Kelumpuhan supranuklear progresif: gejala dan perawatan

Diketahui bahwa sistem saraf terdiri dari saraf-saraf, sumsum tulang belakang dan otakIni adalah struktur yang mengatur semua fungsi organisme. Namun, ketika ada yang tidak beres dengan sistem ini, masalah mulai muncul pada kemampuan bergerak, berbicara, bahkan menelan atau bernapas.

Lebih dari 600 gangguan neurologis telah terdaftar. Namun, banyak di antaranya masih menjadi misteri bagi komunitas ilmiah. Salah satu misteri ini adalah kelumpuhan supranuklear progresif., yang terutama mempengaruhi pergerakan orang tersebut, tetapi penyebab spesifik dan pengobatan yang efektif belum ditetapkan.

• Artikel terkait: "15 gangguan neurologis paling sering"

Apa itu kelumpuhan supranuklear progresif?

Kelumpuhan supranuklear progresif dianggap sebagai gangguan saraf yang langka yang mengganggu sejumlah besar fungsi yang dilakukan orang tersebut dalam kehidupan sehari-hari. Tugas-tugas ini berkisar dari kesulitan dengan gerakan, keseimbangan, komunikasi verbal, asupan makanan, dan penglihatan, hingga suasana hati, perilaku, dan alasan.

Seperti namanya, penyakit ini menyebabkan melemahnya dan kelumpuhan area otak di atas inti serebralOleh karena itu, penyakit supranuklear mendominasi dan, sebagai tambahan, berkembang secara degeneratif, membuat orang tersebut secara bertahap memburuk.

Seperti banyak penyakit lainnya, kelumpuhan supranuklear progresif mempengaruhi pria lebih dari wanita, dengan risiko menderita secara signifikan lebih tinggi setelah usia 60 tahun. Meski begitu, ini merupakan penyakit langka karena hanya sekitar 3 sampai 6 orang dari 100.000 orang di seluruh dunia yang menderita penyakit ini.

• Anda mungkin tertarik pada: "Apraxia: penyebab, gejala dan pengobatan"

Gejala kelumpuhan supranuklear progresif

Karena banyaknya aspek yang dipengaruhi oleh penyakit ini, gejala yang muncul pada setiap orang bisa sangat bervariasi. Namun, sebagian besar dari orang-orang ini mulai menderita kehilangan keseimbangan tanpa alasan yang jelas, akhirnya menderita jatuh, pengerasan otot, dan masalah berjalan.

Saat kelumpuhan berlanjut, masalah penglihatan mulai terwujud. Secara khusus, masalah ini terwujud dalam bentuk keruh, penglihatan tidak akurat dan kesulitan mengendalikan gerakan mata, khusus untuk menggulir pandangan dari atas ke bawah.

Mengenai aspek psikologis dari gejala tersebut, pasien yang terkena penyakit ini sering menderita variasi perilaku dan suasana hati. Perubahan ini dapat ditentukan dalam:

• Depresi
• Apati
• Gangguan dalam persidangan
• Kesulitan memecahkan masalah
• anomi
• Labilitas emosional
• Anhedonia

Aspek tentang pidato Mereka juga diubah ke tingkat yang lebih besar atau lebih kecil. Pidato menjadi lambat, ucapan tidak dapat dipahami, disertai dengan kurangnya ekspresi wajah. Demikian pula kemampuan menelan juga terpengaruh, sehingga sulit menelan baik yang padat maupun cair.

penyebabnya

Namun, asal spesifik yang menyebabkan kelumpuhan jenis ini belum ditemukan setelah pemeriksaan Dari gejala tersebut, diketahui adanya kerusakan saraf yang berlangsung secara bertahap di area batang tubuh berhubung dgn otak.

Namun, ciri yang paling khas dari gangguan ini adalah aglomerasi deposit abnormal protein TAU dalam sel-sel otak, menyebabkan mereka tidak berfungsi dengan baik dan akhirnya mati.

Penggumpalan protein TAU ini membuat kelumpuhan supranuklear progresif termasuk dalam penyakit tauopatik, yang meliputi gangguan lain seperti Alzheimer.

Karena penyebab pasti kelumpuhan ini tidak diketahui, ada dua teori yang mencoba menjelaskan fenomena ini:

1. teori propagasi

Asumsi ini menempatkan penyebab penyakit dalam penyebaran protein TAU melalui kontak sel yang berubah. Dari sini, berteori bahwa setelah protein TAU terakumulasi dalam sel, ia dapat menginfeksi sel yang terhubung dengannya, sehingga meluas ke seluruh sistem saraf.

Apa yang tidak dijelaskan oleh teori ini adalah bahwa perubahan ini dimulai, salah satu kemungkinannya adalah a elemen patogen, tersembunyi untuk jangka waktu yang lama, mulai menyebabkan efek ini di orang.

2. teori radikal bebas

Asumsi kedua yang mencoba menjelaskan penyebab gangguan ini, berteori bahwa kerusakan sel ini disebabkan oleh radikal bebas. Radikal bebas adalah partikel reaktif dibuat oleh sel selama metabolisme alami.

Meskipun tubuh diprogram untuk melepaskan diri dari radikal bebas ini, ada dugaan bahwa di bawah tergantung pada kondisi apa, radikal bebas dapat berinteraksi dengan molekul lain dan memperburuk mereka

Diagnosa

Karena kelumpuhan supranuklear progresif berbagi sejumlah besar gejala dengan banyak penyakit lain yang memengaruhi pergerakan, ini cukup sulit untuk didiagnosis. Selain itu, tidak ada tes khusus untuk diagnosisnya.

Untuk diagnosis yang paling komprehensif, dokter harus didasarkan pada riwayat klinis dan evaluasi fisik dan neurologis pasien. Selain itu, tes pencitraan diagnostik, seperti pencitraan resonansi magnetik atau tomografi emisi positron (PET) dapat sangat membantu untuk menyingkirkan penyakit serupa lainnya.

Perlakuan

Saat ini, tidak ada pengobatan yang mampu menyembuhkan kelumpuhan supranuklear progresif yang telah ditemukan, meskipun sedang diselidiki metode untuk mengontrol gejala penyakit.

Umumnya, manifestasi kelumpuhan ini tidak membaik dengan pengobatan apapun. Namun, obat antiparkinson dapat membantu sampai tingkat tertentu kepada orang-orang dengan masalah stabilitas fisik, kelambatan dan kekerasan otot.

Studi terbaru mengarahkan fokus mereka pada kemungkinan menghilangkan protein TAU yang menggumpal. Studi-studi ini telah mengembangkan senyawa yang mencegah akumulasi TAU, tetapi keamanan dan tolerabilitasnya masih dalam proses untuk ditetapkan.

Pada tingkat gerakan fisik, orang tersebut Anda dapat menggunakan instrumen untuk membantu menjaga keseimbangan.. Serta penggunaan lensa khusus untuk memperbaiki kesulitan penglihatan.

Mengenai kesulitan menelan, jika ini memburuk hingga menimbulkan risiko, ada kemungkinan orang tersebut harus melakukannya menjalani gastrostomi; yang menyiratkan bahwa dokter memasang selang yang melintasi kulit perut hingga mencapai perut, ini adalah satu-satunya cara yang memungkinkan pasien dapat makan.

Ramalan

Prognosis untuk jenis kelumpuhan ini tidak terlalu menggembirakan. Penyebab penyakit bahwa kesehatan seseorang semakin memburuk, memperoleh kategori kecacatan parah antara tiga dan lima tahun setelah timbulnya dan dengan risiko kematian terletak kira-kira sepuluh tahun setelah timbulnya gejala.