אפזיה פרוגרסיבית ראשונית: סיבות ותסמינים
אחת ההגדרות של שפה היא היכולת של הבן אדם בה הוא משתמש להביע מחשבות ורגשות באמצעות מילים. למרבה הצער, ישנם מקרים בהם יכולת זו נקטעת. אחד מהמקרים הללו הוא אפזיה, אשר ידועות כמגבילות אנשים בדיבור.
סוג נדיר של אפזיה הוא אפזיה מתקדמת ראשונית (PPA). אשר מאופיין בניוון מתקדם של יכולת הדיבור בחולים אשר לשמור על שלמות יחסית את שאר הקוגניטיביים, האינסטרומנטליים או התנהגותי
- מאמר קשור: "15 ההפרעות הנוירולוגיות השכיחות ביותר"
גורמים לאפזיה פרוגרסיבית ראשונית
אפזיה מתקדמת ראשונית (PPA), הנקראת גם אפזיה של מסולם, היא מחלה נוירודגנרטיבית המתממשת בפתולוגיה של התחום הלשוני.
זה מתפתח בהדרגה ומתרחש אצל אנשים שאינם סובלים משינוי אחר באזורים האחרים. הם גם לא חווים שינויים התנהגותיים או מוגבלים בביצוע פעילותם כל יום.
בשלבים המוקדמים של התפתחות המחלה, החולה אוטונומי לחלוטין במונחים של הישגים של כל משימה, אולם המהלך הניווני של הפתולוגיה הזו מוביל בסופו של דבר לדמנציה נָפוֹץ.
בניגוד למה שקורה עם אפזיה משנית, נראה שלאפזיה ראשונית אין מקור או סיבה ספציפיים. למרות זאת, מחקרים מסוימים ניסו לזהות נוכחות של דפוסי ניוון הקשורים לאפאזיה זו. באמצעות שימוש בהדמיית תהודה מגנטית, נצפו ניוונים אופייניים של כל אחד מסוגי האפזיה:
- ניוון אינסולרי קדמי ושמאלי ב-APP הדקדוקי
- ניוון טמפורלי דו-צדדי קדמי עם דומיננטיות שמאלית בווריאציה הסמנטית
- ניוון טמפרופריאטלי שמאלי בגרסה הלוגופנית
סוגי אפזיה מתקדמת ראשונית
חוקרים בתחום זה מפרטים שלוש גרסאות של אפזיה מסוג זה שבהן, כפי שהוזכר בסעיף הקודם, כל אחת מהן קשורה לדפוס אנטומי פונקציונלי.
וריאנטים אלו הם הווריאציה הלא דקדוקית/לא שוטפת, הווריאציה הסמנטית והווריאציה הלוגופנית.
1. גרסה לא דקדוקית
גרסה זו מתאפיינת בכך שהיא מוצגת בצורה של דיבור קשה מאוד והפקה אגרמטית לחלוטין.
כדי להבהיר מושג זה, יש לציין כי אגרמטיזם מורכב מהוצאת משפטים קצרים בעלי מבנה פשוט מאוד; השמטת הביטויים הפונקציונליים, שהם אלו המשמשים כמקשר בין המילים.
התסמין הראשון של המחלה נוטה להיות קושי בתכנון דיבור.. מה שמתחיל להיות איטי ומאוד מייגע.
ניתן לזהות שגיאות דקדוק קלות מסוימות בשלב מוקדם על ידי יישום מבחני ייצור בעל פה. בהם חולים עם APP בדרך כלל עושים טעות כלשהי במשפטים עם בנייה דקדוקית מורכבת.
2. וריאנט סמנטי
נקרא גם אי שפיות סמנטית, שבה המטופל מציג קשיים עצומים בכל הנוגע למתן שם לכל חפץ או דבר; הצגת ביצועים תקינים בשאר התפקודים הלשוניים, לפחות בתחילת המחלה.
במהלך המחלה, הזיכרון הסמנטי מתדרדר בהדרגה, בעוד שמופיעים קשיים נוספים בהבנת המשמעות של אובייקטים. קשיים אלו בכל הנוגע לזיהוי וגישה לידע מתרחשים ללא קשר לאופן החושי בו מוצגים הגירויים.
