ミエリン：定義、機能および特徴

の細胞について考えるとき 人間の脳 そしてその 神経系 一般的に、私たちは通常、 ニューロン. しかし、これらの神経細胞はそれ自体では形成できません機能的な脳：彼らは私たちの体が構築されている他の多くの「部分」の助けを必要としています。

ザ・ ミエリンたとえば、私たちの脳がその操作を効果的に実行することができなかったそれらの材料の一部です。

ミエリンとは何ですか？

図面または3Dモデルのいずれかを使用してニューロンをグラフィカルに表現する場合、通常、ニューロンの領域を描画します核、それが他の細胞に接続する枝、および領域に到達するのに役立つ軸索と呼ばれる延長遠く。ただし、多くの場合、その画像は不完全です。多くのニューロンは、軸索の周りに、細胞外液からそれを分離する白っぽい物質を持っています。この物質はミエリンです。

ミエリンは、いくつかのニューロンの軸索を取り囲み、ソーセージまたはロール状の鞘を形成する厚いリポタンパク質層（脂肪物質とタンパク質で構成されています）です。これらのミエリン鞘は、私たちの神経系において非常に重要な機能を持っています。 神経細胞間の神経インパルスの迅速かつ効率的な伝達を可能にします脳と脊髄.

ミエリンの役割

ニューロンを通過する電流は、これらの神経細胞が作用する信号のタイプです。 ミエリンは、これらの電気信号が軸索を非常に速く通過することを可能にします、この刺激がニューロンが時間内に互いに通信する空間に到達するように。言い換えれば、これらの鞘がニューロンにもたらす主な付加価値は、電気信号の伝播速度です。

ミエリン鞘を軸索から取り除くと、それを通過する電気信号ははるかに遅くなるか、途中で失われる可能性さえあります。ミエリンは絶縁体として機能するため、電流は経路の外側に散逸せず、ニューロンの内側にのみ流れます。

ランヴィエ絞輪

軸索を覆うミエリン層はミエリン鞘と呼ばれますが、これはそうではありません軸索に沿って完全に連続しているが、有髄セグメントの間には領域がある発見されました。細胞外液と接触している軸索のこれらの領域は、 ランヴィエ絞輪.

ランヴィエ絞輪の存在は重要です。なぜなら、それらがなければミエリンの存在は役に立たないからです。これらの空間では、ニューロンを介して伝播する電流が強まります。ランヴィエ絞輪では、ニューロンに出入りするものの調節因子として作用することにより、信号が力を失います。

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活動電位（神経インパルス）は、他のニューロンとは異なり、あるノードから別のノードにジャンプします。ナトリウムチャネルとカリウムチャネルのグループ化に恵まれているため、神経インパルスの伝達はより多くなります速い。ミエリン鞘とランヴィエ絞輪の間の相互作用 神経インパルスが跳躍的に、より高速で移動できるようにします （ランヴィエ絞輪のあるノードから次のノードへ）そしてエラーの可能性が少ない。

ミエリンはどこにありますか？

ミエリンは、中枢神経系（つまり、脳と脊髄）とその外側の両方で、多くの種類のニューロンの軸索に見られます。ただし、一部の地域では、その濃度が他の地域よりも高くなっています。ミエリンが豊富な場合は、顕微鏡を使わなくても見ることができます。

私たちが脳について説明するとき、灰白質について話すのが一般的ですが、この事実はあまり知られていませんが、白質. 白質が見られる領域は、有髄神経体が非常に豊富で、肉眼で見た領域の色が変化する領域です。そのため、ニューロンの核が集中している領域は軸索が本質的に通過する領域が着色されている間、灰色がかった色白い。

2種類のミエリン鞘

ミエリンは本質的に機能を果たす材料ですが、ミエリン鞘を形成するさまざまな細胞があります。中枢神経系に属するニューロンは、によって形成されたミエリンの層を持っています残りのニューロンが体を使用している間、オリゴデンドロサイトと呼ばれるタイプの細胞と呼ばれる シュワン細胞. オリゴデンドロサイトは、ひも（軸索）が端から端まで横断するソーセージの形をしています。一方、Scwann細胞は軸索をらせん状に包み込み、円筒形になります。

これらの細胞はわずかに異なりますが、どちらもほぼ同じ機能を持つグリア細胞です。ミエリン鞘を形成します。

ミエリンの変化による病気

ミエリン鞘の異常に関連する病気には2つのタイプがあります： 脱髄性疾患および脱髄性疾患.

脱髄性疾患は、脱髄性疾患とは異なり、健康なミエリンに対して向けられた病理学的プロセスによって特徴付けられます。これは、ミエリンの不十分な形成または分子メカニズムの影響を引き起こし、ミエリンをその状態に維持します正常。ミエリンの変化に関連する各タイプの疾患の異なる病状は次のとおりです。

脱髄性疾患

孤立した臨床症候群
急性散在性脳脊髄炎
急性出血性白質脳炎
バロ同心性硬化症
マールブルグ病
孤立性急性脊髄炎
多相性疾患
多発性硬化症
視神経脊髄炎
脊髄性多発性硬化症
再発性孤立性視神経炎
慢性再発性炎症性視神経障害
再発性急性脊髄炎
後期無酸素性脳症
浸透圧髄鞘崩壊

髄鞘形成不全疾患

異染性白質ジストロフィー
副腎白質ジストロフィー
レフサム病
カナバン病
アレキサンダー病またはフィブリノイド白質ジストロフィー
クラッベ病
テイサックス病
脳腱黄色腫症
ペリツェウス・メルツバッハー病
オルソクロミック白質ジストロフィー
白質の消失を伴う白質脳症
神経軸索スフェロイドを伴う白質脳症

ミエリンとそれに関連する病状についてさらに学ぶために

これは多発性硬化症についての興味深いビデオです、 この病理学の過程でミエリンがどのように破壊されるかが説明されています:

書誌参照：

ボッグス、J.M。（2006）。「ミエリン塩基性タンパク質：多機能タンパク質」。 Cell Mol LifeSci。
Swire M、Ffrench-Constant C（2018年5月）。「見ることは信じている：成人の中枢神経系におけるミエリン動態」。ニューロン。
ワックスマンSG（1977年10月）。「有髄、無髄、および脱髄繊維の伝導」。神経学のアーカイブ。