תסמונות מיאלופרוליפרטיביות: סוגים וגורמים

רוב האנשים מכירים את המונח לוקמיה. אתה יודע שזה סוג סרטן מאוד אגרסיבי ומסוכן שבו נמצאים תאים סרטניים בדם, משפיע על תינוקות לקשישים וכנראה שמקורו גם במח אני מתכוון. זוהי אחת התסמונות המיאלופרוליפרטיביות הידועות ביותר. אבל זה לא ייחודי.

במאמר זה נתאר בקצרה מהן תסמונות מיאלופרוליפרטיביות ונציין כמה מהשכיחים ביותר.

• אולי יעניין אותך: "הפרעות פסיכוסומטיות: גורמים, תסמינים וטיפול"

תסמונת מילופרוליפרטיבית: מה הם?

תסמונות מילופרוליפרטיביות הן קבוצה של תסמונות המאופיינות בנוכחות א צמיחה ורבייה מופרזת ומואצת של סוג אחד או יותר של תאי דם; במיוחד של קווים מיאלואידים. במילים אחרות, יש עודף של סוג כלשהו של תאי דם.

בעיות מסוג זה נגרמות על ידי ייצור מוגזם של תאי גזע שבסופו של דבר ייצרו תאי דם אדומים, תאי דם לבנים או טסיות דם. אצל מבוגרים תאים אלו מיוצרים רק על ידי מח העצם, אם כי במהלך ההתפתחות יש גם לטחול ולכבד את היכולת לייצר אותם. שני איברים אלו נוטים לגדול במחלות אלו בגלל הנוכחות המוגזמת של מיאלואיד בפנים דם גורם להם לשחזר את התפקוד הזה, אשר בתורו גורם לעלייה גדולה עוד יותר במספר התאים אַדְמוֹנִי.

כן בסדר

התסמינים עשויים להשתנות בהתאם לתסמונות מיאלופרוליפרטיביות עליהם אנו מדברים, בדרך כלל חופפים להופעת בעיות אנמיה אופייניות, כגון נוכחות של חולשה ועייפות פיזית ונפשית. בעיות במערכת העיכול ובנשימה, אובדן משקל ותיאבון, התעלפות ובעיות בכלי הדם שכיחות אף הן.

• אולי יעניין אותך: "ההבדלים בין תסמונת, הפרעה ומחלה"

למה מייצרים אותם?

הסיבות למחלות אלו קשורות למוטציות בגן Jak2 בכרומוזום 9, הגורמת גורם ממריץ אריתרופואיטי או EPO פועל ברציפות (בנבדקים ללא מוטציות אלו, EPO פועל רק כאשר יש צורך).

ברוב המקרים מוטציות אלו אינן תורשתיות אלא נרכשות. משערים ש עלול להשפיע על נוכחות כימיקלים, חשיפה לקרינה או הרעלה.

כמה מהתסמונות המיאלופרוליפרטיביות העיקריות

למרות שעם חלוף הזמן מתגלים תסמונות חדשות וגרסאות של אלה, באופן כללי תסמונות מיאלופרוליפרטיביות מסווגות לארבעה סוגים, מובחן בעיקר לפי סוג תאי הדם שמתרבים.

1. לוקמיה מיאלואידית כרונית

המחלה הנדונה בהקדמה היא אחת מהלוקמיות השונות הקיימות ואחת מהתסמונות המיאלופרוליפרטיביות הידועות ביותר. סוג זה של לוקמיה נגרם כתוצאה מהתפשטות מוגזמת של סוג של תאי דם לבנים. המכונה גרנולוציט.

עייפות שכיחה ו אסתניה, כאבי עצמות, זיהומים ודימומים. בנוסף לכך, היא תיצור תסמינים שונים בהתאם לאיברים אליהם חודרים התאים.

זה בדרך כלל מופיע בשלושה שלבים: כרוני, שבו אסתניה ואובדן זה מופיעים עקב צמיגות אובדן דם, אובדן תיאבון, אי ספיקת כליות וכאבי בטן (בזמן זה בדרך כלל להיות מאובחן); המואץ, שבו מתעוררות בעיות כמו חום, אנמיה, זיהומים ופקקת (זהו השלב שבו משתמשים בדרך כלל בהשתלת מח עצם); והבלסטי, שבו התסמינים מחמירים ורמת התאים הסרטניים עולה על עשרים אחוז. לעתים קרובות נעשה שימוש בכימותרפיה והקרנות, יחד עם תרופות אחרות המאפשרות להילחם בסרטן.

