Penyakit Devic: gejala, penyebab dan pengobatan

Penyakit autoimun adalah penyakit di mana tubuh sendiri menyerang dirinya sendiri. Salah satu yang paling terkenal adalah multiple sclerosis. Namun, dalam artikel ini, kita akan berbicara tentang satu lagi, yang terkait dengannya: Penyakit Devic atau neuromyelitis optica (NMO).

Penyakit ini bersifat inflamasi dan demielinasi; Ini mempengaruhi serabut saraf dari Sistem Saraf Pusat, terutama saraf optik dan sumsum tulang belakang. Pada artikel ini kita akan mengetahui terdiri dari apa saja, ciri-ciri dasarnya, gejala, penyebab dan pengobatannya.

• Artikel terkait: "15 penyakit sistem saraf yang paling umum"

Apa itu penyakit Devic?

Penyakit Devic, juga disebut neuromyelitis optica (NMO) (atau gangguan spektrum NMO), adalah gangguan neurologis yang dianggap langka, menyerang antara 1 dan 9 orang dalam 100.000. Adalah tentang penyakit radang autoimun dan demielinasi, terutama mempengaruhi mielin saraf optik dan sumsum tulang belakang.

Myelin adalah lapisan yang melindungi akson sel saraf, dan yang berfungsi meningkatkan kecepatan transmisi impuls saraf.

• Anda mungkin tertarik pada: "Myelin: definisi, fungsi dan karakteristik"

Karakteristik

Pengaruh utama pada penyakit Devic adalah demielinasi serabut saraf Sistem Saraf Pusat (SSP), yang meliputi saraf optik (menjadi meradang) dan menyebabkan degenerasi aksonal. Di samping itu, gejala tulang belakang juga muncul karena peradangan pada sumsum tulang belakang (gangguan motorik dan sensorik pada ekstremitas).

Sehubungan dengan perjalanannya, itu dapat bervariasi dari satu orang ke orang lain; pada wanita, misalnya, biasanya ada serangan berulang. Namun, meski lebih jarang, perjalanan monofasik juga dapat terjadi, dengan episode neuritis optik (ON). (radang saraf optik) dan myelitis terisolasi dari waktu ke waktu, tetapi simultan (nanti kita akan melihat apa terdiri atas).

Tipe kedua ini tentunya itu muncul lebih khas pada orang muda, baik pada pria maupun wanita. Mengenai distribusinya berdasarkan jenis kelamin, 90% orang yang terkena penyakit Devic adalah wanita. Usia rata-rata onset adalah sekitar 50-55 tahun, meski bisa muncul pada usia berapa pun.

Gejala

Gejala utama penyakit Devic adalah sebagai berikut:

1. Serangan neuritis optik (ON).

Neuritis optik adalah peradangan pada saraf optik. Serangan ini bisa unilateral atau bilateral. Pada dasarnya, dalam episode ini sel-sel sistem kekebalan kita menyerang struktur organisme; dalam hal ini, ke selubung mielin dari saraf optik. Gejala ini juga khas untuk multiple sclerosis.

• Anda mungkin tertarik pada: "Multiple sclerosis: jenis, gejala, dan kemungkinan penyebabnya"

2. mielitis akut

Juga disebut mielitis transversal akut, ini adalah peradangan pada materi putih dan abu-abu SSP, di satu atau lebih segmen meduler yang berdekatan. Umumnya segmen toraks meradang. Myelitis dapat muncul karena penyakit Devic, tetapi juga karena multiple sclerosis, infeksi, obat-obatan tertentu, dll.

3. serangan buta

Serangan ini biasanya tajam dan sangat parah. Biasanya mereka muncul terpisah dalam waktu (setiap "X" bulan atau bahkan tahun). Setelah mereka, pasien mengalami pemulihan sebagian daripadanya.

Serangan kebutaan biasanya muncul bersamaan dengan serangan neuritis optik dan mielitis.

4. paraparese atau quadriparesis

Paraparesis melibatkan penurunan kekuatan motorik pada dua ekstremitas (umumnya yang lebih rendah); Itu juga dapat menyebabkan kelumpuhan pada mereka. Quadriparesis adalah sama tetapi dengan keterlibatan keempat anggota badan.

5. gangguan sensorik

Indra pasien dengan penyakit Devic dapat memburuk seiring perkembangan penyakit, karena berbagai serangan yang dihasilkan. Ini akan menyiratkan kesulitan atau perubahan dalam sistem visual dan pendengaran Anda, terutama..

