3 fase Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS)

Amyotrophic lateral sclerosis (ALS) adalah penyakit yang mempengaruhi otak dan sumsum tulang belakang, menyebabkan hilangnya fungsi dan kontrol otot secara bertahap. Kemampuan untuk berjalan, berbicara, dan menelan secara progresif terganggu sampai kehilangan total.

ALS adalah penyakit yang penyebab pastinya masih belum diketahui, tetapi memiliki banyak faktor yang berkontribusi: genetik dan lingkungan. Meskipun saat ini tidak ada obat yang diketahui, ada terapi yang dapat membantu orang yang didiagnosis dengan ALS hidup lebih lama dan meningkatkan kualitas hidup mereka.

Ada dua jenis utama ALS yang gejalanya bermanifestasi melalui fase tertentu. Pada artikel ini kita akan berbicara secara rinci tentang berbagai tahapan ALS sebagai patologi yang membuka gejalanya seiring berjalannya waktu.

• Artikel terkait: "Neuropsikologi: apa itu dan apa objek studinya?"

Apa itu ALS?

Sklerosis lateral amiotrofik adalah penyakit degeneratif yang menyerang sistem saraf dan menyebabkan hilangnya fungsi motorik secara progresif

. Di seluruh dunia, prevalensi ALS adalah 5 dari 100.000 orang, oleh karena itu dianggap sebagai penyakit langka.

Ini adalah penyakit progresif, tetapi perkembangan gejala dapat berbeda di antara orang-orang. Sel saraf yang disebut neuron motorik atau motoneuron mengontrol aksi otot volunter dari berbagai bagian tubuh, seperti lengan, kaki dan wajah, dan ALS mempengaruhi sel-sel saraf ini, yang secara progresif kehilangan fungsinya dan akhirnya Mereka mati. Kemudian, pesan yang dikirim melalui neuron motorik berhenti dikirim dan kemampuan otak untuk mengontrol gerakan volunter hilang. Seiring waktu, tidak digunakan, otot-otot mulai merosot dan menjadi lebih lemah.

Meskipun kelemahan otot progresif adalah gejala yang muncul pada semua pasien yang didiagnosis dengan ALS, ini mungkin bukan tanda atau indikasi pertama dari penyakit tersebut.

Perkembangan penyakit bervariasi dari orang ke orang, dan awal penyakit bisa sulit untuk diketahui, karena tidak ada manifestasi. Seiring berjalannya waktu, tanda dan gejala penyakit menjadi lebih jelas. Beberapa gejala pertama yang terlihat termasuk kecanggungan, kelelahan yang tidak biasa pada anggota badan, kram otot dan kejang, dan bicara cadel. Gejala menyebar ke seluruh tubuh saat penyakit berkembang.

Fungsi otak memburuk dari waktu ke waktu, dan pada beberapa orang dengan ALS ini dapat menyebabkan bentuk demensia, yang dikenal sebagai demensia frontotemporal. Selain itu, keputusan dan ingatan orang juga dapat dikompromikan saat penyakit berkembang. Dalam hal fungsi psikologis, labilitas emosional akibat penyakit juga dapat menyebabkan orang memiliki suasana hati dan respons emosional yang lebih bervariasi.

• Anda mungkin tertarik: "Penyakit neurodegeneratif: jenis, gejala, dan perawatan"

fase ALS

Tidak ada obat untuk ALS. Umur rata-rata pasien dengan ALS adalah 3 tahun setelah diagnosis. 20% akan hidup 5 tahun dan 10% 10 tahun. Hanya 5% orang dengan ALS yang hidup 20 tahun atau lebih. Sebagian besar pasien yang didiagnosis meninggal dalam waktu 2 hingga 10 tahun setelah diagnosis karena gagal napas akibat hilangnya fungsi secara progresif.

Tidak ada definisi resmi tentang stadium ALS, karena penyakit berkembang secara berbeda untuk setiap pasien. Beberapa orang mengalami gejala yang berbeda pada waktu yang berbeda, dan perkembangan kondisi dan konsekuensinya bervariasi, beberapa orang akan kehilangan fungsi lebih cepat apa yang lain. Setelah mengatakan itu, Secara garis besar, ALS dapat dibagi menjadi tiga tahap: awal, menengah, dan akhir..

tahap awal

Meskipun ada kasus onset dini, usia rata-rata onset penyakit adalah 50 tahun. Penyakit ini awalnya berkembang perlahan dan seringkali tidak menimbulkan rasa sakit, yang dapat menyebabkan pasien menunda kunjungan ke dokter untuk waktu yang lama.

Jika gejala awal mempengaruhi bicara atau kemampuan menelan pasien, itu disebut "bulbar-onset ALS."

Jika tangan dan kaki pertama kali terkena dan terjadi gerakan otot yang tidak normal, ini dikenal sebagai "limb-onset ALS."

Terkadang penyakit ini dimulai dengan hilangnya berat badan atau massa otot, atau pernapasan yang tidak normal. Sekitar 3% pasien mengalami masalah pernapasan sebagai gejala pertama mereka.

