Lizoszómák: mik ezek, szerkezetük és funkcióik a sejtben
Mindannyian, akik biológiát tanultunk a középiskolában, megadtuk a sejt részeit. Mi van, ha sejtmag, mi van, ha plazma membrán, mi van, ha Golgi és endoplazmatikus retikulum... de van egy rész, ami szinte mindig észrevétlen marad.
Akár a méretük miatt, akár azért, mert külsőre nagyon egyszerűek, a lizoszómák nem kaptak nagy hangsúlyt biológia órákon annak ellenére, hogy ha nem látják el megfelelően funkcióikat, az ezzel járó egészségügyi problémák végzetesek.
Kicsit előtérbe helyezzük őket, és megnézzük, mik ők, milyen funkciókat töltenek be, és milyen betegségeket okozhatnak, ha nem működnek megfelelően.
- Kapcsolódó cikk: "A legfontosabb sejtrészek és organellumok: Összefoglaló"
Mik azok a lizoszómák?
lizoszómák sejtek belsejében található membrános struktúrák. Ezeken belül találhatók az enzimek, amelyek a sejt citoplazmájában és egyes sejtszervecskében különféle anyagcsere-folyamatok lebonyolítására szolgálnak, lebontják az anyagokat. Úgymond, ezek a buborékok, amelyekben enzimek találhatók, olyanok, mint a sejt gyomra.
Inaktív állapotban megjelenésük szemcsés, aktiválva viszont változó méretű hólyagos alakúak. Ez a méret 0,1 és 1,2 μm között lehet, és gömb alakúak. Ezek a struktúrák minden állati sejtben megtalálhatók, ennek a típusnak egy jellegzetes része sejtekből és a Golgi-apparátus által kialakított, fő funkciója a szállítás és a felhasználás enzimek. Bár a Golgi-apparátus a növényi sejtben is megtalálható, abban nincsenek lizoszómák.
Milyen anyagok találhatók a lizoszómákban?
A lizoszómákon belül különböző típusú enzimeket találhatunk, amelyek különböző típusú anyagok emésztésére specializálódtak.. Ahhoz, hogy az enzimek aktiválódjanak, szükséges, hogy a lizoszómákban savas pH-jú közeg legyen, 4,6 és 5,0 között. A főbbek közül három van:
- Lipázok: megemésztik a lipideket vagy zsírokat.
- Glükozidázok: lebontják és megemésztik a szénhidrátokat.
- Proteázok: megemésztik a fehérjéket.
- Nukleázok: a nukleinsavakért felelősek.
Minden lizoszóma körülbelül 40 hidrolitikus enzimet tartalmazhat., azaz olyan enzimek, amelyek kémiai reakciót katalizálnak egy vízmolekula (H2O) és más anyagok egy vagy több molekulája között.
Az anyagok osztályozása az emésztésben betöltött szerepük szerint
Ugyanígy a fent említett enzimek osztályozhatók az anyagok emésztésének teljes folyamatában betöltött szerepük szerint. Tehát elsődleges enzimekről és másodlagos enzimekről beszélünk:
1. elsődleges enzimek
Csak hidroláz enzimekből állnak, és nem tartalmaznak más vezikulákat.. Ezek olyan enzimek, amelyek még nem vettek részt az anyagok emésztésében.
2. másodlagos enzimek
Ezek az elsődleges enzimek kombinációja más vezikulákkal. Ezek az enzimek lennének felelősek a sejt emésztéséért, a sérült struktúrák megtisztításáért, ezt a folyamatot a sejt belső emésztésének nevezik.
Az anyagok osztályozása az általuk emésztett anyag szerint
Ezen a besoroláson kívül van egy, amely utal arra, hogy milyen típusú anyagok emésztéséért felelősek, heterofág és autofág vakuólumokkal:
1. heterofág vakuolák
azok az enzimek, amelyek felelősek a sejten kívüli anyagok megtámadásáért és megemésztéséért. A sejten kívüli részecskék között baktériumok és a szomszédos sejtek maradványai vannak.