• מאמר קשור: "סוגי סרטן: הגדרה, סיכונים וכיצד הם מסווגים"

2. פוליציטמיה ורה

פוליציטמיה ורה היא אחת ההפרעות המסווגות בתוך התסמונות המיאלופרוליפרטיביות. בפוליציטמיה ורה, תאי מח העצם גורמים להופעת אריתרוציטוזה או נוכחות של כמות מוגזמת של תאי דם אדומים (התאים הנושאים חמצן וחומרי תזונה לשאר מבני הגוף) ב הדם,. יותר ממספר תאי הדם, מה שמסמן את תחילתה של מחלה זו הוא כמות ההמוגלובין שמועבר כמו כן נראה מספר גבוה יותר של תאי דם לבנים וטסיות דם.

הדם הופך סמיך וצמיג יותר, שעלול לגרום לחסימות ופקקת, כמו גם לדימום בלתי צפוי. תסמינים אופייניים כוללים סומק, גודש, חולשה, גירוד וכאב בעוצמה משתנה (במיוחד בבטן), סחרחורת ואפילו בעיות ראייה. אחד התסמינים הספציפיים ביותר הוא גירוד כללי בכל הגוף. כאבים עם אדמומיות בגפיים שכיחים גם הם, הנגרמים מקשיי חסימה וזרימת דם בכלי דם קטנים. חומצת שתן גם נוטה להרקיע שחקים.

למרות ש זה רציני, כרוני ודורש טיפול ושליטה בסיבוכים אפשריים, מחלה זו אינה מקצרת בדרך כלל את תוחלת החיים של הסובלים ממנה אם היא מטופלת נכון.

3. טרומבוציטמיה חיונית

תסמונת זו מאופיינת בייצור יתר ונוכחות של טסיות דם בדם. תאים אלו ממלאים בעיקר את תפקיד קרישת הדם וקשורים ליכולת ריפוי פצעים.

הבעיות העיקריות שמחלה זו יכולה לגרום היא פרובוקציה של פקקת ודימום אצל הנבדק, אשר עלולות להיות השלכות חמורות על הבריאות ואפילו לשים קץ לחיים של הנבדק אם הם מתרחשים במוח או בלב. זה יכול להוביל למיאלופיברוזיס, הרבה יותר מורכב.

ככלל, סבורים שבעיה זו אינה מקצרת בהכרח את חייהם של הסובלים ממנה, אם כי כדאי בקרות תקופתיות לשליטה ברמת הטסיות ובמידת הצורך להפחית אותה באמצעות יַחַס.

4. מיאלופיברוזיס

מיאלופיברוזיס היא הפרעה. זה יכול להיות ראשוני אם הוא מופיע בפני עצמו או משני אם הוא נגזר ממחלה אחרת.

מיאלופיברוזיס היא אחת מהתסמונות המיאלופיפרטיביות המורכבות ביותר.. הפעם, תאי הגזע במח העצם שאמורים לייצר את תאי הדם מייצרים אותם יתר על המידה באופן שבטווח הארוך, נוצרות עליות בסיבי המח שבסופו של דבר גורמות לצמיחת מעין רקמת צלקת התופסת את המקום של מוֹחַ. תאי דם, כמו כן, בסופו של דבר לא בשלים ואינם מסוגלים לבצע את תפקידיהם באופן נורמטיבי.

התסמינים העיקריים נובעים מאנמיה הנגרמת מתאי דם לא בשלים, הצמיחה המוגזמת של הטחול הנגרמת מכך ושינויים בחילוף החומרים. לפיכך, שכיח להופיע עייפות, אסתניה, הזעה, כאבי בטן, שלשולים, ירידה במשקל ובצקות.

מיאלופיברוזיס הוא מחלה קשה שבה בסופו של דבר מופיעה אנמיה ואפילו הפחתה דרסטית במספר הטסיות התפקודיות שעלולות לגרום לדימום רציני. במקרים מסוימים זה יכול להוביל ללוקמיה.

הפניות ביבליוגרפיות:

• הרננדז, ל.; בס, סי. וסרוונטס, פ. (2015). תסמונות מיאלופרוליפרטיביות. מידע כללי למטופל. AEAL מסביר. מדריד.