Gellasztikus epilepszia: tünetek, okok és kezelés

Mindannyian ismerjük a nevetés jótékony hatásait. A nevetés segít ellazulni és jobban érezni magunkat, sőt a fájdalmat is enyhítheti. Ez azonban nem mindig így van.

A Joker című filmben, Joaquin Phoenix főszereplésével, láthatjuk, hogy karaktere, Arthur Fleck hogyan nevet ki hirtelen és szembeszökően, hogy úgy tűnik, képtelen vagy az irányításra, és ez valódi problémákat okoz neked az életben és a kommunikációban a maradék.

A film főszereplőjének ellenőrizetlen nevetését megalapozó betegség nem más, mint az epilepszia zselatikus, az epilepszia nagyon ritka típusa, amelyet az epilepsziás rohamok megnyilvánulása jellemez nevet

A cikkben végig fogunk beszélni zselés epilepszia, annak okai, az általa okozott tünetek, valamint ennek a rendellenességnek a diagnosztizálása és kezelése.

• Kapcsolódó cikk: "Epilepszia: meghatározás, okok, diagnózis és kezelés"

Mi az a zselés epilepszia?

A gellasztikus epilepszia az az epilepszia olyan típusa, amelyben "zselés" rohamok fordulnak elő. Ez a kifejezés a görög "gelastikos" -ból származik, ami nevetést jelent nyelvünkben, tehát éppen ez a nem megfelelő nevetés nyilvánul meg gellasztikus krízisekben. Ez a betegség kissé gyakoribb a fiúknál, mint a lányoknál, bár alacsony az előfordulási gyakorisága, és ez az agyi rendellenességben szenvedő 1000 gyermek közül 1 vagy 2-nél fordul elő.

Az agy leggyakoribb területei, amelyek zselés görcsrohamokhoz vezetnek, a hipotalamusz (egy régió, amely fontos szerepet játszik a különféle autonóm és endokrin zsigeri funkciókban), a temporális lebenyek és a frontális lebenyek.

Okoz

Az ilyen típusú epilepszia gyakori oka általában a tumor megjelenése a hipotalamuszban, amely kétféle lehet: hamartoma vagy a asztrocitóma.

A hamartoma jóindulatú (nem rákos) növekedés, amely sejtek és szövetek rendellenes keverékéből áll, és amely általában a test azon területén található, ahol a növekedés bekövetkezik. Az asztrocitóma pedig az idegrendszer daganata, amely asztrocitákból nő ki, egyfajta gliasejt (az idegrendszer támogató sejtjei).

E daganatok többsége jóindulatú. Ez azt jelenti, hogy nagyon lassan növekedhetnek, és nem terjedhetnek át az agy vagy a test más részeire. Azonban, ha a gyermeknek zselés rohamai vannak és koraszülött pubertása van, akkor valószínűbb, hogy hipotalamusz hamartoma detektálható.

Ezen túlmenően azoknak az idősebb gyermekeknek is gyakran van tanulási és viselkedési problémák Közép- vagy késői tinédzsereknél általában rosszabbak.

• Érdekelheti: "Az emberi agy részei (és funkciói)"

Tünetek

A zselés epilepszia rohamai bármely életkorban megkezdődhetnek, de általában 3 vagy 4 éves kor előtt. A rohamok általában azzal kezdődnek nevetés, amelyet gyakran "üregesnek" vagy "üresnek" neveznek és nem túl kellemes, bár néha úgy hangzik, mint egy normális gyermek nevetése.

A nevetés hirtelen jelentkezik, nyilvánvaló ok nélkül jelenik meg, és általában teljesen kilóg a sorból. Az idősebb gyermekek időnként megjósolhatják a rohamok kialakulását, félelem vagy kellemetlen szagok és ízek érzésével, közvetlenül azok előfordulása előtt. Ezeket az érzéseket az epilepszia más típusaiban is leírták, és az "aura" néven ismertek, egy olyan sajátos érzés, amely figyelmeztet az epilepsziás rohamok közelségére.

