Sindrome di Guillain-Barré: sintomi, cause e trattamento

La sindrome di Guillain-Barré è una malattia rara che distrugge la mielina dei nervi periferici. dell'organismo e provoca alterazioni muscolari e sensoriali, generando una grande disabilità funzionale nella persona che ne soffre. È un disturbo grave che deve essere affrontato con urgenza, poiché può portare a complicanze respiratorie che possono mettere a rischio la vita del paziente.

In questo articolo spieghiamo in cosa consiste questa malattia neurologica, quali sono le sue cause, segni e sintomi, come viene diagnosticata e qual è il suo trattamento.

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Sindrome di Guillain-Barré: cos'è e come si manifesta

La sindrome di Guillain-Barré, o poliradicoloneurite acuta, è una rara malattia neurologica di origine autoimmune che È caratterizzato dal causare un rapido indebolimento muscolare (che inizia distalmente e progredisce prossimalmente), accompagnato da alterazioni della sensibilità, come sensazioni di dolore o formicolio e perdita dei riflessi osteotendinei, che possono interessare anche la muscolatura bulbare respiratoria.

Questo disturbo colpisce principalmente il sistema nervoso periferico e È la causa più comune di paralisi acuta generalizzata.. Il danno si verifica nel guaine mieliniche dei nervi (che aumentano la velocità di trasmissione degli impulsi nervosi), ed è il sistema immunitario del paziente stesso che lo provoca.

La sindrome di Guillain-Barré colpisce allo stesso modo tutte le razze, i sessi e le età. La sua incidenza è di 1 o 2 casi ogni 100.000 persone. Il decorso della malattia può essere fulminante, con una rapida evoluzione che solitamente richiede assistenza ventilatoria dopo pochi giorni.

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Cause possibili

Sebbene le cause siano ancora sconosciute, le ipotesi più plausibili indicano un'origine infettiva virale o batterica, che potrebbe generare una risposta autoimmune che innesca una reazione contro le proteine ​​di base dei nervi, dando origine al processo di demielinizzazione.

Diagnosi

La sindrome di Guillain-Barré non può essere diagnosticata con la somministrazione di un singolo test. La sua esistenza è solitamente sospettata quando il paziente presenta i criteri diagnostici di Asbury e Cornblath: debolezza progressiva in più di un arto e areflessia osteotendinea universale.

Vi è invece un'altra serie di caratteristiche cliniche che supportano la diagnosi; la progressione della debolezza, che l'affettazione è relativamente simmetrica; presenza di lievi segni e sintomi sensoriali; che il paziente presenti una disfunzione autonomica (tachicardia, ipertensione arteriosa o segni vasomotori); che vi è coinvolgimento dei nervi cranici (con debolezza facciale nella metà dei casi); e l'assenza di febbre.

Sebbene il quadro clinico possa variare, la sindrome di Guillain-Barré è la causa attuale più comune di debolezza simmetrica che si sviluppa in poche ore. Anche la paralisi progressiva, l'insufficienza respiratoria e le complicanze cardiovascolari determineranno la diagnosi.

Altre manifestazioni cliniche possono variare da un paziente all'altro, come ad esempio: avere la febbre all'inizio; grave perdita sensoriale e dolore; che la progressione della malattia cessi senza recupero o con sequele permanenti significative; che gli sfinteri sono interessati; E ci sono lesioni nel sistema nervoso centrale.

La diagnosi differenziale dovrebbe tener conto dei seguenti disturbi: malattie dei motoneuroni (come la poliomielite virale acuta, la sclerosi laterale amiotrofica, ecc.); polineuropatie (ad esempio porfiria, altre forme di sindrome di Guillain-Barré, malattia di Lyme, ecc.); disturbi della trasmissione neuromuscolare (come la miastenia grave autoimmune o il botulismo); e altri disturbi muscolari e metabolici.

Sintomi e segni clinici

I sintomi iniziali nella sindrome di Guillain-Barré possono comportare sensazioni anomale (parestesie) che si manifestano in vari modi, prima in una delle estremità e poi in entrambe, come ad esempio esempio: formicolio, intorpidimento, intorpidimento o sensazione di qualcosa che cammina sotto la pelle (formicolio).

