben a választandó gyógyszeres kezelések a következők:

• kolinészteráz inhibitorok.
• NMDA receptor antagonisták.
• antipszichotikus gyógyszer.
• Gyógyszer a kapcsolódó tünetekre szorongás és a depresszió.
• Táplálék-kiegészítők.

Gyógyszeres kezelés, pszichoszociális támogatással és segítségnyújtással a napi feladatok elvégzésében elengedhetetlenek ahhoz, hogy a páciens optimális életminőséget élvezhessen. Általában ezeknek a betegeknek a várható átlagos élettartama körülbelül 8 év a diagnózis időpontjától számítva.