ウェスト症候群：原因、症状および治療

ウェスト症候群は病状です 幼児期のてんかん性けいれんの存在が特徴です。他のタイプのてんかんと同様に、West Syndrome はけいれんの間、特定のパターンと、けいれんが発生する年齢に従います。

以下では、ウェスト症候群とは何か、主な症状と原因、検出方法、最も頻繁に行われる治療法について説明します。

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ウエスト症候群とは？

ウェスト症候群は技術的に次のように定義されています 年齢依存性てんかん性脳症. これは、脳で発生するてんかん発作に関連していると同時に、その進行に寄与していることを意味します。幼児期に発症することから、加齢性症候群と言われています。

大まかに言えば、これらは通常生後 1 年間に始まる急速で急激な動きのグループです。具体的には、最初の 3 か月から 8 か月の間です。あまり頻繁ではありませんが、2 年目にも提示されています。同じ理由で、ウェスト症候群 乳児痙攣症候群とも呼ばれます。.

それは反復的な強迫的パターンの存在によって特徴付けられますが、決定された脳波活動は、「てんかん症候群」とも定義されています。電気臨床」。

この状態は 1841 年に初めて報告されました。 英国生まれの外科医ウィリアム・ジェームズ・ウェストが自分の息子の症例を研究したとき 生後4ヶ月。

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主な原因

最初は、通常、危機は孤立して発生し、繰り返しはほとんどなく、持続時間も短くなります。同じ理由で、ウェスト症候群がすでに進行しているときに特定されるのが一般的です.

ウェスト症候群で発見された主な原因の 1 つは以下のものです。 低酸素虚血これは異なる場合があります。いずれにせよ、この症候群の原因は、出生前、新生児、および出生後の病歴に関連しています。

1. 出生前の

ウェスト症候群は、さまざまな染色体異常によって引き起こされる可能性があります。 神経線維腫症、一部の感染症、代謝性疾患にも対応、および低酸素虚血性など、出生前の期間に発生する他の原因があります。

2. 周産期

また、低酸素性虚血性脳症によって引き起こされることもあります。 選択的壊死または低血糖、妊娠28週目から生後7日目までの期間に発生する他の病状の中でも.

3. 生後

ウェスト症候群は、子供が生まれた後や幼児期の発達段階で発生するさまざまな感染症とも関連しています。 細菌性髄膜炎や脳膿瘍など. また、出血、外傷、脳腫瘍の存在とも関連しています。

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最も一般的な症状

West Syndrome は典型的には突然の（前方への）屈曲を呈し、以下を伴う： 両側の腕と脚に均等に影響する体の剛性 （これは「トニック形式」として知られています）。時には、「伸筋痙攣」と呼ばれる腕と脚が前方に投げ出されることもあります。

子供が横になっているときにけいれんが起こる場合、典型的なパターンは膝、腕、頭の前屈です。

特に症候群の発症の初期には、単一のけいれんが発生する可能性がありますが、 てんかん発作は、通常、1 ～ 2 秒続く. その後、一時停止が続き、すぐに別のけいれんが起こります。つまり、繰り返し頻繁に発生する傾向があります。

診断

この状態 さまざまな領域で赤ちゃんの発達に影響を与える可能性があります、そして介護者に多くの印象と苦痛を与えるだけでなく、彼らの診断と治療について知ることが重要です. 現在、けいれんを制御し、子供の脳波活動を改善するためのいくつかのオプションがあります。

診断は、脳波検査によって行われます。これにより、「hypsarrrh聴」の存在を実証または除外できます。 脳内の電気活動の無秩序なパターン.

これらのパターンは睡眠中にのみ見える場合があるため、脳波を別の時間に実行し、他の検査を併用するのが一般的です。たとえば、症候群の原因を特定するために、脳スキャン（磁気共鳴画像法）、血液検査、尿検査、ときに脳脊髄液検査が行われます。

主な治療

最も一般的な治療法は薬理学的です。ウェスト症候群を示唆する研究があります。 通常、抗てんかん治療に良好に反応する、Vigabatrin (サブリルとして知られている) など。後者はガンマアミノ酪酸（GABA）、中枢神経系の主な阻害剤。この酸の濃度が低下すると、電気的活動が加速される可能性があるため、これらの薬はそれを調整するのに役立ちます. 同じ意味でニトラゼパムとエピリムが使用されています。

同様に、副腎皮質刺激ホルモンなどのコルチコステロイドを使用することもできます。この治療法は、危機や不整脈の軽減に非常に効果的であることが判明しています。コルチコステロイドと抗てんかん薬の両方が使用されます 副作用が発生する可能性が高いため、重要な医学的管理 重要。

治療は、それぞれのケースで症候群がどのように現れるかに応じて、多かれ少なかれ長くなる可能性があります. 同じ意味で、てんかんエピソードは、特に神経系の発達において、さまざまな結果をもたらす可能性があります.

精神運動の発達と一部の認知プロセスに関連する能力は、異なる影響を受ける可能性があります. 同様に、小児期の別の時期に別のタイプのてんかんを発症する可能性もあります。後者は、自分自身を提示する方法に応じて、特定の治療に従うこともできます.

参考文献:

てんかんアクション（2018）。ウエスト症候群（乳児痙攣）。 2018 年 6 月 29 日閲覧。で利用可能 https://www.epilepsy.org.uk/info/syndromes/west-syndrome-infantile-spasms
Arce Portillo, E., Rufo Campos, M., Muñoz Cabello, B, et. アル（2011）。 West症候群：病因、治療選択肢、臨床的進化および予後因子。神経学ジャーナル、52(2): 81-99。
Pozo Alonso, A., Pozo Lauzán, D. とポゾ・アロンソ、D. (2002). West症候群：病因、病態生理、臨床的側面および予後。小児科のキューバジャーナル。 74(2): 151-161.