ランダウ・クレフナー症候群：症状、原因および治療

私たちは一般的に認識していませんが、私たち一人一人が多数の非常に複雑な認知プロセスを実行しています。 そして、私たちが一般的に当然のことと思っている活動やスキルには、 さまざまな種類の情報を処理するさまざまな脳領域間の多数の相互作用。 その一例がスピーチであり、その発達は、コミュニケーションと社会生活への適応に関して私たちにとって非常に役立ちます。

しかし、この能力の開発と維持に関しては、重大な合併症を引き起こす可能性のあるさまざまな障害、病気、および怪我があります. これはランダウ・クレフナー症候群の場合です。、この記事でお話しする希少疾患です。

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Landau-Kleffner 症候群：説明と症状

ランダウ・クレフナー症候群は、 子供に発症する分枝とまれな神経疾患、一般的に現れる少なくとも受容レベルでの進行性失語症の出現を特徴とする 一般的に発作に関連する脳波の変化に関連する てんかん。 実はてんかん性失語症、後天性てんかん性失語症、発作性失語症とも呼ばれています。

この状態の症状の1つは、前述の失語症の出現です。これは交感神経性である可能性があります（つまり、スピーチの理解に問題があります）。 言語）、表現力豊かな（これの生産において）または混合された、言語発達が子供の年齢にとって規範的であった期間の後。 マイナー。 実際には、 子供は、以前に獲得した能力を突然または徐々に失う可能性があります. 最も一般的なのは、包括的な性質の問題があり、言語を理解する能力を失い、無言症につながることさえあります.

実際には失語症の出現に関連している最も一般的な症状のもう1つ（実際、それは失語症の原因の大部分を説明しています） それを生成する変化) は、てんかん発作の苦しみであり、患者のほぼ 4 分の 3 に存在します。 影響を受ける。 これらの発作は任意のタイプである可能性があり、脳の1つの領域と一般的なレベルの両方で、片側性と両側性の両方に現れる可能性があります.

最も一般的には、てんかん発作は側頭葉に現れるか影響を与えます。 それらは通常、遅い睡眠中に活性化され、脳の残りの部分に一般化する傾向があります. それらが発生しない場合、または少なくとも臨床レベルでは発生しない場合もあります。

また、障害自体を定義するものではありませんが、通常は二次的に現れることもあります。 行動上の問題：過敏性、怒り、攻撃性、運動興奮、および自閉症の特徴。

この病気の症状は、18 か月から 13 歳までのどの年齢でも現れる可能性がありますが、3 歳から 4 歳から 7 歳の間でより一般的です。

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この障害の原因

この珍しい病気の原因については、さまざまな仮説が立てられていますが、今日に至るまで解明されていません。

そのうちの 1 人は、特に遺伝子変異に直面する可能性を考慮しています。 GRIN2A 遺伝子変異の産物.

前の仮説に反する必要のない他の仮説は、問題が以下に由来する可能性があることを示しています。 未成年者の免疫系の反応または変化。 ヘルペス

コースと予後

通常、ランダウ・クレフナー症候群の経過は進行性で変動します。 症状の一部は加齢とともに消失することがあります.

予後に関する限り、それはケースによって大きく異なります。 一般に症状の一部が消失する（特にてんかんは通常消失する） 思春期の間）、失語症の問題は子供の生涯を通じて残る可能性があります。 主題。

治療を受けている限り、約 4 分の 1 の症例で完全な回復が見られます。 ただし、小さな後遺症が残ることの方がずっと多い そして言語障害。 最後に、患者の約 4 分の 1 が重篤な後遺症を発症する可能性があります。

原則として、症状の発症が早ければ早いほど、予後は悪くなり、再発の可能性が高くなります。 その結果、問題自体によるだけでなく、コミュニケーションスキルの発達の欠如によるものもあります 成長。

処理

この病気の治療 学際的なアプローチが必要、および提示された問題は、さまざまな分野から対処する必要があります。

てんかん型の障害は、通常は加齢とともに消失しますが、治療が必要です。 ラモトリジンなどの抗てんかん薬が一般的に使用されます。 ステロイドや副腎皮質刺激ホルモン、免疫グロブリンも有効であることがわかっています。 の刺激 迷走神経 また、場合によっては使用されています。 場合によっては手術が必要になることもあります.

失語症に関しては、ロゴセラピーと言語療法のレベルでの深い研究が必要です。 場合によっては、カリキュラムを調整したり、特殊教育学校を利用したりする必要があるかもしれません。 行動上の問題と心理的障害も、個別に対処する必要があります。

最後に、未成年者とその両親、および環境の両方の心理教育は、子供のより良い発達に有利に働く可能性があります。 そして、病気とそれが日常的に引き起こす可能性のある合併症に対処するためのより深い理解と能力。 日。

参考文献:

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