Encefalopatia di Hashimoto: sintomi, cause e trattamento

Nonostante il fatto che per la maggior parte le malattie rare difficilmente abbiano trattamenti veramente efficaci e specifici per loro, in alcuni casi Anche se la prevalenza è bassa e pur non sapendo esattamente come funzionano, la medicina ha trovato metodologie efficaci per farlo combatterli.

Un esempio di questo è l'encefalopatia di Hashimoto., di cui parleremo in questo articolo.

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Encefalopatia di Hashimoto: che cos'è?

L'encefalopatia di Hashimoto è una malattia neurologica e autoimmune considerata rara, legata anche al sistema endocrino in quanto associata a disturbi della tiroide.

Questa malattia è caratterizzata dalla presenza di un'encefalopatia in cui sono caratteristici una disconnessione del soggetto rispetto al suo ambiente e alterazioni della coscienza (che può portare al coma del paziente) e confusione, unitamente a un deterioramento cognitivo generalmente progressivo che tendono anche ad apparire cambiamenti comportamentali, cambiamenti di personalità e alterazioni in funzioni come la memoria o lingua.

Sebbene la sua esatta prevalenza non sia nota, è stimata in circa 2,1 casi ogni 100.000 abitanti e È tra quattro e cinque volte più comune nelle donne che negli uomini. In molti casi può comparire in soggetti con problemi alla tiroide sottostanti, anche se in altre persone con una storia di precedenti malattie autoimmuni o in pazienti diabetici immunodipendenti.

Sintomi

È normale che appaiano disturbi cardiovascolari come aritmie e bradicardiacosì come l'ipotensione arteriosa. Possono comparire anche mal di testa, atassia, ipotonia, convulsioni, disturbi del sonno o alterazioni della percezione sensoriale.

A livello psichiatrico si osservano talvolta anche episodi simili a episodi psicotici o a demenza, oltre a labilità emotiva e disturbi dell'umore. A volte i sintomi assomigliano a quelli di un ictus.

Questa alterazione può manifestarsi in modi diversi, sia con decorso insidioso e progressivo, sotto forma di focolai o in un singolo episodio a livello acuto. Alcune delle alterazioni caratteristiche di questa malattia sono simili in alcuni casi a altre condizioni con cui può essere confuso, come l'ipotiroidismo o diabete di tipo 1 molto scompensato.

Il fatto che entrambi i disturbi possano esistere anche in comorbidità con l'encefalopatia di Hashimoto rende consigliabile prestare attenzione al momento della diagnosi.

Questo di solito si raggiunge dopo aver escluso la presenza di altri problemi del sistema nervoso centrale, malattie metaboliche o tumori che meglio spiegano i sintomi, e dopo aver confermato l'esistenza di anticorpi antitiroideo.

due sottotipi

L'encefalopatia di Hashimoto può presentarsi in diversi modi, evidenziando due tipi di presentazione principale.

Il primo di questi ha un esordio insidioso e un carattere progressivo e ricorrente, generando vasculite ed edema cerebrale. In questo caso ci sono danni ai vasi sanguigni del cervello, che, insieme all'ipoperfusione o alla diminuzione della quantità di sangue che raggiunge il cervello, suggeriscono i sintomi di un ictus.

Un'altra delle presentazioni più comuni appare direttamente come encefalopatia di tipo progressivo e sembra essere legato in misura maggiore al passaggio di anticorpi al cervello, generando lesioni al tessuto neuronale stesso.

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Cause

Le cause esatte dell'encefalopatia di Hashimoto e il modo in cui la malattia si scatena non sono qualcosa di simile completamente noto, sebbene nella maggior parte dei casi sia stata osservata la presenza di anticorpi antitiroideo. In altre parole, in quasi tutte le persone in cui è stata osservata questa malattia, è stato osservato che il sistema immunitario ha creato anticorpi che attaccano gli ormoni che escono dalla tiroide.

La presenza di tali anticorpi è generalmente considerata essenziale per la diagnosi. E in particolare è stata osservata come particolarmente frequente la presenza di anticorpi antiperossidasi e antitireoglobulina.

Sebbene il fatto che questa malattia sia collegata al sistema tiroideo può suggerire persone con singhiozzo o ipertiroidismo, la verità è che un gran numero di soggetti aveva livelli normali di ormone tiroideo prima dell'inizio dell'ipertiroidismo. Encefalopatia di Hashimoto.

Naturalmente, la presenza di disturbi della tiroide (in particolare l'ipotiroidismo) potrebbe complicare la gravità dei sintomi poiché l'ormone tiroideo è già basico in bassa proporzione. È considerato un fattore di rischio l'aver avuto precedenti malattie autoimmuni come il lupus eritematoso sistemico e, in alcuni casi, disturbi metabolici come il diabete di tipo 1.

Si ipotizza inoltre che gli anticorpi autoantigeni possano essere generati all'interno dell'endotelio vascolare del cervello, in modo che il sistema immunitario finisca per causare lesioni nel tessuto cerebrale.

Trattamento di questa malattia

Nonostante il fatto che l'encefalopatia di Hashimoto sia una malattia complicata, i pazienti spesso hanno una buona risposta e mostrano un grande miglioramento prima terapia con corticosteroidi o somministrazione di corticosteroidi, generalmente steroidi, per diversi giorni.

Sebbene questa terapia di solito si traduca in un miglioramento completo o quasi completo, se non funziona si cercherà un trattamento immunosoppressivo per eliminare l'attività del sistema immunitario sull'ormone tiroide.

Tuttavia, la presenza di danno cognitivo può essere persistente in circa il 25% dei casi, ed è consigliabile mantenere un attento follow-up del caso poiché non è raro che ci siano ricadute.

Oltre al trattamento del problema autoimmune sottostante che genera infiammazione e alterazione dei tessuti oltre che distruzione dei prodotti tiroidei, sarà essenziale trattare le diverse complicanze e sintomi che si verificano in ciascuno caso. Ad esempio, in caso di crisi epilettiche sarà necessario trattarlo in modo differenziato.

Oltre al medico, può essere necessaria anche l'applicazione della terapia occupazionale e della riabilitazione o della stimolazione al fine di rafforzare, ottimizzare o aiutare a recuperare le funzioni neuropsicologiche che possono avere arrabbiarsi Potrebbe anche essere necessaria la psicoterapia, sia per trattare i sintomi psichiatrici sia per l'affetto psicologico che le difficoltà causate da questa malattia possono generare.