Encephalocele: סוגים, גורמים, תסמינים וטיפול

הגולגולת היא מבנה גרמי המגן על המוח שלנו ביעילות רבה מפני מכות ופציעות שונות, בנוסף לאפשר למוח להיות בעל מבנה מוגדר. היווצרות מכלול הצינור העצבי זה מתרחש במהלך החודש הראשון להתפתחות העובר, נסגר בין השבוע השלישי לרביעי ומאפשר למוח להיות מוגן על ידי כיסוי העצם האמור.

עם זאת, במקרים מסוימים הצינור העצבי אינו מסיים להיסגר כראוי, מה שעלול לגרום לחלק מהחומר צריך להיות מוגן גלוי ונגיש מבחוץ או בולט ממה שצריך להיות כיסוי המגן שלו. הוא בערך בעיות כגון ספינה ביפידה או, במקרה של המוח, אנצפלוצלה.

• מאמר קשור: "עמוד השדרה ביפידה: סוגים, גורמים וטיפול"

מהו אנצפלוצלה?

אנצפלוצלה מוגדרת כמום מולד בהם הגולגולת לא נסגרת לחלוטין במהלך התפתחות העובר, מה שגורם לחלק מהעניין ולחומרים שבאופן כללי יהיה בתוך חלל הגולגולת בולט דרך הפתח, ויוצר בליטה או בליטה דמוית שק שמכילה אותו מחוץ לארץ.

זה אומר שהאדם עם אנצפלוצלה ייתכן שחלק מהמוח נעקר אל החלק החיצוני של הגולגולת, מה שמרמז על רמה גבוהה של סכנה להישרדותם עקב פציעות אפשריות ברמה העצבית. למעשה, במקרים רבים העובר אינו שורד מצב זה, גוסס במהלך תהליך ההתפתחות.

התסמינים שבעיה זו תגרום לתינוק ישתנו מאוד בהתאם לסוג הרקמה שנמצאת מחוץ לגולגולת והאזור בו נמצא הפתח המדובר.

בדרך כלל, אנצפלוצלים מופיעים עם ליקוי קוגניטיבי עיכוב משמעותי והתפתחותי, הידרוצפלוס ו מיקרוצפליה (מאחר שחלק מהחומר העצבי מתרחב מבחוץ), חוסר קואורדינציה מוטורית בשרירים הרצוניים. זה יכול גם לגרום לבעיות ראייה, שמיעה וריח, או אפילו התקפים.

סוגי אנצפלוצלה

ניתן לחלק את האנצפלוצלה לטיפולוגיות שונות לפי האזור בו מופיעה הבליטה או לפי סוג החומר המהווה חלק ממנו.

סוגים לפי מיקום הבליטה

הבליטה יכולה להיות ממוקמת בחלקים שונים של הגולגולת, אם כי היא שכיחה בשלושת האזורים המצוינים להלן.

1. אזור חזיתי

באזור זה ניתן למצוא את הפתח בגבהים שונים, כולל האף, ארובת העין או המצח. בעיקר השק אינו כולל בדרך כלל רקמת מוח, כך שהוא אחד מתתי הסוגים עם הסיכון הנמוך ביותר לנזק עצבי. עם זאת, היא עלולה לגרום לקשיי ראייה ונשימתיים משמעותיים העלולים לסכן את חיי הקטין.

2. אזור פריאטלי

באזורים הפריאטליים, האנצפלוצלה נוטה להיות קשור למומים אחרים ולהפרעות נוירולוגיות, מציג כמעט מחצית מהמקרים מוגבלות שכלית. בנוסף, הדיבור עלול להיות מושפע.

3. אזור העורף

זהו הסוג הנפוץ ביותר של אנצפלוצלה..

במקרה זה, לחלק גדול מהנפגעים יש אינטליגנציה תקינה או מוגבלות קלה, אם כי סביר הרבה יותר שחומר נוירוני יבלוט מאשר במקרה של פתח חזיתי. בעיות ראייה נפוצות. זה יכול להתרחש גם בחלק הבסיסי של הגולגולת.

סוגים לפי החומר הבולט

ניתן לבצע סיווג נוסף תוך התחשבות בסוג החומר הבולט מהגולגולת. במובן זה אנו יכולים למצוא סוגים שונים, כגון הבאים.

1. מנינגוצלה

בתת-סוג זה של אנצפלוצלה, רק ה קרומי המוח, אז זה הסיכון נמוך בהרבה מאשר במקרים אחרים.

2. הידרואנצפלוצלה

החומר הבולט מורכב מקומוני המוח ו חדרי מוח, וזה חמור יותר מאשר במקרה הקודם ו קשור לעתים קרובות עם נוכחות של הידרוצפלוס.

