Sindrom Lennox-Gastaut: gejala, penyebab dan pengobatan

Epilepsi adalah kelainan saraf yang ditandai dengan munculnya episode aktivitas listrik abnormal di otak yang menyebabkan kejang dan ketidakhadiran mental, di antara gejala lainnya. Itu karena perubahan morfologi atau fungsi sistem saraf, terutama otak.

Di antara epilepsi onset dini kami menemukan sindrom Lennox-Gastaut, yang ditandai dengan kejang yang sering dan heterogen serta kecacatan intelektual yang bervariasi. Pada artikel ini kami akan menjelaskan apa itu sindrom Lennox-Gastaut, apa penyebab dan gejalanya dan bagaimana biasanya diobati dari obat.

• Artikel terkait: "Sindrom Dravet: penyebab, gejala dan pengobatan"

Apa itu sindrom Lennox-Gastaut?

Sindrom Lennox-Gastaut adalah bentuk epilepsi yang sangat parah yang biasanya dimulai sejak masa kanak-kanak, antara usia 2 dan 6 tahun; namun gejalanya mungkin mulai muncul sebelum atau setelah periode ini.

Itu dijelaskan pada tahun 1950 oleh William G. Lenox dan Jean P. Davis berkat penggunaan elektroensefalografi, yang memungkinkan untuk menganalisis aktivitas bioelektrik otak, mendeteksi pola yang berubah seperti tipikal epilepsi.

Ini adalah gangguan langka yang hanya menyumbang 4% dari total kasus epilepsi. Ini lebih sering terjadi pada pria daripada wanita. Ini resisten terhadap pengobatan, meskipun dalam beberapa kasus intervensi mungkin efektif. Dalam setengah dari kasus penyakit memburuk dari waktu ke waktu, sementara dalam seperempat gejalanya membaik dan dalam 20% gejalanya hilang sama sekali.

Antara 3 dan 7% anak yang didiagnosis dengan sindrom ini meninggal antara 8 dan 10 tahun setelah diagnosis, biasanya karena kecelakaan: sangat umum terjadi jatuh saat kejang terjadi, jadi disarankan untuk memakai helm pada anak-anak dengan kekacauan.

Dipercaya bahwa ada a hubungan antara sindrom Lennox-Gastaut dan sindrom West, juga dikenal sebagai sindrom kejang infantil, yang memiliki fitur serupa dan termasuk munculnya kontraksi tiba-tiba pada otot lengan, kaki, dada, dan leher leher.

• Anda mungkin tertarik pada: "Epilepsi: definisi, penyebab, diagnosis dan pengobatan"

Gejala gangguan ini

Sindrom ini ditandai dengan adanya tiga tanda utama: munculnya serangan epilepsi berulang dan bervariasi, perlambatan aktivitas listrik otak dan kecacatan intelektual sedang atau berat. Ini juga disertai dengan masalah memori dan belajar, serta gangguan motorik.

Pada separuh pasien, krisis cenderung lama, berlangsung lebih dari 5 menit, atau terjadi dengan sedikit pemisahan sementara; Kita mengenal ini sebagai “status epileptikus” (status epilepsi). Ketika gejala ini muncul, orang tersebut biasanya lesu dan pusing, dan tidak merespon rangsangan eksternal.

Dalam kasus Lennox-Gastaut perkembangan psikomotor sering terganggu dan tertunda akibat kerusakan otak. Hal yang sama juga terjadi pada kepribadian dan perilaku yang dipengaruhi oleh masalah epilepsi.

kejang epilepsi umum

Kejang epilepsi yang terjadi pada sindrom Lennox-Gastaut bisa sangat berbeda satu sama lain, sesuatu yang membuat kelainan ini aneh. Kejang yang paling sering adalah jenis tonik., yang terdiri dari periode kekakuan otot, terutama pada ekstremitas. Mereka biasanya terjadi pada malam hari, saat orang tersebut tidur.

Kejang epilepsi mioklonik juga umum terjadi, yaitu yang itu menyebabkan kejang atau kontraksi otot tiba-tiba. Kejang mioklonik cenderung lebih mudah terjadi saat orang tersebut lelah.

Kejang tonik, atonik, tonik-klonik, kompleks parsial, dan absans atipikal juga relatif sering pada sindrom Lennox-Gastaut, meskipun pada tingkat yang lebih rendah dari yang sebelumnya. Jika Anda ingin tahu lebih banyak tentang berbagai jenis epilepsi, Anda dapat membaca artikel ini.

Penyebab dan faktor yang mendukungnya

Ada berbagai faktor penyebab yang dapat menjelaskan perkembangan sindrom Lennox-Gastaut, meskipun tidak mungkin untuk menyimpulkan faktor mana yang bertanggung jawab atas perubahan pada semua kasus.

Di antara penyebab paling sering dari perubahan ini kami menemukan yang berikut:

• Perkembangan sebagai konsekuensi dari sindrom Barat.
• Cedera atau trauma pada otak yang dihasilkan selama kehamilan atau persalinan.
• Infeksi di otak, seperti ensefalitis, meningitis, toksoplasmosis atau rubella.
• Malformasi korteks serebral (displasia kortikal).
• Penyakit metabolisme herediter.
• Adanya tumor di otak akibat tuberous sclerosis.
• Kekurangan oksigen saat lahir (hipoksia perinatal).

Perlakuan

Sindrom Lennox-Gastaut sangat sulit diobati: tidak seperti kebanyakan jenis epilepsi, gangguan ini sering terjadi resistensi terhadap pengobatan dengan antikonvulsan.

Di antara obat antikonvulsan yang paling banyak digunakan dalam pengelolaan epilepsi, valproate (atau asam valproat), topiramate, lamotrigin, rufinamide, dan felbamate menonjol. Beberapa dari mereka dapat menghasilkan efek samping seperti penyakit virus atau toksisitas hati.

Benzodiazepin seperti clobazam dan clonazepam juga diberikan dengan frekuensi tertentu. Namun, kemanjuran salah satu obat ini pada sindrom Lennox-Gastaut belum dibuktikan secara pasti.

Meskipun hingga saat ini diyakini bahwa pembedahan tidak efektif dalam mengobati gangguan ini, beberapa penelitian dan penelitian terbaru telah menemukan hal itu callosotomi endoventrikular dan stimulasi saraf vagus adalah dua intervensi yang menjanjikan.

Begitu juga pada kasus epilepsi pemberian diet ketogenik biasanya dianjurkan, terdiri dari makan sedikit karbohidrat dan banyak lemak. Hal ini tampaknya mengurangi kemungkinan serangan epilepsi; Namun, diet ketogenik memiliki risiko tertentu, sehingga harus diresepkan oleh tenaga medis profesional.