ギラン・バレー症候群：症状、原因および治療

ギラン・バレー症候群は、末梢神経のミエリンを破壊するまれな疾患です。 生体の機能障害を引き起こし、筋肉や感覚の変化を引き起こし、それに苦しむ人に大きな機能障害を引き起こします。 患者の命を危険にさらす可能性のある呼吸器合併症につながる可能性があるため、緊急に対処する必要がある深刻な疾患です。

この記事では、この神経疾患の構成要素、その原因、徴候と症状、診断方法、治療法について説明します。

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ギラン・バレー症候群：それが何であり、どのように発生するか

ギラン・バレー症候群、または急性多発神経根神経炎は、自己免疫起源のまれな神経疾患です。 それは、感覚の変化を伴う急速な筋肉の衰弱（遠位から始まり、近位に進行する）を引き起こすことを特徴としています痛みやチクチクする感覚、骨腱反射の喪失など、呼吸球筋にも影響を与える可能性があります。

この障害は、主に末梢神経系に影響を及ぼし、 急性全身性麻痺の最も一般的な原因です。. ダメージは ミエリン鞘 神経の（神経インパルスの伝達速度を上げる）、それを引き起こすのは患者自身の免疫システムです。

ギラン・バレー症候群は、すべての人種、性別、年齢に等しく影響します。 その発生率は 10 万人あたり 1 ～ 2 例です。 病気の経過は劇症化する可能性があり、急速に進行し、通常は数日後に人工呼吸器の補助が必要になります。

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考えられる原因

原因はまだ不明ですが、 最も説得力のある仮説は、ウイルスまたは細菌の感染源を指しています。、神経の基本的なタンパク質に対する反応を引き起こす自己免疫反応を生成し、脱髄のプロセスを引き起こしている可能性があります.

診断

ギラン・バレー症候群は、1回の検査では診断できません. その存在は通常、患者がアズベリーとコーンブラスの診断基準を提示した場合に疑われます。複数の手足の進行性衰弱と普遍的な骨腱反射消失です。

一方、診断をサポートする別の一連の臨床的特徴があります。 衰弱の進行、影響が比較的対称的であること。 軽度の感覚的徴候および症状が存在する; 患者が自律神経機能障害（頻脈、動脈性高血圧または血管運動徴候）を呈していること。 脳神経の関与があること（症例の半分で顔面の衰弱を伴う）; そして熱がないこと。

臨床像はさまざまですが、ギラン・バレー症候群 わずか数時間以内に発症する対称性筋力低下の現在最も一般的な原因です. 進行性麻痺、呼吸不全、心血管合併症も診断を決定します。

その他の臨床症状は、次のように患者ごとに異なる場合があります。 重度の感覚喪失と痛み; 病気の進行が回復せずに止まるか、重大な永続的な後遺症が残ること。 括約筋が影響を受けていること。 と 中枢神経系に病変がある.

鑑別診断では、次の障害を考慮に入れる必要があります。運動ニューロン疾患（急性ウイルス性灰白髄炎、筋萎縮性側索硬化症など）。 多発神経障害（例えば、ポルフィリン症、ギラン・バレー症候群の他の形態、ライム病など）; 神経筋伝達障害（自己免疫性重症筋無力症またはボツリヌス症など）; およびその他の筋肉および代謝障害。

臨床症状および徴候

ギラン・バレー症候群の初期症状には、異常な感覚 (感覚異常) が含まれる場合があります。 さまざまな形で現れます。最初は四肢の 1 つに、後に両方に現れます。 例： ヒリヒリ感、しびれ、しびれ、または何かが皮膚の下を歩いているような感覚 (蟻形成).

筋力低下も存在し、通常は下肢から始まり、後に体の他の領域に影響を及ぼします. この衰弱は進行性である場合があり、腕、脚、呼吸筋などに影響を及ぼし、ギラン・バレー症候群の典型的な臨床像を構成します。 脳神経も 25% の患者で影響を受けており、両側性顔面神経麻痺が最も特徴的な徴候です。

この疾患は、3 ～ 6 か月間続く経過をたどり、いくつかの段階で進行します。: 進行、安定化および回復または後退の段階。

1. 進行期

進行段階では、 人は、足や手のうずきや感覚異常などの最初の徴候や症状を経験します、麻痺に至る可能性のある筋力低下が続きます。 一般に、それは通常、足または脚で始まり、徐々に体の他の部分に広がり、顔面または呼吸の麻痺を引き起こします.

この最初の段階は、数時間から 3 ～ 4 週間続き、重症度によって異なります。 症状、気道の閉塞の可能性があるため、緊急の医療介入が必要な場合があります 呼吸器。

2. 安定期

安定化段階として知られるこの第 2 段階は、 病気の進行の終わりと臨床的回復の始まりを含みます. この段階では、ギラン・バレー症候群の徴候と症状は通常安定します。 ただし、高血圧や低血圧、頻脈などの問題や、褥瘡、血栓、尿路感染症などの合併症が現れることがあります。

安定化段階の期間はさまざまで、数日から数週間、さらには数か月かかることもあります。 ただし、この段階は病気の経過中に存在しない場合があることに注意してください。

3. 回帰または回復段階

この最後の段階は、回復の始まりと病気の終わりの間です。 その間、症状は徐々に軽減します。 この最後の段階から、神経学的損傷が患者に持続する場合、それはすでに永続的な後遺症と見なすことができます..

この段階は通常約 4 週間続きますが、この期間は神経学的病変の重症度と程度に応じて被験者ごとに異なり、数か月続くこともあります。

処理

ギラン・バレー症候群は急速に悪化して進行する可能性が非常に高いしたがって、この病気の疑いのある患者はすべて入院し、呼吸機能を監視する必要があります。 同様に、患者に嚥下困難がある場合は、胃管を通して栄養を与える必要があります。

呼吸麻痺がある場合、機械換気装置による補助が必要になります。 呼吸機能の管理には、気道の開存性、咳や喀痰の能力、 飲み込む能力と、低酸素血症（血液中の酸素の減少）または高炭酸ガス血症（体内の二酸化炭素の増加）の症状の出現 血）。

この疾患の適応治療には、血漿交換、つまり血液を浄化することからなる手順が含まれます。 一定量の血漿を抽出して、免疫反応に介入する粒子や病原体を排除することです。 病理学的; 一方、免疫グロブリンの静脈内投与は、感染症または自己免疫疾患に苦しんでいる人の防御を置き換える治療法です。

参考文献:

• ヒューズ、R. A.、およびコーンブラス、D. R. (2005). ギランバレー症候群。 ランセット、366（9497）、1653-1666。
• Tellería-Díaz, A., & Calzada-Sierra, D. J. (2002). ギランバレー症候群。 Rev Neurol、34(10)、966-976。