Progresszív szupranukleáris bénulás: tünetek és kezelések

Köztudott, hogy az idegrendszer, amely idegekből áll, gerincvelő és a agyEz egy olyan szerkezet, amely a szervezet összes funkcióját szabályozza. Ha azonban valami elromlik ezzel a rendszerrel, problémák kezdenek megjelenni a mozgás, a beszéd, sőt a nyelés vagy a légzés képességében is.

Több mint 600 neurológiai rendellenességet regisztráltak. Sok közülük azonban még mindig rejtély a tudományos közösség számára. Az egyik ilyen rejtély a progresszív szupranukleáris bénulás., amely főként az ember mozgását érinti, de amelynek konkrét okai és hatékony orvoslása nem állapítható meg.

• Kapcsolódó cikk: "A 15 leggyakoribb neurológiai rendellenesség"

Mi a progresszív supranukleáris bénulás?

A progresszív supranukleáris bénulást úgy tekintik, mint ritka idegrendszeri rendellenesség amely beavatkozik számos olyan funkcióba, amelyet az ember a mindennapi életében lát el. Ezek a feladatok a mozgással, egyensúlyozással, verbális kommunikációval, táplálékfelvétellel és látással kapcsolatos nehézségektől a hangulatig, a viselkedésig és az értelemig terjednek.

Amint a neve is mutatja, ez a betegség okozza a az agyi magok feletti agyterületek gyengülése és bénulásaEnnélfogva a szupranukleáris betegségek dominálnak, ráadásul degeneratív módon fejlődnek ki, amitől a személy fokozatosan rosszabbodik.

Sok más betegséghez hasonlóan a progresszív supranukleáris bénulás is jobban érinti a férfiakat, mint a nőket60 éves kor után lényegesen nagyobb a szenvedés kockázata. Ennek ellenére ez egy ritka betegség, mivel világszerte 100 000 emberből csak körülbelül 3-6 szenved ebben.

• Érdekelheti: "Apraxia: okok, tünetek és kezelés"

A progresszív supranukleáris bénulás tünetei

A betegség által érintett számos szempont miatt az egyes személyeknél jelentkező tünetek nagyon változatosak lehetnek. Azonban ezeknek az embereknek a többsége nyilvánvaló ok nélkül egyensúlyvesztést szenved, végül elesik, izomkeményedést és járási problémákat szenved.

A bénulás előrehaladtával a látási problémák kezdenek megnyilvánulni. Konkrétan ezek a problémák a következő formában jelentkeznek zavaros, pontatlan látás és a szemmozgások szabályozásának nehézségei, kifejezetten a tekintet görgetéséhez fentről lefelé.

Ami e tünetek pszichológiai vonatkozásait illeti, a betegségben szenvedő betegek viselkedése és hangulata gyakran eltérő. Ezeket a változtatásokat a következőkben lehet megadni:

• Depresszió
• Fásultság
• Zavarok a tárgyaláson
• Problémák megoldásának nehézségei
• anómia
• Érzelmi labilitás
• Anhedonia

A beszéddel kapcsolatos szempontok Kisebb-nagyobb mértékben módosulnak is. A beszéd lassú, érthetetlen beszéddé válik, amihez az arckifejezés hiánya társul. Hasonlóképpen a nyelési képesség is érintett, ami megnehezíti mind a szilárd, mind a folyadékok lenyelését.

annak okait

Az ilyen típusú bénulást okozó konkrét eredet azonban a vizsgálatot követően még nem derült ki A tünetek közül ismert, hogy a törzs területén fokozatosan előrehaladó idegsejtek károsodása van agyi.

Ennek a rendellenességnek azonban a legmeghatározóbb jellemzője az a TAU fehérjék kóros lerakódásainak agglomerációja az agysejtekben, ami miatt azok nem működnek megfelelően, és végül meghalnak.