A nevetés általában 30–45 másodpercig tart, és hirtelen abbamarad. Ezt követően olyan jelek követhetik, amelyek gyakrabban fordulnak elő a fokális rohamokban, például a szem és a fej, ​​automatizmusok (például ajakcsattanás, morgás vagy kézmozgás), megváltozott tudat vagy válaszhiány azok számára, akik körülveszi. Ezek a jelek másodpercektől sok percig tarthatnak, majd megállhatnak.

Gellasztikus rohamok előfordulhat más típusú rohamokkal együtt, vagy közvetlenül utána, vagy más időpontokban. Ide tartoznak a tónusos-klónusos rohamok, amelyek merevséggel fordulnak elő az egész testben, valamint a karok és a lábak rángatózása eszméletvesztéssel; és atonikus rohamok, amelyeknél a test összes izomzatának gyengesége van.

Diagnózis

A diagnózis felállításakor a zselés epilepszia meg kell keresni a gyermek lefoglalásának részletes történetét és leírását. A nevetéses epizódok összetéveszthetők viselkedési vagy érzelmi rendellenességekkel, még figyelmi nehézségekkel küzdő vagy az autizmus spektrumzavar jellemzői esetén is. Ezért ez utóbbi késleltetheti a diagnózist, és nagyobb valószínűséggel fordul elő kisgyermekeknél.

Néha a gyermek epizódjaival ellátott videó nagyon hasznos lehet a rendellenesség kizárásában vagy megerősítésében. Mindazonáltal, elektroencefalogramra van szükség a fokális és általános rendellenességek (éles hullámok, tüskék vagy tüskék és lassú hullámok) kimutatására.

Hasonlóképpen, a helyes diagnózis érdekében az agy vizsgálatára is szükség van annak meghatározásához a hipotalamuszban vagy más agyterületeken elhelyezkedő daganatok megléte vagy sem, például a temporális lebenyekben vagy elülső. Az agy CT-vizsgálata nem feltétlenül mutat apró daganatokat, ezért minden agyi vizsgálatot MRI-vel kell elvégezni.

Kezelés

A zselés epilepszia gyógyszeres kezelése magában foglalja a fokális rohamok kezelésében hatékony gyógyszerek például karbamazepin, klobazám, lamotrigin, lakozamid, levetiracetám, oxkarbazepin és topiramát. Sajnos az epilepszia elleni gyógyszerek egyike sem képes megállítani az összes rohamot.

A zselés rohamok megállításának másik módja a műtét, és ritkábban a sugárterápia, ha az epilepszia oka a hipotalamuszban (vagy ritkábban a temporális lebenyekben vagy a daganatban) jelentkező daganat elülső). Általában, a gyermekeknek további segítségre lesz szükségük az iskolában és pszichológiai támogatásra hogy segítsen nekik tanulási és viselkedési problémákban.

Meg kell azonban jegyezni, hogy a zselés rohamokat nehéz ellenőrizni. Gyakran ritka, hogy az ilyen típusú epilepsziában szenvedő embereknél a rohamaik néhány hétnél vagy hónapnál hosszabb ideig kontroll alatt állnak. Általában a legjobb eredményeket azoknál a gyermekeknél és felnőtteknél látják, akiknél az okozott zselés epilepszia van jóindulatú daganat által a hipotalamuszban (hamartoma vagy astrocytoma) vagy egy temporális lebenyben vagy elülső.

Bibliográfiai hivatkozások:

Alvarez, G. (1983). A kóros nevetés neurológiája a gellasztikus epilepszia esetéről. Fordulat. med. Chile, 111 (12), 1259-62. Cascino, Gregory D., F. Andermann, S. F. Berkovic, R. ÉN. Kuzniecky, F. W. Sharbrough, D. L. Keene, P. F. Bladin, P. J. Kelly, A. Olivier és W. Feindel. "Gelasztikus rohamok és hipotalamusz hamartómák: krónikus koponyaűri EEG monitorozáson átesett betegek értékelése és a műtéti kezelés eredménye." Neurology 43, no. 4 (1993): 747-747. Frattali, C. M., K. Liow, G. H. Craig, L. M. Korenman, F. Makhlouf, S. Sato, L. G. Biesecker és W. H. Teodór. "Kognitív hiányok zselés görcsrohamokban és hipotalamusz hamartómában szenvedő gyermekeknél." Neurology 57, no. 1 (2001): 43-46.