Sindrome di Ramsay Hunt: cause, sintomi e trattamento

La sindrome di Ramsay Hunt è una malattia neurologica che provoca la comparsa di vescicole sul pelle intorno al condotto uditivo, oltre a paralisi facciale, dolore all'orecchio e altri segni caratteristica. È associato all'infezione di una regione del nervo facciale da parte del virus varicella-zoster.

In questo articolo descriveremo in dettaglio le cause, i sintomi e il trattamento della sindrome di Ramsay Hunt. Per fare ciò, porremo particolare enfasi sui disturbi del sistema nervoso con cui questa malattia è correlata, poiché sono un aspetto fondamentale per la sua comprensione.

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Cos'è la sindrome di Ramsay Hunt?

Sindrome di Ramsay Hunt, nota anche come “herpes zoster oticus”, “nevralgia genicolata” e “nevralgia intermedia nervosa”è un disturbo neurologico caratterizzato dalla comparsa di eruzioni eritematose vescicolare sulla pelle, principalmente nelle aree vicine al condotto uditivo, così come altri segni imparentato.

La malattia è stata descritta dal neurologo James Ramsay Hunt nel 1907. Questo esperto ha attribuito la comparsa delle caratteristiche eruzioni all'infezione del ganglio genicolato da parte del virus varicella-zoster.

Sebbene sia una diagnosi relativamente rara, si stima che la sindrome di Ramsay Hunt è la causa del 16-18% di tutte le paralisi facciali unilaterali. La sua associazione con la paralisi di Bell (cioè qualsiasi cosa causata da problemi al nervo facciale) è particolarmente significativa.

La sindrome di Ramsay Hunt di solito non è pericolosa per la vita; Tuttavia le alterazioni muscolari che lo caratterizzano possono interferire in modo molto marcato nella vita di chi ne soffre. Allo stesso modo, meno della metà delle persone colpite guarisce completamente dai sintomi.

Cause di questa malattia

Questa malattia si verifica a causa di Riattivazione del virus varicella-zoster nel ganglio genicolato, che si trova nel nervo facciale, il settimo nervo cranico. Questo nervo controlla molti dei movimenti del viso, come quelli coinvolti nelle espressioni facciali e nella masticazione, così come la percezione dei sapori sulla lingua.

Dopo l'infezione, il virus varicella-zoster rimane inattivo nelle cellule nervose grazie all'azione del sistema immunitario. Tuttavia, se il virus riesce a raggiungere il ganglio genicolato del nervo facciale, ne interferisce con il funzionamento di questo, causando i sintomi che descriveremo nella sezione seguente, comprese le eruzioni vescicolari.

Occasionalmente vengono colpiti anche altri nervi cranici., in particolare il quinto (trigemino), il sesto (abducente o oculomotore esterno), l'ottavo (vestibolococleare) e il nono (glossofaringeo). Quando ciò accade, compaiono segni legati alle funzioni del nervo in questione.

È importante tenere presente che i sintomi si verificano solo in una metà della testa, poiché la cosa più normale è che il virus colpisca solo uno dei due nervi facciali.

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Principali sintomi e segni

Uno dei segni più caratteristici e utili per la diagnosi della sindrome di Ramsay-Hunt è la presenza di una paralisi parziale o completa di molti muscoli del viso. Ciò si manifesta attraverso la difficoltà a fare movimenti con la bocca, come quelli necessari per mangiare, o per chiudere una delle palpebre, tra gli altri aspetti.

È anche molto comune che appaiano eruzioni costituite da vescicole piene di liquido, principalmente sul palato, sulla lingua e nel condotto uditivo, sia esternamente che internamente. Altri sintomi comuni sono la perdita del gusto all'esterno della lingua e la secchezza della bocca e degli occhi.

Poiché le lesioni neurologiche si trovano vicino al nervo vestibolococleare, che trasmette informazioni relative al suono e all'equilibrio dall'orecchio interno al corteccia cerebrale, è anche comune la comparsa di dolore all'orecchio, perdita della capacità uditiva (perdita dell'udito), capogiri, vertigini e tinnito (percezione di suoni come ronzii e squilli).

A volte il coinvolgimento del ganglio genicolato da parte del virus varicella-zoster non provoca la comparsa di vescicole distintive ma dolore, paralisi dei muscoli facciali e altri sintomi associati. Quando ciò accade, viene utilizzato il termine "zoster sine herpete".

Trattamento e gestione

Il modo più comune per trattare l'infezione che causa la sindrome di Ramsay Hunt è la somministrazione antinfiammatori steroidei, compreso il prednisone. Spesso vengono prescritti anche farmaci antivirali come l'aciclovir.

Quando il dolore è molto intenso e richiede un trattamento specifico, si possono somministrare analgesici. A volte vengono prescritti farmaci molto potenti poiché il disagio può avere anche un'intensità molto elevata.

È stato riscontrato che LuiPerdita dell'udito e della mobilità nei muscoli del viso sono in gran parte mantenuti anche se il trattamento viene applicato precocemente e in modo appropriato.

In ogni caso, in un gran numero di paesi la vaccinazione contro il virus varicella-zoster è obbligatoria; questo rende la sindrome di Ramsay Hunt tendenzialmente rara in gran parte del mondo.