תסמונת Klüver-Bucy: תסמינים, גורמים והפרעות נלוות

תפקוד תקין של המוח שלנו מאפשר לגופנו לתפקד כראוי ומאפשר לנו להסתגל ולהגיב לסביבה המקיפה אותנו. כך, אנחנו יכולים לווסת ולארגן את ההתנהגות שלנו כך שנהפוך אותו לפונקציונלי ונאפשר לנו לספק את הצרכים שלנו.

עם זאת, לפעמים זה אפשרי לסבול מפציעות חמורות או הפרעות שיכולות ליצור את המראה של סימפטומטולוגיה מגוונת המעכבת את התפקוד וההסתגלות שלנו ושיכולה להוביל אותנו למצבים גדולים סַכָּנָה. זהו המקרה של תסמונת Klüver-Bucy., שעליו נדבר במאמר זה.

• אולי יעניין אותך: "15 ההפרעות הנוירולוגיות השכיחות ביותר"

תסמונת Klüver-Bucy

הוא מקבל את השם של תסמונת Klüver-Bucy לקבוצה של תסמינים הקשורים להרס של אזורי מוח מסוימים, קיים גם בבני אדם וגם בקופים (למעשה הוא התגלה על ידי היינריך קלובר ופול בוזי במהלך ניסויים עם קופים) ועם השלכות חמורות בתפקוד היומיומי של המשתמשים בו. סובל.

התסמינים העיקריים של הפרעה זו הם נוכחות של חוסר פחד מול גירויים שאמורים ליצור אותו, היעדר הערכת סיכונים, ענווה וצייתנות יחד עם היפר-מיניות ללא הבחנה, היפרפגיה (הנבדק אוכל יתר על המידה וחסר שליטה על הצריכה, ואף עלול לבלוע חפצים וחומרים בלתי אכילים כגון פלסטיק), היפר-אורליות או נטייה לחקור הכל עם הפה, היפרמטמורפוזה או נטייה להתרגש יתר על המידה מכל גירוי חזותי ולחקות אותו, חוסר הכרה או

אגנוזיה חזותית והפרעות בזיכרון.

ייתכנו גם בעיות שפה או אפזיה. מקובל שהם מפגינים כעס או זעם, אבל מביעים זאת בצורה רגועה ולכאורה לא תגובתית.

מערכת תסמינים זו גורמת להשפעה רבה בחיי היומיום של הסובלים ממנה, להשפיע על חייך בתחומים כמו עבודה, יחסים אישיים, משפחה או אפילו הפעילויות הבסיסיות של חיי היומיום. זוהי תסמונת מגבילה מאוד הדורשת טיפול ומעידה על קיומם של נגעים או סוג כלשהו של מעורבות מוחית.

גורמים להפרעה

בניגוד להפרעות ותסמונות אחרות, שבהן הסיבות להופעתה אינן ברורות לחלוטין, נצפתה תסמונת Klüver-Bucy כתוצאה ישירה של עקירה או נגע דו-צדדי של קומפלקס השקדים וחלק מהאונות הטמפורליות (היפוקמפוס ו uncus).

הרס זה מסביר את קיומו של סימפטומים הקשורים לאפקטיביות, לפליטה או עיכוב של תגובות רגשיות וניהול תוקפנות ומיניות, בין רבים אחרים. השינוי או ההרס של הזמני התחתון, שבו נמצאים האזורים האסוציאטיביים החזותיים, מסביר את הנוכחות התכופה של אגנוזיה ברמה החזותית.

בקיצור, זה גורם למכלול הסימפטומים שהוזכרו לעיל הן על ידי הרס של אזור הממונה על הפונקציות האמורות וכן הפסקת זרימת המידע שתחומים אחרים צריכים להשתלב.

הפרעות שבהן הוא מופיע

למרות שהגורמים לתסמונת Klüver-Bucy הם נזק מוחי דו צדדי בתסביך השקד והזמני, הנגע האמור יכול להופיע במספר רב של מצבים, מצבים רפואיים והפרעות בהם מתרחש ניוון עצבי. זה עשוי להיות שימושי להכיר כמה מהם, ולהדגיש במיוחד את הדברים הבאים.

1. פגיעה מוחית טראומטית

בהתאם לאזור המוח המושפע ולנזק המתרחש, פגיעת ראש יכולה להוביל לתסמונת Klüver-Bucy.

2. שבץ

דימומים מוחיים ו/או איסכמיה הם גם גורם תכוף לתסמונת Kluver-Bucy. הרס, חנק או דחיסה של הנוירונים של אזורי המוח השונים, אם זה מתרחש דו-צדדית במתחם הטמפורלי והשקדים, עלול לגרום להופעת האמור תִסמוֹנֶת.

3. דלקת מוח הרפטית

דלקת מוח הרפטית, זיהום של מערכת העצבים הנגרם על ידי העברה לאחור של נגיף ההרפס לרקמת המוח (הזיהום הנאמר לעתים קרובות המשפיע על האונה הטמפורלית), הוא גם גורם הקשור לתסמונת Klüver-Bucy. למעשה, זה נחשב הגורם השכיח ביותר שלה.