בדרך כלל יש ירידה הדרגתית במערך הידע שיש למטופל על העולם הסובב אותו.
3. גרסה לוגופנית
הוא נחשב לגרסה הפחות נפוצה מבין השלושה, המציגה שתי תכונות אופייניות:
- קושי בגישה לאוצר מילים
- שגיאות של חזרה על משפטים
הדרך הברורה ביותר להמחיש סוג זה של אפזיה היא לייצג אותה כתחושה מתמדת של "יש משהו על קצה הלשון". המטופל אינו סובל מאגרמטיזם, אלא מוצא קשיים חוזרים בכל הנוגע למציאת המילים שהוא מחפש; הצגת, בנוסף, שגיאות מסוג פונולוגי.
נקודה אחרונה זו מובילה אותנו לחשוד כי לחולים הסובלים מאפזיה פרוגרסיבית ראשונית יש גם אחסון פונולוגי לקוי; מכיוון שההבנה של מילים בודדות ומשפטים קצרים היא נכונה, אך ישנם קשיים בפירוש משפטים ארוכים.
אבחון: קריטריוני מסולם
ישנם שני שלבים שונים בעת ביצוע אבחנה של אפזיה מתקדמת ראשונית:
- מטופלים חייבים לעמוד במאפיינים של Mesulam עבור APP מבלי לקחת בחשבון גרסה ספציפית כלשהי.
- לאחר אבחון ה-APP, הווריאציה תיקבע על ידי הערכת התהליכים הקוגניטיביים הלשוניים.
קריטריוני מסולם ל-PPP
קריטריונים אלה שתוארו על ידי מסולם בשנת 2003 לוקחים בחשבון הן את קריטריוני ההכללה האבחנתיים והן את קריטריוני ההדרה. קריטריונים אלה הם הבאים:
- השפה הופכת לדיבור איטי ומתקדם. גם כשמדובר במתן שמות לאובייקטים, וגם בתחביר או בהבנת הפה.
- פעילויות ותפקודים אחרים שאינם כרוכים במיומנויות תקשורת שלמות.
- אפזיה כחסר הבולט ביותר בתחילת המחלה. למרות ששאר התפקודים הפסיכולוגיים עלולים להיפגע במהלך זה, השפה היא הניזוקה ביותר מלכתחילה.
- APP נשלל אם יש נוכחות של שבץ, גידול או טראומה הקשורים לאפאזיה בהיסטוריה של המטופל.
- אם יש שינויים התנהגותיים מוזרים הבולטים יותר מהשינוי האפאזי, APP נשלל.
- אם יש שינויים חשובים בזיכרון אפיזודי, בזיכרון לא מילולי או בתהליכים חזותיים-מרחביים, APP לא ייחשב.
- כאשר מופיעים תסמינים של פרקינסון כגון נוקשות או רעד, APP נשלל.
יַחַס
אין תרופה או תרופה ל-APP. עם זאת, ישנם טיפולים בדיבור המסייעים בשיפור ושימור מיומנויות התקשורת של המטופל.
טיפולים אלו ממקדים את המאמץ של האדם בפיצוי על ההידרדרות בכישורי השפה.. בדרך זו, למרות שלא ניתן לעצור את התפתחות המחלה, ניתן לשלוט במצב.
אבולוציה ופרוגנוזה
למרות ש-APP יכול להופיע בטווח גילאים רחב, סביר יותר להתרחש אצל אנשים בין הגילאים 50 עד 70.. כפי שצוין קודם לכן, כרגע אין תרופה ל-APP, ולכן הפרוגנוזה למחלה זו מרתיעה במידה מסוימת.
לאחר שהמחלה התבססה, הפרעה אפאזית זו נוטה להתקדם באופן שבסופו של דבר מוביל למקרים חמורים של אילמות. אבל בניגוד לדמנציות אחרות, החולה הופך להיות תלוי הרבה יותר מאוחר.
לגבי נוכחותם של חסרים נוספים אחרים, השפה היא הביטוי הקליני היחיד או, לפחות, השולט ביותר. אבל אם יש מקרים של שינויים אחרים ברמה הקוגניטיבית, ההתנהגותית, החוץ-פירמידלית וכו'. עם זאת, לא ידוע באיזו תדירות מופיעות דמנציה כללית במהלך המחלה.
