Hashimoto encephalopathia: tünetek, okok és kezelés

Annak ellenére, hogy a ritka betegségek nagy részében aligha állnak rendelkezésre igazán hatékony és specifikus kezelések, bizonyos esetekben Még ha a prevalencia alacsony is, és annak ellenére, hogy nem ismeri pontosan, hogyan működnek, az orvostudomány hatékony módszereket talált erre harcolni velük.

Példa erre a Hashimoto-féle encephalopathia., amelyről ebben a cikkben végig fogunk beszélni.

• Kapcsolódó cikk: "Encephalitis: okok, tünetek, kezelés és prognózis"

Hashimoto encephalopathia: mi ez?

A Hashimoto-encephalopathia egy neurológiai és autoimmun alapú, ritka betegség, amely szintén az endokrin rendszerhez kapcsolódik, mivel pajzsmirigy-rendellenességekkel jár.

Ezt a betegséget az encephalopathia jelenléte jellemzi, amelyre jellemző a szubjektum elszakadása a környezetével és a tudat megváltozása (ami a beteg kómához vezethet) és zavartság, valamint általában progresszív kognitív romlás. amelyek szintén hajlamosak megjelenni a viselkedésbeli változások, a személyiségváltozások és az olyan funkciók változásai, mint a memória vagy nyelv.

Bár pontos előfordulása nem ismert, a becslések szerint körülbelül 2,1 eset/100 000 lakos. Négy-ötször gyakoribb a nőknél, mint a férfiaknál. Sok esetben megjelenhet pajzsmirigy-problémákkal küzdő alanyoknál, bár másoknál, akiknek a kórtörténetében autoimmun betegség szerepel, vagy immundependens cukorbetegeknél.

Tünetek

Gyakori, hogy megjelennek szív- és érrendszeri rendellenességek, például aritmiák és bradycardiavalamint az artériás hipotenzió. Fejfájás, ataxia, hipotónia, görcsrohamok, alvási problémák vagy a szenzoros észlelés megváltozása is megjelenhet.

Pszichiátriai szinten néha a pszichotikus epizódokhoz vagy a demenciához hasonló epizódok, valamint érzelmi labilitás és hangulati zavarok is megfigyelhetők. Néha a tünetek a stroke tüneteihez hasonlítanak.

Ez az elváltozás különböző módokon jelentkezhet, akár alattomos és progresszív lefolyással, akár járványok formájában, akár egyetlen epizódban akut szinten. A betegségre jellemző elváltozások némelyike ​​bizonyos esetekben hasonló egyéb állapotok, amelyekkel összetéveszthető, mint például a pajzsmirigy alulműködése vagy nagyon dekompenzált 1-es típusú cukorbetegség.

Az a tény, hogy mindkét rendellenesség a Hashimoto-féle encephalopathiával együtt is fennállhat, tanácsos körültekintően eljárni a diagnózis felállításakor.

Ezt általában azután érik el, hogy kizárták az egyéb központi idegrendszeri problémák jelenlétét, anyagcsere-betegségek vagy daganatok, amelyek a legjobban magyarázzák a tüneteket, és az antitestek meglétének megerősítése után pajzsmirigyellenes.

két altípus

A Hashimoto-encephalopathia többféleképpen is megnyilvánulhat, kiemelve a fő előadások két típusát.

Ezek közül az első alattomos kezdetű, progresszív és visszatérő természetű, vasculitist és agyödémát okozva. Ebben az esetben vannak az agy vérereinek károsodása, amelyek a hipoperfúzióval vagy az agyba jutó vér mennyiségének csökkenésével együtt szélütés tüneteire utalnak.

A másik leggyakoribb megjelenési forma közvetlenül a progresszív típusú encephalopathia és úgy tűnik, hogy nagyobb mértékben kapcsolódik az antitestek agyba jutásához, amely sérüléseket okoz magában az idegszövetben.

• Érdekelheti: "A neuronok típusai: jellemzők és funkciók"

Okoz

A Hashimoto-encephalopathia pontos okait és a betegség kiváltásának módját nem teljesen ismert, bár a legtöbb esetben antitestek jelenlétét figyelték meg pajzsmirigyellenes. Más szóval, szinte minden embernél, akinél ezt a betegséget észlelték, azt figyelték meg az immunrendszer antitesteket hozott létre, amelyek megtámadják a pajzsmirigyből kilépő hormonokat.

Az ilyen antitestek jelenléte általában elengedhetetlen a diagnózishoz. Konkrétan az anti-peroxidáz és antithyroglobulin antitestek jelenlétét figyelték meg különösen gyakorinak.

Bár az a tény, hogy ez a betegség a pajzsmirigy rendszerhez kapcsolódik, azt sugallhatja, hogy a csuklás vagy pajzsmirigy-túlműködés, az igazság az, hogy sok alanynál a pajzsmirigyhormon szintje normális volt a hyperthyreosis kialakulása előtt. Hashimoto encephalopathia.

Természetesen pajzsmirigy-rendellenességek jelenléte (különösen hypothyreosis) bonyolíthatja a tünetek súlyosságát mivel a pajzsmirigyhormon már alacsony arányban bázikus. Kockázati tényezőnek tekintik, ha korábban már volt autoimmun betegsége, például szisztémás lupus erythematosus, és bizonyos esetekben anyagcserezavarok, például 1-es típusú cukorbetegség.

Azt is feltételezik, hogy autoantigén antitestek képződhetnek az agy vaszkuláris endotéliumában, így az immunrendszer végül elváltozásokat okoz az agyszövetben.

Ennek a betegségnek a kezelése

Annak ellenére, hogy a Hashimoto-encephalopathia bonyolult betegség, a betegek gyakran jól reagálnak, és jelentős javulást mutatnak, mielőtt kortikoszteroid terápia vagy kortikoszteroidok, általában szteroidok adása, több napon keresztül.

Bár ez a terápia általában teljes vagy közel teljes javulást eredményez, ha nem működik immunszuppresszív kezelést kell végezni, hogy megszüntesse az immunrendszer aktivitását a hormonra pajzsmirigy.

A kognitív károsodás jelenléte azonban az esetek körülbelül 25%-ában tartós lehet, ezért tanácsos gondosan nyomon követni az esetet, mivel nem ritka a visszaesések.

A mögöttes autoimmun probléma kezelése mellett, amely gyulladást és szövetelváltozást, valamint pusztulást generál pajzsmirigytermékek esetében elengedhetetlen lesz az egyes esetekben előforduló különböző szövődmények és tünetek kezelése ügy. Például rohamok esetén differenciáltan kell kezelni.

Az orvosi ellátáson túl szükség lehet a munkaterápia és a rehabilitáció vagy stimuláció alkalmazására is az esetleges neuropszichológiai funkciók megerősítése, optimalizálása vagy helyreállítása érdekében felhúzni magad Pszichoterápiára is szükség lehet, mind a pszichiátriai tünetek kezelésére, mind pedig a betegség által okozott nehézségek által generált pszichológiai hatások kezelésére.