Pada awalnya, orang biasanya mengalami kelemahan otot, kekakuan, dan kram. Karena tidak ada perkembangan linier penyakit, beberapa orang mungkin memiliki lebih banyak gejala daripada yang lain. Orang mungkin tidak dapat melakukan tugas sehari-hari, karena gejala mempengaruhi otot: Pasien ALS mungkin jatuh, menjatuhkan barang, atau tidak dapat mengancingkan kaos.

• Artikel terkait: "Bagian dari Sistem Saraf: fungsi dan struktur anatomi"

tahap menengah

ALS adalah penyakit variabel dalam perkembangannya. Terkadang perkembangannya lambat, terjadi selama bertahun-tahun dan memiliki periode stabilitas dengan berbagai tingkat kecacatan. Lain kali cepat dan tidak ada periode yang stabil.

Gejala yang berbeda dapat dialami selama tahap ALS ini: Kesulitan menelan dan bernapas. Otot bisa menjadi lumpuh, kehilangan otot dialami dan bahkan ini bisa menjadi lebih pendek. Sendi kehilangan gerakan, bicara melambat, dan pasien mungkin tertawa atau menangis dengan cara yang tidak dapat mereka kendalikan.

Bicara, menelan, dan bernapas pada akhirnya dipengaruhi oleh penyakit: pasien ALS sering menunjukkan tanda-tanda keterlibatan bulbar ketika kelemahan dan kelumpuhan meluas ke otot-otot batang tubuh mereka tubuh.

Pasien mungkin kehilangan kemampuan untuk berbicara sepenuhnya, dan mengalami kesulitan menelan, dan penurunan kemampuan untuk batuk. Masalah-masalah ini menempatkan pasien pada risiko berbagai masalah pernapasan (tersedak, infeksi saluran pernapasan, pneumonia) dan kekurangan gizi.

Seiring perkembangan penyakit, otot-otot yang digunakan untuk bernapas dapat memburuk dan kehilangan fungsinya, sehingga pasien harus menggunakan ventilator seumur hidup.

Perubahan otot yang mungkin dialami seseorang selama tahap awal ALS dapat memburuk selama tahap tengah penyakit. Ini berarti bahwa gejalanya juga dapat mempengaruhi bagian tubuh lainnya. Pasien semakin membutuhkan bantuan untuk melakukan aktivitas sehari-hari saat penyakit memasuki fase ini.

Pasien akan dirawat oleh beberapa tim khusus. Saat ini, pulmonologi telah membuat kemajuan besar, yang dapat membantu kualitas hidup pasien pada tahap ALS ini.

• Anda mungkin tertarik: "Psikologi Kesehatan: sejarah, definisi dan bidang aplikasi"

tahap selanjutnya

Seiring waktu, pasien menjadi sepenuhnya sadar akan penyakit mereka dan perkembangannya. Seringkali kesadaran ini menyebabkan masalah psikologis yang berkaitan dengan ketakutan akan kematian dan ketidakmampuan fisik. Pasien mungkin menghadapi kecemasan atau depresi. Kualitas hidup merupakan salah satu tujuan utama pengobatan ALS, karena pasien dan keluarganya harus menghadapi semua aspek penyakit secara bersama-sama.

Ketika pasien menderita ALS, ia menjadi sangat tergantung pada orang lain. Pasien dan keluarga mereka harus menghadapi semua fase penyakit dengan bantuan profesional khusus.

Ketika seseorang mencapai tahap akhir penyakit, semua otot mereka mulai lumpuh, termasuk di tenggorokan dan mulut. Hal ini membuat tidak mungkin untuk berbicara, makan atau minum. Sebuah tabung mungkin diperlukan untuk memberikan makanan dan minuman kepada orang tersebut.

Pasien juga dapat mengalami komplikasi berikut: gagal napas, malnutrisi, dan pneumonia.

Beberapa orang yang memiliki ALS juga berkembang demensia frontotemporal (DFT), sementara orang lain yang awalnya didiagnosis dengan DFT mengembangkan gejala ALS, FTD juga merupakan gangguan progresif yang memengaruhi bicara, perilaku, dan kepribadian.

kesimpulan

ALS adalah penyakit yang mempengaruhi neuron yang mengontrol gerakan dan menghasilkan hilangnya fungsi motorik secara progresif.

Tidak ada obat untuk ALS, itu dianggap sebagai penyakit progresif. Meskipun tahapannya tidak didefinisikan secara resmi, karena ini adalah penyakit yang cukup bervariasi dalam munculnya gejala dan perkembangannya.

Secara garis besar, amyotrophic lateral sclerosis dapat dibagi menjadi tiga tahap. Pada tahap awal dapat menyebabkan kejang atau kelemahan otot. Pada tahap selanjutnya mungkin ada kelumpuhan, masalah pernapasan atau kehilangan massa otot. Penyebab kematian yang paling umum adalah gagal napas akibat hilangnya fungsi.

Orang dengan ALS dapat meningkatkan kehidupan mereka menggunakan berbagai pilihan perawatan yang juga mencakup dukungan kesehatan mental.