Encephalocele: típusok, okok, tünetek és kezelés

A koponya egy csontos szerkezet, amely nagyon hatékonyan védi agyunkat az ütésektől és a különféle sérülésektől, amellett, hogy lehetővé teszi az agy meghatározott szerkezetét. A neurális csőszerelvény kialakulása A magzati fejlődés első hónapjában játszódik le, a harmadik és a negyedik hét között zárul le, és lehetővé teszi az agy védelmét az említett csonttakaróval.

Egyes esetekben azonban az idegcső nem záródik be megfelelően, ami az anyag egy részét okozhatja védeni kell kívülről látható és hozzáférhető, vagy kiemelkedik abból, aminek védőburkolata legyen. kb olyan problémák, mint a spina bifida vagy az agy esetében az encephalocele.

• Kapcsolódó cikk: "Spina bifida: típusai, okai és kezelése"

Mi az encephalocele?

Az encephalocele egy veleszületett rendellenesség amelyben a koponya nem záródik be teljesen a magzati fejlődés során, ami az anyag egy részét és az anyagokat, amelyek általában a koponyaüreg belsejében nyúlnak ki a nyíláson, és egy dudort vagy tasakszerű kiemelkedést képeznek, amely a koponyaüregben tartalmazza. külföldön.

Ez azt jelenti, hogy az egyén encephalocele az agy egy része a koponyán kívülre szorulhat, ami az esetleges idegsejt-sérülések miatti túlélési veszélyt jelent. Valójában sok esetben a magzat nem éli túl ezt a helyzetet, a fejlődési folyamat során meghal.

A tünetek, amelyeket ez a probléma okoz a babánál, rendkívül eltérőek lehetnek a koponyán kívüli szövet típusától és a kérdéses nyílás helyétől függően.

Az encephalocele általában kognitív károsodással jár jelentős fejlődési késés, vízfejűség és kisfejűség (mivel az idegi anyag egy része kifelé tágul), motoros koordináció az akaratlagos izmokban. Látás-, hallás- és szaglási problémákat, sőt görcsrohamokat is okozhat.

Az encephalocele típusai

Az encephalocele különböző tipológiákra osztható aszerint, hogy mely területen a kiemelkedés megjelenik, vagy a részét képező anyag típusa szerint.

Típusok a kiemelkedés helye szerint

A kiemelkedés a koponya különböző részein helyezkedhet el, bár az alább jelzett három területen gyakori.

1. frontális régió

Ezen a területen a nyílás különböző magasságokban található, beleértve az orr, a szemgödör vagy a homlok. Többnyire a tasak általában nem tartalmaz agyszövetet, így az egyik legalacsonyabb idegkárosodási kockázattal járó altípus. Ugyanakkor jelentős látási és légzési nehézségeket okozhat, amelyek a kiskorú életét veszélyeztethetik.

2. parietális régió

A parietális területeken az encephalocele általában egyéb fejlődési rendellenességekhez és neurológiai rendellenességekhez kapcsolódnak, amely az esetek közel felét mutatja be értelmi fogyatékosság. Ezenkívül a beszéd is érintett lehet.

3. occipitális régió

Ez az encephalocele leggyakoribb típusa..

Ebben az esetben az érintettek nagy része normális intelligenciával vagy enyhe fogyatékossággal rendelkezik, bár sokkal valószínűbb, hogy idegi anyag nyúlik ki, mint frontális nyílás esetén. Gyakoriak a látási problémák. A koponya bazális részén is előfordulhat.

Típusok a kiálló anyag szerint

A koponyából kiálló anyag típusát figyelembe véve egy másik osztályozást is meg lehetne tenni. Ebben az értelemben különböző típusokat találhatunk, például a következőket.

1. meningocele

Az encephalocele ezen altípusában csak a agyhártya, szóval a kockázat sokkal kisebb, mint más esetekben.

2. hydroencephalocele

A kiálló anyagot az agyhártya és agykamrák, ami komolyabb, mint az előző esetben és gyakran társul a hydrocephalus jelenlétével.

3. encephalomeningocele

Ebben az esetben az agyhártya mellett agyi anyag is kitüremkedik, ami nagyobb kockázatot jelent az idegsejtek károsodására és változatos és súlyosabb tünetek jelenlétére.

