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筋萎縮性側索硬化症(ALS)の3つの段階

筋萎縮性側索硬化症(ALS)は、脳と脊髄に影響を及ぼし、筋肉の機能と制御が徐々に失われる病気です。 歩く、話す、飲み込む能力は次第に損なわれ、完全に失われます。

ALSは、正確な原因がまだわかっていない病気ですが、遺伝的要因と環境的要因という複数の要因があります。 現在、既知の治療法はありませんが、ALSと診断された人々が長生きし、生活の質を向上させるのに役立つ治療法があります。

ALSには主に2つのタイプがあり、その症状は特定の段階で現れます。 この記事では、ALSのさまざまな段階について詳しく説明します 時間が経つにつれてその症状を展開する病理として。

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ALSとは何ですか?

筋萎縮性側索硬化症は 神経系を攻撃し、運動機能の進行性の喪失を引き起こす変性疾患. 世界中で、ALSの有病率は10万人中5人であり、それがまれな病気と見なされている理由です。

進行性疾患ですが、症状の進行は人によって異なります。 運動ニューロンまたは運動ニューロンと呼ばれる神経細胞は、体のさまざまな部分の自発的な筋肉の作用を制御します。 腕、脚、顔など、ALSはこれらの神経細胞に影響を及ぼします。これらの神経細胞は徐々に機能を失い、最終的には機能を失います。 彼らは死ぬ。 それで、 運動ニューロンを介して送信されるメッセージは送信を停止します そして、自発的な動きを制御する脳の能力が失われます。 時間が経つにつれて、使用されないで、筋肉は退化し始め、弱くなります。

ALSステージ

進行性の筋力低下はALSと診断されたすべての患者に現れる症状ですが、これは病気の最初の兆候または兆候ではない可能性があります。

病気の進行は人によって異なり、症状がないため、病気の始まりに気付くのは難しい場合があります。 時間が経つにつれて、病気の兆候と症状がより明らかになります。 最初に目に見える症状には、不器用さ、手足の異常な倦怠感、筋肉のけいれんやけいれん、不明瞭な発話などがあります。 病気が進行するにつれて、症状は全身に広がります。

脳機能は時間とともに悪化し、ALSのある人ではこれが認知症の形につながる可能性があります、前頭側頭型認知症として知られています。 さらに、病気が進行するにつれて、人々の決定や記憶も損なわれる可能性があります。 心理的機能の観点から、病気に起因する感情的な不安定さはまた、人々がより多様な気分と感情的な反応を起こす原因となる可能性があります。

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ALSフェーズ

ALSの治療法はありません。 ALS患者の平均寿命は診断後3年です。 20%は5年、10%は10年生きます。 ALS患者のわずか5%が20年以上生きています。 ほとんどの診断された患者は、診断後2〜10年以内に死亡します。 機能の進行性喪失に起因する呼吸不全.

病気の進行は患者ごとに異なるため、ALSの病期の公式な定義はありません。 一部の人々は、さまざまな時期にさまざまな症状を経験し、 状態とその結果はさまざまであり、一部の人々はより早く機能を失います 他に何。 そうは言っても、 大まかに言えば、ALSは、初期、中期、後期の3つの段階に分けることができます。.

初期段階

早期発症の場合もありますが、平均発症年齢は50歳です。 病気は最初はゆっくりと進行し、しばしば無痛です、これにより、患者は医師の診察を長時間遅らせる可能性があります。

初期症状が患者の発話や嚥下能力に影響を与える場合、それは「球麻痺発症ALS」と呼ばれます。

手足が最初に影響を受け、異常な筋肉の動きが発生した場合、それは「四肢発症ALS」として知られています。

時々、病気は体重や筋肉量の減少、または異常な呼吸から始まります。 患者の約3%が最初の症状として呼吸の問題を経験しています。

最初、人々は通常、筋力低下、こわばり、けいれんを経験します. 病気の直線的な進行がないため、一部の人は他の人よりも多くの症状を示す可能性があります。 症状が影響するため、人々は日常のタスクを実行できない可能性があります 筋肉:ALS患者は転倒したり、物を落としたり、ボタンを押すことができなくなったりすることがあります Tシャツ。

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中間段階

ALSは、その発症におけるさまざまな疾患です。 進行が遅く、何年にもわたって発生し、さまざまなレベルの障害を伴う安定期間がある場合があります。 それ以外の場合は速く、安定した期間がありません。

ALSのこの段階では、さまざまな症状が発生する可能性があります。嚥下困難と呼吸困難です。 筋肉が麻痺する可能性があり、筋肉の喪失が発生し、これらでさえ短くなる可能性があります. 関節が動きを失い、発話が遅くなり、患者は制御できない方法で笑ったり泣いたりする可能性があります。

発話、嚥下、呼吸は最終的にこの病気の影響を受けます:ALS患者はしばしば 衰弱と麻痺が彼らの幹の筋肉に及ぶとき、球麻痺の関与の兆候を示します 体。

患者は完全に話す能力を失い、嚥下が困難になる可能性があります、および咳をする能力の低下。 これらの問題により、患者はさまざまな呼吸器系の問題(窒息、呼吸器感染症、肺炎)や栄養失調のリスクにさらされます。

病気が進行すると、呼吸に使用される筋肉が劣化して機能を失う可能性があり、患者は一生人工呼吸器を使用する必要があります。

ALSの初期段階で人が経験する可能性のある筋肉の変化は、病気の中期段階で悪化する可能性があります。 これは、症状が体の他の部分にも影響を与える可能性があることを意味します。 患者はますます日常の活動を行うために助けを必要としています 病気がこの段階に入ると。

患者は複数の専門チームによって治療されます。 今日、呼吸器学は大きな進歩を遂げており、ALSのこの段階で患者の生活の質を高めることができます。

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後の段階

時間が経つにつれて、患者は自分の病気とその進行に完全に気付くようになります。 多くの場合、この認識は原因となります 死ぬことへの恐れと身体的無能力に関連する心理的問題. 患者は不安やうつ病に対処している可能性があります。 患者とその家族は一緒に病気のすべての側面に直面しなければならないので、生活の質はALS治療の主な目的の1つです。

患者がALSを患うと、彼は完全に他人に依存するようになります。 患者とその家族は、専門の専門家の助けを借りて、病気のすべての段階に直面しなければなりません。

人が病気の後期に達すると、喉や口の筋肉を含め、すべての筋肉が麻痺し始めます。 これにより、話したり、食べたり、飲んだりすることができなくなります。 人に食べ物や飲み物を提供するためにチューブが必要になる場合があります.

患者はまた、次の合併症を発症する可能性があります:呼吸不全、栄養失調、および肺炎。

ALSを持っている人も発達します 前頭側頭型認知症 (DFT)、最初にDFTと診断された他の人はの症状を発症します ALS、FTDは、発話、行動、および 人格。

結論

ALSは、運動を制御するニューロンに影響を及ぼし、運動機能の進行性の喪失を引き起こす疾患です。

ALSの治療法はなく、進行性疾患と見なされています。 その病期は公式には定義されていませんが、症状の出現とその発症においてかなり変動する病気であるためです。

大まかに言えば、筋萎縮性側索硬化症は3つの段階に分けることができます。 初期の段階では、筋肉のけいれんや衰弱を引き起こす可能性があります。 後の段階では、麻痺、呼吸の問題、または筋肉量の減少があるかもしれません。 最も一般的な死因は、機能喪失に起因する呼吸不全です。

ALSの人は、メンタルヘルスサポートを含むさまざまな治療オプションを使用して生活を改善することができます。

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