Ennek a TAU-fehérjének a csomósodása progresszív szupranukleáris bénulást okoz a tauopátiás betegségek közé tartozik, amelyek más rendellenességeket is tartalmaznak, mint pl Alzheimer-kór.

Mivel a bénulás pontos oka nem ismert, két elmélet próbálja megmagyarázni ezt a jelenséget:

1. terjedési elmélet

Ez a feltételezés a betegség okát a TAU fehérje megváltozott sejtekkel való érintkezés útján történő szaporodásában keresi. Innentől kezdve az az elmélet, hogy ha a TAU fehérje felhalmozódott egy sejtben, megfertőzheti azt a sejtet, amelyhez kapcsolódik, így átterjed az egész idegrendszeren.

Ez az elmélet nem magyarázza meg, hogy ez a változás elkezdődik, az egyik lehetőség az, hogy a kórokozó elem, hosszú ideig rejtve, ezeket a hatásokat kezdi kiváltani a személy.

2. szabadgyök elmélet

Ez a második feltevés, amely megpróbálja megmagyarázni ennek a rendellenességnek az okait, azt feltételezi, hogy ezt a sejtkárosodást a szabad gyökök okozzák. A szabad gyökök reaktív részecskék a sejtek a természetes anyagcsere során állítják elő.

Bár a szervezet úgy van programozva, hogy megszabaduljon ezektől a szabad gyököktől, a feltételezések szerint az alatt attól függően, hogy milyen körülmények között, a szabad gyökök kölcsönhatásba léphetnek más molekulákkal és rontani őket

Diagnózis

Mivel a progresszív szupranukleáris bénulás számos más, mozgást befolyásoló betegséggel együtt jár, ez elég nehéz diagnosztizálni. Ezenkívül nincsenek speciális tesztek a diagnózishoz.

A lehető legátfogóbb diagnózis érdekében a klinikus klinikai anamnézisén, valamint fizikai és neurológiai értékelésen kell alapulnia a betegé. Ezen kívül diagnosztikai képalkotó vizsgálatok, például mágneses rezonancia képalkotás ill Pozitron emissziós tomográfia (PET) nagy segítséget jelenthet más hasonló betegségek kizárásához.

Kezelés

Jelenleg nem találtak olyan kezelést, amely képes lenne gyógyítani a progresszív szupranuclearis bénulást, bár ezt vizsgálják módszerek a betegség tüneteinek kezelésére.

Általában ennek a bénulásnak a megnyilvánulásai semmilyen gyógyszerrel nem javulnak. Azonban, Parkinson-kór elleni gyógyszerek segíthetnek bizonyos mértékig a fizikai stabilitási problémákkal, az izmok lassúságával és keménységével küzdők számára.

A közelmúltban végzett tanulmányok az összetapadt TAU ​​fehérje eltávolításának lehetőségére összpontosítanak. Ezek a vizsgálatok egy olyan vegyületet fejlesztettek ki, amely megakadályozza a TAU felhalmozódását, de ennek biztonságossága és tolerálhatósága még mindig kidolgozás alatt áll.

A fizikai mozgás szintjén az ember Használhat olyan eszközöket, amelyek segítenek megőrizni egyensúlyát.. Valamint speciális lencsék használata a látási nehézségek korrigálására.

Ami a nyelési nehézségeket illeti, ha ezek olyan mértékben súlyosbodnak, hogy kockázatot jelentenek, lehetséges, hogy gasztrosztomián kell átesni; ami azt jelenti, hogy a klinikus egy csövet helyez el, amely keresztezi a has bőrét, amíg el nem éri a gyomrot. Ez az egyetlen lehetséges módja annak, hogy a beteg táplálkozzon.

Előrejelzés

Az ilyen típusú bénulás prognózisa nem túl biztató. A betegség okozza hogy az illető egészségi állapota fokozatosan romlik, amely a súlyos rokkantság kategóriáját a megjelenése után három és öt év között szerzi meg, és a halálozás kockázata körülbelül tíz évvel a tünetek megjelenése után áll fenn.