Malattia di Baló: sintomi, cause e trattamento

La malattia di Baló è una malattia neurologica rara, simile alla sclerosi multipla, che colpisce la mielina nel cervello e produce sintomi come spasmi muscolari, paralisi o convulsioni. È una malattia molto invalidante e fino ad oggi non esiste una cura.

In questo articolo spieghiamo più nel dettaglio in cosa consiste la malattia, quali sono le sue cause, i sintomi che provoca e il trattamento abituale indicato.

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Cos'è la malattia di Balo?

La malattia di Baló o sclerosi concentrica di Baló fu descritta nel 1928 dal medico ungherese Jozsef Baló. È una rara malattia demielinizzante (in cui la mielina, lo strato protettivo degli assoni, è danneggiata), considerata una variante della sclerosi multipla.

Il termine "sclerosi concentrica" ​​è dovuto alla presenza di uno schema di aree concentriche (circolari) di mielina danneggiata che si alternano ad aree di mielina relativamente intatta in varie aree del cervello e del midollo spinale.

Generalmente, la malattia di Baló si presenta in modo acuto e colpisce, come accade con la sclerosi multipla, giovani adulti,

con una rapida progressione fino alla morte della persona. Tuttavia, sono stati segnalati anche casi in cui vi è stato un decorso progressivo, remissioni parziale e persino totale, sia spontaneo che seguito da trattamenti terapeutici convenzionale.

Questa malattia rara colpisce allo stesso modo uomini e donne e la sua incidenza sembra essere più comune nelle persone di origine orientale, provenienti soprattutto da paesi come la Cina e le Filippine.

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Cause e diagnosi

Sebbene fino ad oggi le cause della malattia di Baló e delle sue varianti siano sconosciute, ci sono studi che lo indicano fattori autoimmuni possono svolgere un ruolo di primo piano nel suo sviluppo.

Le malattie autoimmuni si verificano quando le difese naturali del corpo contro organismi estranei o invasori, iniziano ad attaccare i tessuti sani per ragioni sconosciute, causando così infiammazione (gonfiore).

Né sono attualmente note le cause della guarigione osservate in alcuni pazienti che hanno ricevuto, o meno, il trattamento indicato per la malattia di Baló, quindi in questo senso c'è ancora molto da indagare.

Anni fa, la diagnosi di questa malattia è stata ottenuta dopo aver eseguito un'autopsia sul paziente deceduto. Tuttavia, oggi, con le nuove tecniche di neuroimaging, è già possibile rilevare precocemente il disturbo.

I professionisti spesso fanno affidamento su segni e sintomi clinici coerenti e specifici, cercando di escludere altre malattie neurologiche. Gli anelli concentrici caratteristici di questa malattia possono essere osservati alla risonanza magnetica.

sintomi della malattia

I sintomi caratteristici della malattia di Baló variano a seconda delle aree del cervello colpite. Le lesioni demielinizzanti nel cervello possono essere localizzate in qualsiasi area (cervello, cervelletto o tronco encefalico).

Le sedute di solito consistono in placche di demielinizzazione irregolari che si allargano in una serie di cerchi concentrici, come abbiamo accennato all'inizio. I sintomi causati dalla malattia sono molto vari: mal di testa persistente, paralisi progressiva, spasmi muscolari involontari, convulsioni, ritardo mentale e perdita o compromissione cognitiva.

I sintomi causati dalla malattia di Baló possono essere molto invalidanti per la persona che ne soffre e possono minacciare influenzare gravemente la sua vita, progredendo rapidamente in poche settimane o, al contrario, evolvendosi più lentamente nell'arco di 2 o 3 anni.

Trattamento

A causa della bassa incidenza di un disturbo come la malattia di Baló e del numero limitato Dei casi descritti, non sono stati effettuati studi sistematici per il trattamento di malattia.

Il trattamento abituale è lo stesso di quello applicato alle persone che soffrono di riacutizzazioni di sclerosi multipla.; cioè il consumo di corticosteroidi ad alte dosi per ridurre la gravità delle presentazioni acute, attraverso le loro azioni antinfiammatorie. L'uso di farmaci immunosoppressori sembra essere indicato dalla prognosi infausta associata.

Trattamento per alleviare sintomi quali spasticità, debolezza, dolore o atassia, include modalità farmacologiche e riabilitative. Tuttavia, la malattia di Baló ha un decorso fatale e manca di episodi di esacerbazione e remissione, come accade nella sclerosi multipla.

Disturbi correlati

La malattia di Baló condivide i sintomi con un'altra serie di malattie neurologiche, motivo per cui è importante sapere quali sono per fare una diagnosi corretta.

1. adrenoleucodistrofia

È una rara malattia metabolica ereditaria caratterizzata da demielinizzazione cerebrale e degenerazione progressiva della ghiandola surrenale.

I sintomi di questo disturbo includono: debolezza muscolare generalizzata (ipotonia), risposte riflesse esagerate (iperreflessia), ridotta capacità di coordinare i movimenti (atassia), paralisi spastica parziale e/o sensazioni di formicolio o bruciore alle braccia o gambe.

2. Sclerosi multipla

La sclerosi multipla è una malattia del sistema nervoso centrale che provoca la distruzione della mielina o la demielinizzazione del cervello.

Il decorso del disturbo è variabile, poiché il paziente può avere una ricaduta, remettere i sintomi o stabilizzarsi. I sintomi di questa malattia includono visione doppia (diplopia), movimenti ritmici involontari di occhi (nistagmo), linguaggio alterato, intorpidimento delle braccia e delle gambe, difficoltà a camminare, eccetera

3. Leucodistrofia di Canavan

È un raro tipo ereditario di leucodistrofia caratterizzato da una progressiva degenerazione del sistema nervoso centrale. I sintomi includono un progressivo declino mentale accompagnato da un aumento del tono muscolare (ipertonia), cervello ingrossato (megalocefalia), scarso controllo della testa e/o cecità.

I sintomi di solito iniziano durante l'infanzia e può includere una generale mancanza di interesse per la vita quotidiana (apatia), debolezza muscolare (ipotonia) e perdita di abilità mentali e motorie precedentemente acquisite. Con il progredire della malattia, possono verificarsi contrazioni muscolari spastiche nelle braccia e nelle gambe, mancanza di forza muscolare nel collo, gonfiore del cervello (megalocefalia) e paralisi.

4. Malattia di Alessandro

La malattia di Alexander è una malattia metabolica progressiva estremamente rara che viene spesso ereditata. È uno dei sottotipi di leucodistrofia. Questo disturbo è caratterizzato dalla demielinizzazione e dalla formazione di fibre anormali (fibre di Rosenthal) nel cervello.

I sintomi di questa malattia possono includere spasmi muscolari, compromissione mentale e/o crescita ritardata. La maggior parte dei bambini con la malattia di Alexander ha una testa anormalmente grande (megalencefalia), ritardo della crescita e convulsioni.

Riferimenti bibliografici:

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