È presente anche debolezza muscolare e di solito inizia negli arti inferiori, interessando successivamente altre aree del corpo. Questa debolezza è a volte progressiva e colpisce le braccia, le gambe, i muscoli respiratori, ecc., configurando il quadro clinico tipico della sindrome di Guillain-Barré. Anche i nervi cranici sono colpiti nel 25% dei pazienti, con la paralisi facciale bilaterale che è il segno più caratteristico.

La malattia segue un decorso che dura dai 3 ai 6 mesi, evolvendosi in più fasi.: la fase di progressione, stabilizzazione e recupero o regressione.

1. fase di progressione

Nella fase di progressione, la persona sperimenta i primi segni e sintomi come formicolio e parestesia ai piedi e alle mani, seguita da debolezza muscolare che può sfociare in una paralisi. Generalmente, di solito inizia nei piedi o nelle gambe e poi si diffonde gradualmente al resto del corpo, causando paralisi facciale o respiratoria.

Questa prima fase può durare da poche ore a tre o quattro settimane e, a seconda della gravità della sintomi, può richiedere un intervento medico urgente, a causa del possibile blocco delle vie aeree respiratorio.

2. fase di stabilizzazione

Questa seconda fase, nota come fase di stabilizzazione, comprende la fine della progressione della malattia e l'inizio della guarigione clinica. In questa fase, i segni e i sintomi della sindrome di Guillain-Barré di solito si stabilizzano; tuttavia, possono comparire problemi come ipertensione o ipotensione, tachicardia e alcune complicanze come ulcere da decubito, coaguli di sangue o infezioni urinarie.

La durata della fase di stabilizzazione è variabile e può variare da pochi giorni a diverse settimane o addirittura mesi. Tuttavia, va notato che questa fase può essere assente durante il decorso della malattia.

3. Fase di regressione o recupero

Quest'ultima fase è tra l'inizio della guarigione e la fine della malattia. Durante lo stesso, i sintomi diminuiscono gradualmente. Da quest'ultima fase, se il danno neurologico persiste nel paziente, può già essere considerato una sequela permanente..

Questa fase dura solitamente circa 4 settimane, anche se questo tempo varia da soggetto a soggetto a seconda della gravità e dell'estensione delle lesioni neurologiche, e può durare mesi.

Trattamento

È molto probabile che la sindrome di Guillain-Barré progredisca con un rapido deterioramentoPertanto, tutti i pazienti sospettati di avere la malattia devono essere ricoverati in ospedale e la loro funzione respiratoria deve essere monitorata. Allo stesso modo, se il paziente ha difficoltà a deglutire, dovrebbe essere nutrito attraverso un tubo gastrico.

Nel caso in cui la persona presenti paralisi respiratoria, sarà necessaria l'assistenza tramite dispositivi di ventilazione meccanica. La gestione della funzione respiratoria comprende la pervietà delle vie aeree, la capacità della persona di tossire ed espettorare, il capacità di deglutire e la comparsa di sintomi di ipossiemia (diminuzione dell'ossigeno nel sangue) o ipercapnia (aumento dell'anidride carbonica nel sangue).

Il trattamento indicato per questo disturbo comprende, da un lato, la plasmaferesi, una procedura che consiste nel purificare il sangue, questo è, per estrarre un certo volume di plasma sanguigno per eliminare particelle e agenti patogeni che intervengono nella risposta immunitaria patologico; e dall'altro, la somministrazione endovenosa di immunoglobuline, un trattamento per sostituire le difese di una persona quando soffre di una malattia infettiva o autoimmune.

Riferimenti bibliografici:

• Hughes, R. A., & Cornblath, D. R. (2005). Sindrome di Guillain Barre. The Lancet, 366(9497), 1653-1666.
• Tellería-Díaz, A., & Calzada-Sierra, D. J. (2002). Sindrome di Guillain Barre. Rev Neurol, 34(10), 966-976.