שלושת השלבים של טרשת צדדית אמיוטרופית (ALS)

טרשת צדדית אמיוטרופית (ALS) היא מחלה הפוגעת במוח ובחוט השדרה, וגורמת לאובדן הדרגתי של תפקוד השרירים ושליטה. היכולות ללכת, לדבר ולבלוע נפגעות בהדרגה עד כדי אובדן מוחלט.

ALS היא מחלה שהגורמים המדויקים לה עדיין לא ידועים, אך יש לה מספר גורמים תורמים: גנטיים וסביבתיים. למרות שכרגע אין תרופה ידועה, ישנם טיפולים שיכולים לעזור לאנשים שאובחנו עם ALS לחיות זמן רב יותר ולשפר את איכות חייהם.

ישנם שני סוגים עיקריים של ALS שתסמיניו מתבטאים בשלבים ספציפיים. במאמר זה נדבר בפירוט על השלבים השונים של ALS כפתולוגיה שמגלה את הסימפטומים שלה ככל שהזמן חולף.

• מאמר קשור: "נוירופסיכולוגיה: מהי ומה מושא המחקר שלה?"

מה זה ALS?

טרשת צדדית אמיוטרופית היא מחלה ניוונית התוקפת את מערכת העצבים ומייצרת אובדן מתקדם של תפקודים מוטוריים. ברחבי העולם, השכיחות של ALS היא 5 מתוך 100,000 אנשים, וזו הסיבה שהיא נחשבת למחלה נדירה.

זוהי מחלה מתקדמת, אך התקדמות הסימפטומים יכולה להיות שונה בין אנשים. תאי עצב הנקראים נוירונים מוטוריים או מוטונאורונים שולטים בפעולות השרירים הרצויות של חלקי הגוף השונים, כגון הידיים, הרגליים והפנים, ו-ALS משפיעים על תאי עצב אלו, אשר מאבדים בהדרגה את תפקודם ובסופו של דבר הם מתו. לאחר מכן,

הודעות שנשלחות דרך נוירונים מוטוריים מפסיקות להישלח והיכולת של המוח לשלוט בתנועה רצונית אובדת. עם הזמן, ללא שימוש, השרירים מתחילים להתנוון ונחלשים.

למרות שחולשת שרירים מתקדמת היא סימפטום המופיע בכל החולים המאובחנים עם ALS, ייתכן שזה לא הסימן או האינדיקציה הראשונה למחלה.

התקדמות המחלה משתנה מאדם לאדם, וקשה להבחין בהתחלות המחלה, מאחר ואין ביטויים. ככל שעובר הזמן, הסימנים והתסמינים של המחלה הופכים ברורים יותר. חלק מהתסמינים הראשונים הנראים לעין כוללים סרבול, עייפות בלתי רגילה בגפיים, התכווצויות שרירים ועוויתות ודיבור מעורפל. התסמינים מתפשטים בכל הגוף עם התקדמות המחלה.

תפקוד המוח מתדרדר עם הזמן, ובחלק מהאנשים עם ALS זה יכול להוביל לסוג של דמנציה, המכונה דמנציה פרונטומפורלית. בנוסף, ההחלטות והזיכרונות של אנשים עלולים להיפגע ככל שהמחלה מתקדמת. מבחינת תפקודים פסיכולוגיים, הרגישות הרגשית הנובעת מהמחלה יכולה גם לגרום לאנשים להיות בעלי מצבי רוח משתנים יותר ותגובות רגשיות.

• אולי יעניין אותך: "מחלות נוירודגנרטיביות: סוגים, תסמינים וטיפולים"

שלבי ALS

אין תרופה ל-ALS. תוחלת החיים הממוצעת של חולה עם ALS היא 3 שנים לאחר האבחנה. 20% יחיו 5 שנים ו-10% 10 שנים. רק 5% מהאנשים עם ALS חיים 20 שנים או יותר. רוב החולים המאובחנים מתים תוך 2 עד 10 שנים לאחר האבחנה עקב אי ספיקת נשימה הנובעת מאובדן מתקדם של תפקוד.

אין הגדרה רשמית לשלבים של ALS, שכן המחלה מתקדמת באופן שונה עבור כל חולה. יש אנשים שחווים תסמינים שונים בזמנים שונים, והתקדמות של מצבו והשלכותיו משתנות, חלק מהאנשים יאבדו תפקוד מהר יותר מה אחרים. אחרי שאמר את זה, בגדול, ALS ניתן לחלק לשלושה שלבים: מוקדם, בינוני ומאוחר..

שלבים מוקדמים

למרות שיש מקרים של הופעה מוקדמת, הגיל הממוצע להתפרצות המחלה הוא 50 שנה. המחלה מתקדמת בתחילה באיטיות ולרוב אינה כואבת, מה שעלול לגרום למטופלים לעכב את הביקור אצל הרופא במשך זמן רב.

אם תסמינים מוקדמים משפיעים על הדיבור או על יכולת הבליעה של המטופלים, זה נקרא "ALS בהופעת בולברי".

אם הידיים והרגליים מושפעות לראשונה ומתרחשות תנועות שרירים חריגות, זה ידוע בשם "ALS בהופעת גפיים".

לפעמים המחלה מתחילה בירידה במשקל הגוף או במסת השריר, או בנשימה לא תקינה. כ-3% מהחולים חווים בעיות נשימה כסימפטום ראשון.