6. gangguan sfingter

Sfingter, karena bergantung pada sumsum tulang belakang dan SSP, juga akan terpengaruh pada penyakit ini. Hal ini dapat menyebabkan, misalnya, keluarnya urin karena kelemahan dan hilangnya kontrol sfingter..

7. gejala lainnya

Penyakit Devic juga dapat melibatkan gejala lain, meski lebih jarang. Ini bisa berupa muntah, mual (disebabkan oleh radang sumsum tulang), gangguan tidur atau endokrin (disebabkan oleh gangguan pada hipotalamus) dan serangan edema serebral. Yang terakhir dapat menyebabkan kebingungan pada pasien, bahkan menyebabkan koma.

8. Gangguan terkait

Adalah umum bagi orang dengan penyakit Devic untuk juga memanifestasikan jenis gangguan lain, ini bersifat sistemik dan autoimun. Contohnya adalah: sindrom ed Sjögren dan lupus eritematosus sistemik (SLE).

Penyebab

Penyebab penyakit Devic tidak diketahui. Namun, etiologinya dikaitkan dengan autoantibodi terhadap aquaporin-4 (sejenis antibodi). Artinya, diketahui memiliki asal autoimun, seperti multiple sclerosis.

Karena masih belum ada penyebab penyakit ini yang terdefinisi dengan baik dan mudah ditentukan, diagnosisnya pada dasarnya bersifat klinis, dibuat dari pengamatan gejala yang dimanifestasikan oleh pasien. Di sisi lain, meskipun diagnosis sebagian besar bersifat klinis, tes NMR (Nuclear Magnetic Resonance) biasanya dilakukan untuk mendeteksi kemungkinan cedera tulang belakang.

Pada serangan myelitis akut, lesi medula spinalis biasanya melibatkan 3 atau lebih segmen vertebra. Teknik ini (MRI) dapat digunakan untuk membedakan penyakit Devic dari gangguan autoimun lainnya, seperti Multiple Sclerosis (MS). Perbedaan antara patologi ini, dan yang juga membantu menegakkan diagnosis, adalah MRI otak normal pada tahap awal penyakit Devic.

Namun, kadang-kadang terjadi bahwa pasien memiliki lesi otak atipikal, atau bahwa ia hanya mengalami episode pertama myelitis; dalam kasus ini, menemukan autoantibodi terhadap aquaporin-4 membantu mendiagnosis penyakit Devic dengan lebih pasti.

Perlakuan

Perawatan obat yang digunakan untuk penyakit Devic meliputi kortikosteroid intravena; obat ini seringkali mengurangi durasi gejala yang menyebabkan serangan kebutaan dan neuritis optik. Selain itu, mereka memiliki keuntungan untuk mempercepat pemulihan visual pasien.

Namun, penggunaan kortikosteroid tidak berpengaruh pada pemulihan fungsional pasien atau pada prognosisnya. Itu juga tidak mengurangi risiko mengembangkan multiple sclerosis di masa depan (karena kedua penyakit ini terkait erat).

Pencegahan penyakit Devic sangat penting, dan gejala minimal apa pun harus diperhitungkan. Strategi pencegahan yang baik adalah dengan melakukan pencitraan resonansi magnetik (MRI) otak jika ada kecurigaan menderita penyakit tersebut. Di sisi lain, setelah penyakit didiagnosis, itu akan menjadi sangat penting pergi ke dokter spesialis mata dan ahli saraf yang dapat merekomendasikan pengobatan yang tepat untuk setiap kasus.

Ramalan

Penyakit Devic memiliki prognosis yang baik, meskipun gangguan penglihatan tertentu terkadang tetap ada. Dalam kasus yang lebih serius, pasien bisa menjadi buta..

Referensi bibliografi:

• Alvarez, J.C. et al. (2014). Monografi di Multiple Sclerosis. Penyakit demielinasi dengan keterlibatan optik dan medula pada MS: 9-96.
• Arias-González, N.P., Valencia-Paredes, D. (2014). Neuromyelitis optica, antibodi anti-aquaporin 4. Jurnal Medis MD, 6(1): 58-61.
• Wingerchuk, D., Lennon, V., Lucchinetti, C., Pittock, S. & Weinshenker, B. (2007). Spektrum neuromyelitis optica. Neurologi Lancet, 6: 805-815.