メトヘモグロビン血症（ブルーピープル）：症状、原因、治療

私たちの皮膚は、過小評価され認識されがちな臓器です。、バクテリア、菌類、太陽放射などの多数の有害な要素から私たちの体を保護します.

しかし、私たちの体のこの重要な部分は、時には私たちを保護するだけでなく、 私たちの生物の他の領域に変化があり、健康に深刻な影響を与える可能性があります。 これは、たとえば、皮膚が黄色がかった色調になる黄疸で起こることです。

皮膚の異常な染色が現れる別の病気は次のものです。 血液由来の疾患であるメトヘモグロビン血症 皮膚が青みがかった色になり、そのタイプによっては致命的な結果をもたらす可能性があります.

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メトヘモグロビン血症：それが何であるか、および症状

メトヘモグロビン血症は、メトヘモグロビンと呼ばれるヘモグロビンのサブタイプが過剰に存在することを特徴とするまれな血液疾患です。 この特定のタイプのヘモグロビンには、酸素を運ぶ能力がありません。同時に、ヘモグロビンがさまざまな臓器や組織で正常に放出できないように、そうすることができるヘモグロビンを妨害します。 これにより、体の酸素化が減少します。

この障害の最も明白で目に見える症状の 1 つは、チアノーゼ、または皮膚の青色化です (色調はさまざまですが、通常は強い青みがかった色です)。 これはおそらく、生物の酸素化の前述の減少に由来します。. 皮膚だけでなく、血液も色が変わり、特徴的な赤が失われ、茶色がかった色になります。

しかし、皮膚の色だけが問題になるわけではありません。過剰なメトヘモグロビンが 大きすぎると、体の残りの部分で酸素が不足し、臓器に問題が発生する可能性があります。 死。 呼吸器系の問題が現れることも珍しくなく、これは一般的に入院の主な原因の 1 つです。

上記のほか、メトヘモグロビン血症の種類によって 私たちは頭痛、疲労、発作、呼吸器系の問題を抱えていることに気付くことがあります 潜在的に致命的（後天的な原因による場合）または障害の発症 私たちが話す2型先天性メトヘモグロビン血症の場合の知的および成熟の遅れ その後。

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原因による類型

この障害の出現の原因は複数ある可能性があり、先天性と後天性の両方に現れる可能性があります。

後天性メトヘモグロビン血症が最も頻度が高く、通常現れる 酸化剤の摂取または暴露に由来する または硝酸ビスマスなどの化学物質、およびニトログリセリンや一部の抗生物質などの一部の病気の治療に使用される要素.

先天性メトヘモグロビン血症に関しては、一般に遺伝的伝達または特定の突然変異の出現が原因です。 2 つの基本的なタイプがあります。

最初のものは、両方の両親の遺伝的継承によって生成されます. シトクロム b5 レダクターゼ酵素に問題を引き起こす特定の遺伝子の変異. この酵素が体内でうまく働かなくなり、ヘモグロビンが酸化してしまいます。

このタイプの先天性メトヘモグロビン血症には、2 つの大きなタイプがあります。1 型先天性メトヘモグロビン血症は、酵素 前述の酵素は、生物の赤血球には現れず、酵素は体のどの部分にも直接現れないタイプ 1 です。 生命体。

先天性メトヘモグロビン血症のもう 1 つの選択肢は、いわゆるヘモグロビン M 病です。 この変化は、ヘモグロビンが構造的に変化しているという事実のために現れます ベース。 これらの場合、私たちは前に 片方の親が遺伝子を持つだけで十分な常染色体優性疾患 そして、それを送信して変更を生成します (ハンティントンの韓国で起こることと同様のことです)。

この状態の治療

信じがたいかもしれませんが、メトヘモグロビン血症は、場合によっては治癒する病状です。

ほとんどの場合、予後は良好で、患者は完全に回復することができます。 治療には、主にメトヘモグロビンレベルの低下と、酸素運搬能力のあるヘモグロビンの増加が含まれます。 メチレンブルーを注入 （G6PD欠乏症のリスクがある患者を除き、危険な場合があります）または同様の効果を持つ他の物質。

これが機能しない場合は、高圧チャンバー治療を使用できます。 ビタミンCの摂取も有用ですが、その効果はより少なくなります.

後天性メトヘモグロビン血症の場合、変化を引き起こした物質の除去も必要です。 軽症の場合は、これ以上の措置は必要ないかもしれませんが、呼吸器や心臓に問題がある人では、上記の治療が必要です。

これらの治療による変化は目を見張るものがあります。、肌の色を高速で変化させます。

しかし、先天性メトヘモグロビン血症 2 型の場合、疾患ははるかに深刻です。 複雑で、その予後ははるかに深刻です。 早い時期。

参考文献:

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