クロイツフェルト・ヤコブ病（CJD）：原因と症状

世界には、罹患者の割合が非常に低い多くの病気があります。 それらは希少疾患と呼ばれています。 これらのまれな病状の 1 つは、 クロイツフェルト・ヤコブ病（CJD）、この記事全体で説明します。

クロイツフェルト・ヤコブ病 (CJD) では、タンパク質の異常が進行性の脳損傷を引き起こし、その結果、精神機能と運動の低下が加速します。 その人は昏睡状態に陥り、死に至ります。

クロイツフェルト・ヤコブ病とは？

クロイツフェルト-ヤコブ病 (CJD) は、退行性で常に致命的なまれな脳障害として確立されています。 約100万人に1人の割合で発症するため、非常にまれな疾患と考えられています。

CJD は通常、人生の進行した段階で現れ、非常に急速に進行することを特徴としています。. その最初の症状は通常 60 歳で現れ、患者の 90% は診断されてから 1 年以内に死亡します。

これらの初期症状は次のとおりです。

• メモリ障害
• 行動の変化
• 調整不足
• 視覚障害

病気が進行するにつれて、精神の悪化は非常に深刻になり、失明、不随意運動、四肢の衰弱、および昏睡を引き起こす可能性があります.

クロイツフェルト・ヤコブ病 (CJD) は、伝染性海綿状脳症 (TSE) と呼ばれる疾患のファミリーに属します。 これらの病気では 感染した脳は、顕微鏡下でのみ認識可能な穴または穴を示します; スポンジのように見えます。

原因

主な科学理論は、この病気はウイルスや細菌によって引き起こされるのではなく、プリオンと呼ばれるタンパク質の一種によって引き起こされると主張しています.

このタンパク質は、正常で無害な方法と、病気を引き起こす感染性の方法の両方で存在する可能性があります。 他の一般的なタンパク質が異常に折り畳まれ、機能する能力に影響を与えます.

これらの異常なタンパク質が現れてくっつくと、プラークと呼ばれる繊維を形成します。 病気の最初の症状が現れ始める数年前に蓄積し始めます。

クロイツフェルト・ヤコブ病の種類

クロイツフェルト・ヤコブ病（CJD）には次の3つのカテゴリーがあります。

1. 散発性CJD

これは最も一般的なタイプであり、その人がまだ病気の既知の危険因子を持っていない場合に現れます。 それは、85%のケースで現れます。

2. 遺伝的な

5 ～ 10% の症例で発生します。 彼らは、この病気の家族歴がある人、またはそれに関連する遺伝子変異の検査が陽性の人です。

3. 獲得

CJD が患者とのカジュアルな接触によって伝染するという証拠はありませんが、脳または神経系組織への曝露によって伝染するという証拠があります。 1%未満の症例で発生します。

この病気の症状と発症

最初はクロイツフェルト・ヤコブ病（CJD） 人格の変化、記憶力、思考力、判断力の低下を伴う認知症として現れる; そして筋肉の調整の問題の形で。

病気が進行するにつれて、精神的な悪化が悪化します。 患者は不随意の筋肉収縮またはミオクローヌスに苦しみ始め、膀胱制御を失い、失明することさえあります。

最終的に、その人は動くことも話すこともできなくなります。 最後に昏睡状態になるまで。 この最後の段階で、患者を死に至らしめる可能性のある他の感染症が発生します。

CJD の症状は、 アルツハイマー病 波 ハンチントン病、CJDは人の能力をはるかに急速に低下させ、剖検後に見ることができる脳組織に独特の変化をもたらします.

診断

現在のところ、クロイツフェルト-ヤコブ病の決定的な診断テストは存在しないため、その検出は非常に複雑です。

効果的な診断を行うための最初のステップは、他の治療可能な形態の認知症を除外することです。このためには、完全な神経学的検査を行う必要があります。 CJD の診断に使用されるその他の検査には、脊椎摘出術と脳波 (EEG) があります。

また、脳のコンピューター断層撮影 (CT) または磁気共鳴画像 (MRI) は、それを除外するのに役立つ場合があります。 症状は脳腫瘍などの他の問題によるものであり、脳の変性の一般的なパターンを特定するためのものです。 ECJ。

残念ながら、CJD を確認する唯一の方法は、脳生検または剖検です。 危険性があるため、他の治療可能な病状を除外する必要がない限り、この最初の手順は実行されません。 そのほか、 これらの手順による感染のリスクにより、実行がさらに複雑になります.

治療と予後

この病気の診断テストがないのと同じように、それを治したり制御したりできる治療法もありません。

現在、CJD患者は、症状を緩和し、患者が可能な限り最高の生活の質を享受できるようにすることを主な目的として、緩和治療を受けています. このような場合、オピオイド薬、クロナゼパム、バルプロ酸ナトリウムを使用すると、痛みを軽減し、ミオクローヌスを緩和できます。 予後に関しては、CJD 患者の見通しは非常に厳しいものです。 症状の発症後 6 か月以内に、患者は自分自身の世話をすることができなくなります。

一般的、 この障害は、約8か月という短期間で致命的になります; ごく一部の人は 1 ～ 2 年生存しますが。

CJD の最も一般的な死因は、感染症、および心不全または呼吸不全です。

感染経路と回避方法

CJD感染のリスクは極めて低いです。 脳や神経組織を手術する医師は、それに最もさらされています。

この病気は、空気を介して伝染することも、それを持っている人との接触によって伝染することもありません。 しかし、 脳組織および脊髄液との直接的または間接的な接触はリスクをもたらします.

すでに低い感染リスクを回避するために、CJD の疑いがある、またはすでに診断されている人は、血液、組織、または臓器を提供しないでください。

これらの患者のケアを担当している人々、医療専門家、および、 葬儀の専門家でさえ、葬儀を行う際には一連の予防措置を講じる必要があります。 仕事。 これらのいくつかは次のとおりです。

• 手と露出した皮膚を洗う
• 切り傷や擦り傷を防水包帯で覆う
• 患者の組織や体液を取り扱う際は、手術用手袋を着用してください
• 顔面保護具と寝具またはその他の使い捨て衣類を着用する
• 介入に使用された、または患者と接触した器具を完全に洗浄します