Lisosomi: cosa sono, struttura e funzioni nella cellula

Tutti noi che abbiamo studiato biologia al liceo abbiamo dato le parti della cellula. E se nucleo cellulare, e se membrana plasmatica, e se Golgi e reticolo endoplasmatico... ma c'è una parte che passa quasi sempre inosservata.

O per le loro dimensioni o perché, in apparenza, sono molto semplici, i lisosomi non hanno avuto molta importanza nelle lezioni di biologia, nonostante il fatto che se non svolgono correttamente le loro funzioni, i problemi medici associati sono fatali.

Daremo loro un po' di risalto e vedremo cosa sono, quali funzioni svolgono e quali malattie possono causare se non funzionano correttamente.

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Cosa sono i lisosomi?

lisosomi sono strutture membranose che si trovano all'interno delle cellule. All'interno di questi si trovano gli enzimi, che vengono utilizzati per svolgere vari processi metabolici nel citoplasma cellulare e in alcuni organelli, sostanze degradanti. Per così dire, queste bolle con gli enzimi al loro interno sono come lo stomaco della cellula.

Nello stato inattivo il loro aspetto è granulare, mentre quando sono attivati ​​hanno una forma vescicolare, di dimensioni variabili. Queste dimensioni possono essere comprese tra 0,1 e 1,2 μm e sono sferiche. Queste strutture possono essere trovate in tutte le cellule animali, essendo una parte caratteristica di questo tipo di cellule ed essendo formato dall'apparato di Golgi, avendo come funzione principale il trasporto e l'uso di enzimi. Sebbene l'apparato di Golgi si trovi anche nella cellula vegetale, non contiene lisosomi.

Quali sostanze si possono trovare nei lisosomi?

All'interno dei lisosomi possiamo trovare diversi tipi di enzimi, che saranno specializzati nella digestione di diversi tipi di sostanze.. Affinché gli enzimi si attivino, è necessario che i lisosomi abbiano al loro interno un mezzo con un pH acido, compreso tra 4,6 e 5,0. Tra i principali ne abbiamo tre:

• Lipasi: digeriscono lipidi o grassi.
• Glucosidasi: scompongono e digeriscono i carboidrati.
• Proteasi: digeriscono le proteine.
• Nucleasi: sono responsabili degli acidi nucleici.

Ogni lisosoma può contenere circa 40 enzimi idrolitici., cioè enzimi che catalizzano una reazione chimica tra una molecola di acqua (H2O) e un'altra o più molecole di altre sostanze.

Classificazione delle sostanze in base al loro ruolo nella digestione

Allo stesso modo, i suddetti enzimi possono essere classificati in base al loro ruolo durante l'intero processo di digestione delle sostanze. Quindi, parliamo di enzimi primari ed enzimi secondari:

1. enzimi primari

Sono costituiti solo da enzimi idrolasi e non contengono altre vescicole.. Sono enzimi che non hanno ancora partecipato alla digestione delle sostanze.

2. enzimi secondari

Sono la combinazione di enzimi primari con altre vescicole. Questi enzimi sarebbero quelli incaricati di digerire la cellula, pulendo le strutture danneggiate, processo noto come digestione interna della cellula.

Classificazione delle sostanze in base al materiale che digeriscono

Oltre a questa classificazione, ne abbiamo una che si riferisce al tipo di materiale che sono responsabili della digestione, avendo vacuoli eterofagici e autofagici:

1. vacuoli eterofagici

sono gli enzimi che sono responsabili dell'attacco e della digestione del materiale esterno alla cellula. Tra le particelle esterne alla cellula abbiamo batteri e resti di cellule vicine.

2. vacuoli autofagici

Le sostanze che verranno digerite con questi lisosomi provengono dall'ambiente interno della cellula.

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Struttura di questa parte della cellula

La struttura dei lisosomi non è molto complessa. Si presentano sotto forma di corpuscoli sferici, con dimensioni variabili che possono aggirarsi tra i 100 ei 150 nanometri (nm) di diametro. Anche se piccoli, questi corpuscoli Possono rappresentare il 5% del volume totale della cella., percentuale modificabile a seconda della velocità di digestione che la cellula sta trasportando, è la quantità di sostanze che sta "smontando".

La parte più notevole, dopo gli enzimi che abbiamo già visto, è la membrana lisosomiale.. È una semplice membrana, che ha lo scopo di impedire agli enzimi presenti all'interno del lisosoma di disperdersi attraverso il citoplasma. Poiché gli enzimi sono sostanze che inducono processi in cui le molecole vengono "distrutte", è conveniente Tienili al sicuro, poiché, altrimenti, la cellula viene distrutta, inducendo l'autolisi della cellula. Stesso.

Se gli enzimi sono stati sintetizzati in modo improprio, può avere gravi conseguenze per la cellula e, di conseguenza, per l'intero organismo. Questo perché, in questo caso, i prodotti residui che derivano dalle reazioni metaboliche che avvengono all'interno dei lisosomi rimarrebbero immagazzinati nella cellula, potenzialmente danneggiandola.

Un esempio di malattia dovuta a problemi di lisosomi è la glicogenosi di tipo II, in cui l'enzima β-glucosidasi è assente, che provoca l'accumulo di grandi quantità di glicogeno negli organi, essendo qualcosa di fatale per il organismo.

funzioni

Anche se piccolo, i lisosomi svolgono funzioni molto importanti nel corpo.