2. autofág vakuolák
Azok az anyagok, amelyeket ezekkel a lizoszómákkal megemésztenek, a sejt belső környezetéből származnak.
- Érdekelheti: "Az emberi test fő sejttípusai"
A sejt ezen részének felépítése
A lizoszómák szerkezete nem túl bonyolult. Szférikus testek formájában jelennek meg, változó méretűek, amelyek átmérője körülbelül 100 és 150 nanométer (nm) között lehet. Bár kicsik, ezek a vértestek A sejt teljes térfogatának 5%-át képviselhetik., egy százalék, amely a sejt által hordozott emésztési sebességtől függően módosítható, ez az az anyagmennyiség, amelyet "szétszed".
A legfigyelemreméltóbb rész az enzimek után, amelyeket már láttunk, a lizoszóma membrán.. Ez egy egyszerű membrán, amelynek célja, hogy megakadályozza a lizoszómában található enzimek szétszóródását a citoplazmában. Mivel az enzimek olyan anyagok, amelyek olyan folyamatokat indukálnak, amelyek során a molekulák "megsemmisülnek", célszerű Tartsa őket biztonságban, mert ellenkező esetben a sejt elpusztul, és a sejt autolízisét idézi elő. azonos.
Ha az enzimeket nem megfelelően szintetizálták, az súlyos következményekkel járhat a sejtre, következésképpen az egész szervezetre nézve. Ez azért van így, mert ebben az esetben a lizoszómákban végbemenő anyagcsere-reakciókból származó maradék termékek a sejtben raktározódnának, ami potenciálisan károsíthatja azt.
A lizoszómaproblémák miatti betegségre példa a II-es típusú glikogenózis, ahol a β-glükozidáz enzim hiányzik, ami nagy mennyiségű glikogén felhalmozódását okozza a szervekben, ami végzetes a szervezet.
funkciókat
Bár kicsi, A lizoszómák nagyon fontos funkciókat látnak el a szervezetben.
1. anyag lebomlása
A lizoszómák fő funkciója a sejten kívüli és belső anyagok megemésztése. A belső anyagok olyan összetevők lehetnek, amelyekre a sejtnek már nincs szüksége, de ez tovább rontható. A lizoszómák felelősek ezen anyagok komplexitásának csökkentéséért, hogy könnyebb legyen az eltávolításuk.
Belső emésztést is végeznek, ami akkor következik be, ha a sejt károsodik. Ezáltal a sérült struktúrák megemésztődnek, vagy szükség esetén az egész sejtet egy új, funkcionálisabbra cserélik.
2. Védelmi mechanizmus
A lizoszómák az anyagok emésztése mellett nagyon fontos védekezési mechanizmust jelentenek a sejt számára, hiszen képesek megvédeni a behatoló baktériumok támadásától.
Feladatuk, hogy megvédjék a szervezetet a baktériumok támadásával szemben, vezikulákba zárják és megemésztik, ezáltal aktiválják az immunválaszt.
3. metabolikus érzékelő
A lizoszómák a lebontó anyagok mellett részt vesznek a sejt metabolikus állapotának észlelésében. Valójában, A lizoszómapopulációk elhelyezkedésétől függően inkább lebontó, vagy inkább érzékszervi funkcióval rendelkeznek..
Látható volt, hogy a lizoszómák perinukleáris populációja, vagyis a sejtmaghoz közel, jobban részt vesz a degradáció, míg egy másik, periférikusabb lenne a felelős a rendelkezésre állás állapotának ismeretéért erőforrások.
4. exocitózis
Az elmúlt években azt tapasztalták, hogy a lizoszómák képesek részt venni az exocitózisban, vagyis az anyagok eltávolításában a sejt belső környezetéből.
Különleges esetünk van a májsejtekben. A májsejtek lizoszómái felelősek azért, hogy ezek a sejtek lizoszómális enzimeket szekretálnak az epébe.