3. אנצפלומנינגוצלה

במקרה זה, בנוסף לקרום המוח גם בולט חומר מוחי, מה שגורם לסיכון גדול יותר לנזק נוירוני ולנוכחות של תסמינים מגוונים וחמורים יותר.

4. הידרואנצפלומנינגוצלה

חלק מהמוח כולל חדרים בולטים מתוך חלל הגולגולת יחד עם קרומי המוח, במקרה של פגיעה שיכולה להיות חמורה מאוד.

מה גרם לזה?

הסיבות לשינוי זה הן, כפי שקורה עם עמוד השדרה ביפידה, סגירה לקויה או היעדר שלה בצינור העצבי במהלך החודש הראשון להתפתחות. למעשה, האנצפלוצלה לפעמים כונתה "גולגולת ביפידה", בהתחשב באותו סוג של מום כמו השדרה ביפידה, אם כי ברמת הגולגולת. וכמו בהפרעה אחרת זו, הסיבות הספציפיות שגורמות לצינור העצבי לא להיסגר כראוי במהלך התפתחות העובר אינן ידועות במידה רבה.

למרות זאת, נחשב שיש קשר עם רמות נמוכות של חומצה פולית במהלך ההריון (זהו אחד הגורמים הקשורים ביותר למחלה זו), זיהומים חמורים באם או נוכחות של חום גבוה בתקופה זו או צריכת חומרים. אמנם מובאת גם אפשרות להשפעה גנטית, כיוון שמשפחות שבהן זה התרחש בעבר עשויות להוות סיכון גדול יותר, זה לא מכריע.

• מאמר קשור: "איך לשמור על עצמך במהלך החודש הראשון להריון: 9 טיפים"

טיפול באנצפלוצלה

למרות שההשלכות הנוירולוגיות שמצב התינוק גרם במהלך התפתחותו אינן ניתנות לריפוי, מניעה וטיפול מוקדם הם יכולים לעזור לשפר את מצבם ולמנוע נזק נוירוני נוסף.

לשם כך, ניתוח משמש על מנת להעביר את החומר הבולט בתוך הגולגולת ולאטום את החלק שלא נסגר כראוי לאורך התפתחות העובר. חשוב במיוחד לבצע ניתוח כזה אם יש נגע פתוח (כלומר, אם אין עור המכסה את השק) או אם השק מקשה מאוד על התינוק לנשום.

במקרים מסוימים, למרות שזה תלוי בסוג החומר שנותר מחוץ לגולגולת, ניתן אפילו לקטוע את הבליטות. במקרה שיש הידרוצפלוס, יהיה צורך גם בהתערבות כירורגית כדי לפתור אותה.

בנוסף לזה, יש לטפל בתסמינים ספציפיים שייתכן שהבעיה גרמה. Encephalocele הוא מצב שלא חייב להיות קטלני. עם זאת, במקרים מסוימים פגיעה זו עלולה להוביל למותו של הקטין, ובמקרה זה יינתן טיפול פליאטיבי עד למותו של הקטין.

מבחינה פסיכולוגית, זה מאוד שימושי הימצאות פסיכו-חינוך וייעוץ בסביבת הקטין, שכן מדובר במצב שעלול ליצור תחושות כואבות, פחד ולעיתים אף רגשות אשמה אצל ההורים.

ברמה החינוכית, יש לקחת בחשבון את הצרכים החינוכיים המיוחדים שאנשים עם ליקויים קוגניטיביים כמו מוגבלות שכלית עשויים להציג.

מְנִיעָה

אם לוקחים בחשבון שהגורמים למומים מסוג זה אינם ידועים רצוי לאמץ אסטרטגיות מניעה שעוזרים להימנע ממומים מסוג זה ואחרים.

כפי שקורה עם עמוד השדרה ביפידה, מתן חומצה פולית במהלך ההריון, שמירה על תזונה מאוזנת והפסקת שימוש בחומרים כמו אלכוהול, טבק ותרופות אחרות מפחית מאוד את הסיכון לפתח אנצפלוצלה בעובר המתפתח.

הפניות ביבליוגרפיות:

• סיפל, סי; וונג, ל.סי.; אולני, ר.ס. & Correa, A. (2003). הישרדות של תינוקות שאובחנו עם אנצפלוצלה באטלנטה, 1978-98. Paediatr Perinat Epidemiol.;17:40-8.

• Spacca, B.; אמאסיו, M.E.; ג'ורדנו, פ.; מוסא, פ.; חיפוש, ג.; דונאטי, פ. & Genitori, L. (2009). ניהול כירורגי של אנצפלוצלים טרנס-ספנואידיים מולד חציוני פריסלרי בגישה חוץ-גולגולתית: סדרה של 6 מקרים. נוירוכירורגיה ;65(6):1140-6.