4. Hydroencephalomeningocele

Az agy egy része, beleértve a kamrákat is az agyhártyával együtt kinyúlnak a koponyaüregből, olyan affektus esetén, amely nagyon súlyos is lehet.

Mi okozza?

Ennek az elváltozásnak az oka, ahogyan a spina bifida esetében is előfordul, az idegcső rossz záródása vagy hiánya a fejlődés első hónapjában. Valójában az encephalocele néha "kétirányú koponyának" nevezték, figyelembe véve a spina bifidával azonos típusú rendellenességet, bár a koponya szintjén. És akárcsak ennél a másik rendellenességnél, nagyrészt ismeretlenek azok a konkrét okok, amelyek miatt az idegcső nem záródik megfelelően a magzati fejlődés során.

Ennek ellenére úgy vélik, hogy van kapcsolat a következővel alacsony folsavszint a terhesség alatt (ez a betegséggel leginkább összefüggő tényezők egyike), súlyos anyai fertőzések vagy magas láz jelenléte ebben az időszakban vagy anyagok fogyasztása. Bár a genetikai befolyás lehetőségét is felvetik, mivel azok a családok, amelyekben korábban előfordult, nagyobb kockázatot jelenthetnek, ez nem döntő.

• Kapcsolódó cikk: "Hogyan vigyázz magadra a terhesség első hónapjában: 9 tipp"

Az encephalocele kezelése

Bár azok a neurológiai következmények, amelyeket a baba állapota a fejlődése során okozott, nem gyógyíthatók, megelőzés és korai kezelés segíthetnek helyzetük javításában és a további idegsejtek károsodásának megelőzésében.

Ehhez műtétet alkalmaznak annak érdekében helyezze át a kiálló anyagot a koponyán belül és lezárjuk azt a részt, amely a magzati fejlődés során nem záródott be megfelelően. Különösen fontos az ilyen műtét elvégzése, ha nyílt elváltozás van (vagyis ha nincs a zsákot borító bőr), vagy ha a zsák nagyon megnehezíti a baba légzését.

Egyes esetekben, bár ez attól függ, hogy milyen anyagból marad ki a koponyából, a kidudorodások akár amputálhatók is. Vízfejűség esetén sebészeti beavatkozásra is szükség lesz a megoldáshoz.

Ráadásul, speciális tüneteket kell kezelni hogy a probléma okozhatta. Az encephalocele olyan állapot, amelynek nem kell végzetesnek lennie. Bizonyos esetekben azonban ez az érintettség a kiskorú halálához vezethet, ilyenkor a palliatív ellátást a kiskorú haláláig biztosítják.

Pszichológiailag nagyon hasznos pszichoedukáció és tanácsadás jelenléte a kiskorú környezetében, mivel ez egy olyan állapot, amely fájdalmas érzéseket, félelmet, sőt néha bűntudatot válthat ki a szülőkben.

Oktatási szinten figyelembe kell venni azokat a speciális oktatási igényeket, amelyekkel a kognitív fogyatékossággal élő egyének, például értelmi fogyatékossággal élnek, jelentkezhetnek.

Megelőzés

Figyelembe véve, hogy az ilyen típusú rendellenességek okai nem ismertek célszerű megelőző stratégiákat elfogadni amelyek segítenek elkerülni ezt és más típusú rendellenességeket.

Ahogy a spina bifida esetében is előfordul, a folsav terhesség alatti beadása, a kiegyensúlyozott étrend fenntartása és a Az olyan anyagok, mint az alkohol, a dohány és más drogok használata nagymértékben csökkenti az encephalocele kialakulásának kockázatát a fejlődő magzatban.

Bibliográfiai hivatkozások:

• Siffel, C.; Wong, L. C.; Olney, R.S. & Correa, A. (2003). Encephalocele-vel diagnosztizált csecsemők túlélése Atlantában, 1978-98. Paediatr Perinat Epidemiol.;17:40-8.

• Spacca, B.; Amasio, M. E.; Giordano, F.; Mussa, F.; Keresés, G.; Donati, P. & Genitori, L. (2009). Veleszületett median perisellar transzsfenoidális encephalocele műtéti kezelése extracranialis megközelítéssel: 6 esetből álló sorozat. Idegsebészet ;65(6):1140-6.