Az anyagok lebomlásának útjai
A lizoszómákba emésztendő anyagok három úton jutnak el:
Az elsőben a lizoszómák úgy tekinthetők, mint az endocitikus útvonal végállomása, ez az a mód, ahogyan különböző típusú vegyületek kerülnek a sejtbe. Az ezen az úton lebomló molekulák többségének először át kell jutnia az autofág vakuólumokon.
A második arra utal fagocitált, nem hasznos részecskék, például baktériumok vagy más sejtekből származó maradék részecskék. Ezeknek a részecskéknek a lizoszómák belsejében kell lenniük, hogy emészthetőek legyenek, így biztosítva, hogy végül eliminálódjanak anélkül, hogy károsítanák az áthaladó sejtet. A rekesz, amelyben csapdába esnek, az úgynevezett fagoszómává érik, amely összeolvad a lizoszómával, amint az előbbi érik.
A degradáció harmadik útja az autofágia. Ez egy olyan folyamat, amely az összes organellumban bekövetkezik, amikor azok károsodnak. A lizoszómák az autofágia különböző típusaiban vesznek részt, alkalmazkodva a szóban forgó sérült organellumhoz és a sejt szükségleteihez, vagy annak menthetőségéhez.
lizoszómális betegségek
Lisoszomális betegségek azok, amelyeket az enzimek sejten kívüli ellenőrizetlen felszabadulása okoz, vagy a lizoszómák hibás működése miatt is, ami káros anyagok felhalmozódásához vezet.
szfingolipidózis
Ez egy olyan egészségügyi állapot, amely betegségek sorozatát idézi elő. Az okozza a szfingolipidek lebontásáért felelős egyik enzim meghibásodása, néhány nagyon gyakori anyag az agyban.
Emiatt az állapot agykárosodást okoz, értelmi fogyatékosságot és korai halált okozva. A szfingolipidózis okozta betegségek között megtalálható a Krabbe-kór, a Tay-Sachs-kór, a Gaucher-kór és a Niemann-Pick-kór.
Wolfman-kór
Ez egy veleszületett lipidózis. Ez örökletes, autoszomális recesszív öröklődés útján terjed, és a lizoszómális enzim, a savas lipáz hiánya, termelődése a 10-es kromoszóma hosszú karján kódolva.
A gyomor lipáz funkciója a rövid és hosszú láncú trigliceridek, valamint a koleszterin-észterek alapegységekre történő lebontása. Ha nincs meg ez az enzim, ezek a trigliceridek és észterek különböző szervekben halmozódnak fel.
Az első tünetek az élet első heteiben jelentkeznek, lévén hányás, hasmenés, máj- és lép-megnagyobbodás, hasi puffadás, progresszív alultápláltság és a súlygörbe megállítása. Nagyon gyorsan rosszabb tünetekké fejlődik, és egy év után a baba halálával végződik.
Glycogenosis II típusú vagy Pompe-kór
Ez a savas maltáz hibája, amely hatására a glikogén a lizoszómákban tárolva jelenik meg anélkül, hogy megfelelően lebomlana.
Ez egy nagyon ritka és legyengítő izombetegség, amely gyermekeket és felnőtteket egyaránt érint. Gyermekkorban már az első hónapokban megnyilvánul, de felnőttebb stádiumban hirtelen, lassabb progresszióval jelentkezhet.
Mindkét korcsoportban izomgyengeség és légúti problémák megjelenése van. Gyermekeknél a szív megnagyobbodottnak tűnik, amellett, hogy nem tudja megtámasztani a fejét.
Ez a betegség pánetnikainak számít, azaz minden rasszban megjelenik, de a százalékos arány fajról fajra változik. Az afro-amerikai gyermekeknél az előfordulási gyakoriság nagyon magas, 1:14 000, míg a kaukázusi felnőtteknél ez 1: 60 000, gyermekeknél pedig 1: 100 000.
Bibliográfiai hivatkozások:
- Cooper, G. M., Hausmann, R. E (2011). A sejt. Madrid: Marban.
- Kuehnel, W. (2003). A citológiai, szövettani és mikroszkópos anatómiai színes atlasz (4. kiadás). thieme. p. 34. ISBN 1-58890-175-0.