4. אפילפסיה זמנית

אפילפסיה היא הפרעה שעלולה לגרום רגש רב לסובלים ממנה והיא גם אחת הגורמים השכיחים ביותר לתסמונת זו. היפראקטיבציה של צרורות עצבים זה יכול לגרום להרס נוירוני, ולהופעת תסמונת זו. למרות שבמהלך התקף יתכן שהוא עשוי להופיע באופן זמני, ככל שיותר התקפים אפילפטיים, כך גדל הסיכון שהוא יהפוך קבוע יותר.

• מאמר קשור: "אפילפסיה: הגדרה, גורמים, אבחון וטיפול"

5. דמנציות

תסמונת Kluver Bucy מתרחשת לעתים קרובות במחלות ניווניות כמו דמנציות. בדמנציה, נוירונים מתנוונים, מפסיקים לתפקד כהלכה ומתים בהדרגה. כאשר ההשפעה כאמור פוגעת בטמפורלית, תסמונת זו מופיעה לעתים קרובות.

המקרה הטיפוסי ביותר הוא זה של מחלת אלצהיימר, שבה מקובל למצוא את תסמונת Klüver-Bucy בשלב 3 או סופי, שבו היא מתרחשת. ההידרדרות המוחית המקסימלית, עם רוב היכולות המנטליות המופחתות (הוא כבר לא מזהה את הסובבים אותו או את עצמו מול המראה, הוא הופך לאילם לאט ומפסיק את תנועתו, שפתו משתנה באופן עמוק) ויש תלות מוחלטת להישרדות המסתיימת עם מותו של סבלני. זה מופיע גם בדמנציה פרונטומפורלית או מחלת פיק.

6. אנצפלופתיה אנוקסית-איסכמית

אנוקסיה או חוסר חמצן ברמת המוח גורמים למוות נוירוני. מה אם זה מתרחש באזורים המצוינים לעיל, יכול להוביל להופעת תסמונת Klüver-Bucy.

7. דַלֶקֶת קְרוֹם הַמוֹחַ

ה דַלֶקֶת קְרוֹם הַמוֹחַ או דלקת של קרומי המוח הנגרמת על ידי זיהום היא סיבה נוספת להפרעה זו, עקב שינויים כימיים הנגרמים מזיהום ולהבנת המוח לפי קרומי המוח. אם המוח מודלק בנוסף לקרום המוח, הסינדרום אפילו יותר סביר.

8. פציעות כירורגיות

למרות שהיא אינה שכיחה כיום, תסמונת Klüver-Bucy יכולה להופיע לפעמים כתוצאה מפציעות שנגרמו במהלך ניתוח מוח. במיוחד כאשר יש צורך לבצע כריתה של שתי האונות הטמפורליות.

9. גידולים

נוכחות של גידולי מוח היא גם סיבה אפשרית לתסמונת Klüver-Bucy. זה יכול להתרחש עם גידולים שפירים אם העצמות הטמפורליות ממוקמות או דחוסות, או עם גידולים ממאירים חודרניים. ייתכן גם שהוא מתרחש משנית לגרורות של גידול הממוקם מחוץ למערכת העצבים.

יַחַס

תסמונת Klüver-Bucy היא הפרעה הנגרמת על ידי פגיעה מוחית חמורה, עם יכולת התאוששות מועטה ברוב המקרים. אין תרופה לבעיה זו. עם זאת, ניתן להקים טיפולים המסייעים בשליטה על התסמינים, ותרופות כגון בנזודיאזפינים ו נוגדי פרכוסים כמו קרבמזפין.

בנוסף, חלק מהמטופלים עשויים להראות שיפור אם מעורבות המוח יורדת. זה מה שקורה, למשל, עם כמה פציעות ראש או תאונות כלי דם במוח (לאחר שאזור הפנימברה התאושש דימום איסכמי או נספג מחדש), במקרים מסוימים של אפילפסיה מטופלת או כאשר זיהום מסולק מבלי לגרום נזק קבוע.

הפניות ביבליוגרפיות:

• Ledo-Varela, M.T.; Gimenez-Amaya, J.M. ופלאמס, א. (2007). תסביך האמיגדלואיד האנושי ומעורבותו בהפרעות פסיכיאטריות. An. Syst. סנית. נאוואר.; 30 (1): 61-74.
• קלובר, ה. & באקי, פ. (1997). ניתוח ראשוני של תפקודי האונות הטמפורליות בקופים. 1939. י. נוירופסיכיאטריה קלינ. Neurosci. 9 (4):606-620
• סוטו-קבררה, E.; גונזלס-אגיילאר, א. ו-Marquez-Romero, J.M. (2010). תסמונת Klüver-Bucy משנית לגרורות מדולובלסטומה. נוירולוגיה; 25: 135-136. מקסיקו.