בהתחלה, אנשים חווים בדרך כלל חולשת שרירים, נוקשות והתכווצויות. מכיוון שאין התקדמות ליניארית של המחלה, אנשים מסוימים עשויים לסבול מתסמינים רבים יותר מאחרים. ייתכן שאנשים לא יהיו מסוגלים לבצע משימות יומיומיות, שכן התסמינים משפיעים שרירים: חולי ALS עלולים ליפול, להפיל דברים או לא להיות מסוגלים לכפתר אותם חולצה קצרה.

• מאמר קשור: "חלקים של מערכת העצבים: תפקודים ומבנים אנטומיים"

שלב ביניים

ALS היא מחלה משתנה בהתפתחותה. לעיתים ההתקדמות איטית, מתרחשת לאורך שנים ובעלת תקופות של יציבות עם רמות שונות של מוגבלות. פעמים אחרות זה מהיר ואין תקופות יציבות.

ניתן לחוות תסמינים שונים במהלך שלב זה של ALS: קושי בבליעה ובנשימה. השרירים יכולים להיות משותקים, אובדן שרירים חווה ואפילו אלה יכולים להיות קצרים יותר. המפרקים מאבדים תנועה, הדיבור מאט, והמטופלים עשויים לצחוק או לבכות בדרכים שהם לא יכולים לשלוט בהם.

דיבור, בליעה ונשימה מושפעים בסופו של דבר מהמחלה: חולי ALS לעיתים קרובות להראות סימנים של מעורבות בולברי כאשר חולשה ושיתוק מתפשטים לשרירי תא המטען שלהם גופים.

החולה עלול לאבד את יכולת הדיבור לחלוטין, ולהתקשות בבליעה, ויכולת מופחתת לשיעול. בעיות אלו מעמידות את החולים בסיכון לבעיות נשימה שונות (חנק, זיהום בדרכי הנשימה, דלקת ריאות) ותת תזונה.

ככל שהמחלה מתקדמת, השרירים המשמשים לנשימה עלולים להידרדר ולאבד תפקוד, מה שמחייב את החולה להיות במכשיר הנשמה לכל החיים.

השינויים בשרירים שאדם עלול לחוות בשלבים המוקדמים של ALS עשויים להחמיר בשלבי הביניים של המחלה. המשמעות היא שהתסמינים יכולים להשפיע גם על חלקים אחרים בגוף. מטופלים זקוקים יותר ויותר לעזרה בביצוע פעולות יומיומיות כאשר המחלה נכנסת לשלב זה.

המטופל יטופל על ידי צוותים מיוחדים מרובים. כיום, רפואת הריאות עשתה התקדמות רבה, שיכולה לסייע לאיכות החיים של המטופל בשלב זה של ALS.

• אולי יעניין אותך: "פסיכולוגיית בריאות: היסטוריה, הגדרה ותחומי יישום"

שלבים מאוחרים יותר

עם הזמן, החולה הופך מודע לחלוטין למחלתו ולהתקדמותה. לעתים קרובות המודעות הזו גורמת בעיות פסיכולוגיות הקשורות לפחד ממוות ואי כושר גופני. ייתכן שהמטופל מתמודד עם חרדה או דיכאון. איכות חיים היא אחת המטרות העיקריות של טיפול ב-ALS, שכן החולה ומשפחתו צריכים להתמודד יחד עם כל ההיבטים של המחלה.

כאשר החולה סובל מ-ALS, הוא הופך להיות תלוי לחלוטין באחרים. על החולים ובני משפחותיהם להתמודד עם כל שלבי המחלה בעזרת אנשי מקצוע מומחים.

כאשר אדם מגיע לשלבים המאוחרים של המחלה, כל השרירים שלו מתחילים להשתתק, כולל אלה שבגרונו ובפה. זה לא מאפשר לדבר, לאכול או לשתות. ייתכן שיהיה צורך בצינור כדי לספק מזון ושתייה לאדם.

החולה עלול לפתח גם את הסיבוכים הבאים: כשל נשימתי, תת תזונה ודלקת ריאות.

חלק מהאנשים הסובלים מ-ALS מתפתחים גם הם דמנציה פרונטמפורלית (DFT), בעוד שאחרים שאובחנו בתחילה עם DFT מפתחים תסמינים של ALS, FTD היא גם הפרעה מתקדמת המשפיעה על דיבור, התנהגות ו אִישִׁיוּת.

סיכום

ALS היא מחלה המשפיעה על הנוירונים השולטים בתנועה ומייצרת אובדן מתקדם של תפקודים מוטוריים.

אין תרופה ל-ALS, היא נחשבת למחלה מתקדמת. למרות ששלביה אינם מוגדרים רשמית, שכן מדובר במחלה משתנה למדי בהופעת התסמינים ובהתפתחותה.

בגדול, ניתן לחלק טרשת צדדית אמיוטרופית לשלושה שלבים. בשלבים המוקדמים זה יכול לגרום להתכווצויות שרירים או חולשה. בשלבים המאוחרים יותר ייתכנו שיתוק, בעיות נשימה או איבוד מסת שריר. סיבת המוות השכיחה ביותר היא אי ספיקת נשימה הנובעת מאובדן תפקוד.

אנשים עם ALS יכולים לשפר את חייהם באמצעות אפשרויות טיפול שונות הכוללות גם תמיכה בבריאות הנפש.