1. degradazione della sostanza

La funzione principale dei lisosomi è quella di digerire le sostanze, sia esterne che interne alla cellula. Le sostanze interne possono essere componenti di cui la cellula non ha più bisogno, ma che può essere ulteriormente degradato. I lisosomi sono responsabili della riduzione della complessità di queste sostanze in modo che la loro eliminazione sia più facile.

Svolgono anche la digestione interna, che si verifica nel caso in cui la cellula sia danneggiata. In questo modo le strutture danneggiate vengono digerite o, se necessario, l'intera cellula viene sostituita da una nuova e più funzionale.

2. Meccanismo di difesa

I lisosomi, oltre a digerire le sostanze, sono un meccanismo di difesa molto importante per la cellula, poiché sono in grado di difenderlo dall'attacco dei batteri invasori.

Hanno il compito di difendere l'organismo dall'attacco dei batteri, intrappolandoli in vescicole e digerendoli, attivando così la risposta immunitaria.

3. sensore metabolico

I lisosomi, oltre alle sostanze degradanti, partecipano alla percezione dello stato metabolico della cellula. Infatti, A seconda della posizione delle popolazioni di lisosomi, hanno una funzione più degradante o più sensoriale.

Si è visto che la popolazione perinucleare dei lisosomi, cioè vicina al nucleo cellulare, è maggiormente coinvolta nella degrado, mentre un altro, più periferico, si occuperebbe di conoscere lo stato della disponibilità di risorse.

4. esocitosi

Negli ultimi anni si è visto che i lisosomi hanno la capacità di partecipare all'esocitosi, cioè alla rimozione di sostanze dall'ambiente interno della cellula.

Abbiamo un caso particolare nelle cellule del fegato. I lisosomi delle cellule del fegato sono responsabili di queste cellule che secernono enzimi lisosomiali nella bile.

Vie di degradazione della sostanza

Esistono tre vie attraverso le quali arrivano le sostanze che verranno digerite nei lisosomi:

Nel primo, i lisosomi potrebbero essere considerati come la stazione finale del percorso endocitico, questo è il modo in cui vari tipi di composti vengono introdotti nella cellula. La maggior parte delle molecole che vengono degradate da questa via devono prima passare attraverso i vacuoli autofagici.

Il secondo si riferisce a particelle inutili che sono state fagocitate, come batteri o particelle residue di altre cellule. Queste particelle devono essere contenute all'interno dei lisosomi in modo che possano essere digerite, assicurandosi così che finiscano per essere eliminate senza danneggiare la cellula nel loro passaggio. Il compartimento in cui sono intrappolati maturerà in quello che viene chiamato fagosoma, che si fonderà con il lisosoma una volta che il primo sarà maturo.

Il terzo percorso di degradazione è l'autofagia. È un processo che si verifica in tutti gli organelli quando sono danneggiati. I lisosomi partecipano a diversi tipi di autofagia, adattandosi all'organello danneggiato in questione e alle esigenze della cellula, o quanto è salvabile.

malattie lisosomiali

Malattie lisosomiali sono quelli causati dal rilascio incontrollato di enzimi al di fuori della cellula, o anche a causa di un malfunzionamento dei lisosomi, che portano all'accumulo di sostanze nocive.

sfingolipidosi

È una condizione medica che induce una serie di malattie. È causato da un malfunzionamento in uno degli enzimi responsabili della scomposizione degli sfingolipidi, alcune sostanze molto comuni nel cervello.

A causa di ciò, la condizione induce danni cerebrali, causando disabilità intellettiva e morte prematura. Tra le malattie dovute alla sfingolipidosi possiamo trovare la malattia di Krabbe, la malattia di Tay-Sachs, la malattia di Gaucher e la malattia di Niemann-Pick.

Malattia di Wolfman

È una lipidosi congenita. È ereditario, trasmesso per eredità autosomica recessiva ed è causato dal carenza di un enzima lisosomiale, la lipasi acida, la cui produzione è codificata sul braccio lungo del cromosoma 10.

La lipasi gastrica ha la funzione di scomporre i trigliceridi a catena corta e lunga, così come gli esteri del colesterolo nelle loro unità di base. Quando non hai questo enzima, questi trigliceridi ed esteri si accumulano in vari organi.

I primi sintomi compaiono durante le prime settimane di vita, essere vomito, diarrea, fegato e milza ingrossati, distensione addominale, malnutrizione progressiva e fermare la curva del peso. Si evolve molto rapidamente in sintomi peggiori e termina con la morte del bambino dopo un anno.

Glicogenosi di tipo II o malattia di Pompe

È un difetto della maltasi acida, difetto che fa sì che il glicogeno appaia immagazzinato nei lisosomi senza essere adeguatamente scomposto.

È una malattia muscolare molto rara e debilitante, che colpisce sia i bambini che gli adulti. Nell'infanzia si manifesta già durante i primi mesi, ma negli stadi più adulti può comparire improvvisamente, con una progressione più lenta.

In entrambe le fasce di età c'è debolezza muscolare e la comparsa di problemi respiratori. Nei bambini il cuore appare ingrossato, oltre a non poter sostenere la testa.

Questa malattia è considerata panetnica, cioè compare in tutte le razze, ma le percentuali variano da razza a razza. L'incidenza nei bambini afroamericani è molto alta, 1 su 14.000, mentre negli adulti caucasici è di 1 su 60.000 e nei bambini è di 1 su 100.000.

Riferimenti bibliografici:

• Cooper, G. M., Hausmann, R. E (2011). La cellula. Madrid: Marban.
• Kuehnel, W. (2003). Atlante a colori di citologia, istologia e anatomia microscopica (4a edizione). Thieme. P. 34. ISBN 1-58890-175-0.