მიელოპროლიფერაციული სინდრომები: ტიპები და მიზეზები

ადამიანების უმეტესობა იცნობს ტერმინს ლეიკემია. თქვენ იცით, რომ ეს არის ძალიან აგრესიული და საშიში ტიპის კიბოს, რომელშიც კიბოს უჯრედები გვხვდება სისხლში, რომელიც გავლენას ახდენს ჩვილებზე ხანდაზმულებზე და, სავარაუდოდ, ასევე წარმოიქმნება ტვინში Მე ვგულისხმობ. ეს არის ერთ-ერთი ყველაზე ცნობილი მიელოპროლიფერაციული სინდრომი. მაგრამ ეს არ არის უნიკალური.

ამ სტატიაში ჩვენ მოკლედ აღწერს რა არის მიელოპროლიფერაციული სინდრომები და ჩვენ მივუთითებთ ზოგიერთ ყველაზე გავრცელებულს.

• შეიძლება დაგაინტერესოთ: "ფსიქოსომატური დარღვევები: მიზეზები, სიმპტომები და მკურნალობა"

მიელოპროლიფერაციული სინდრომი: რა არის ისინი?

მიელოპროლიფერაციული სინდრომები არის სინდრომის ჯგუფი, რომელსაც ახასიათებს ა ერთი ან მეტი ტიპის სისხლის უჯრედების გადაჭარბებული და დაჩქარებული ზრდა და რეპროდუქცია; კონკრეტულად მიელოიდური ხაზების. სხვა სიტყვებით რომ ვთქვათ, არსებობს გარკვეული ტიპის სისხლის უჯრედების სიჭარბე.

ამ სახის პრობლემები გამოწვეულია ღეროვანი უჯრედების გადაჭარბებული წარმოება რაც საბოლოოდ გამოიმუშავებს სისხლის წითელ უჯრედებს, სისხლის თეთრი უჯრედებს ან თრომბოციტებს. მოზრდილებში ეს უჯრედები წარმოიქმნება მხოლოდ ძვლის ტვინით, თუმცა განვითარების დროს ელენთა და ღვიძლიც აქვთ მათი გამომუშავების უნარი. ეს ორი ორგანო ამ დაავადებებში იზრდება მიელოიდების გადაჭარბებული არსებობის გამო სისხლი იწვევს მათ ამ ფუნქციის აღდგენას, რაც თავის მხრივ იწვევს უჯრედების რაოდენობის კიდევ უფრო ზრდას სანგვინი.

Კარგი სიმპტომები შეიძლება განსხვავდებოდეს მიელოპროლიფერაციული სინდრომების მიხედვით რომლებზეც ჩვენ ვსაუბრობთ, ზოგადად ემთხვევა ტიპიური ანემიის პრობლემების გამოვლენას, როგორიცაა სისუსტე და ფიზიკური და გონებრივი დაღლილობა. ასევე ხშირია კუჭ-ნაწლავის და რესპირატორული პრობლემები, წონის და მადის დაქვეითება, სისუსტე და სისხლძარღვების პრობლემები.

• შეიძლება დაგაინტერესოთ: "განსხვავებები სინდრომს, აშლილობასა და დაავადებას შორის"

რატომ იწარმოება ისინი?

ამ დაავადებების გამომწვევი მიზეზები დაკავშირებულია მე-9 ქრომოსომაზე Jak2 გენის მუტაციებთან, რაც იწვევს ერითროპოეტური მასტიმულირებელი ფაქტორი ან EPO მოქმედებს მუდმივად (ამ მუტაციების გარეშე სუბიექტებში, EPO მოქმედებს მხოლოდ საჭიროების შემთხვევაში).

უმეტეს შემთხვევაში ეს მუტაციები არ არის მემკვიდრეობითი, არამედ შეძენილი. ვარაუდობენ, რომ შეიძლება გავლენა იქონიოს ქიმიკატების არსებობაზე, რადიაციის ზემოქმედებაზე ან მოწამვლაზე.

ზოგიერთი ძირითადი მიელოპროლიფერაციული სინდრომი

მიუხედავად იმისა, რომ დროთა განმავლობაში აღმოაჩინეს მათი ახალი სინდრომები და ვარიანტები, ზოგადად მიელოპროლიფერაციული სინდრომები იყოფა ოთხ ტიპად, დიფერენცირებული ძირითადად სისხლის უჯრედების ტიპის მიხედვით, რომლებიც მრავლდებიან.

1. ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემია

შესავალში განხილული დაავადება არის ერთ-ერთი სხვადასხვა არსებული ლეიკემია და ერთ-ერთი ყველაზე ცნობილი მიელოპროლიფერაციული სინდრომი. ამ ტიპის ლეიკემია გამოწვეულია სისხლის თეთრი უჯრედების ტიპის გადაჭარბებული გამრავლებით. ცნობილია როგორც გრანულოციტი.

დაღლილობა ხშირია და ასთენიაძვლის ტკივილი, ინფექციები და სისხლდენა. გარდა ამისა, ის გამოიმუშავებს სხვადასხვა სიმპტომებს იმისდა მიხედვით, თუ რა ორგანოები შედიან უჯრედები.

ის ჩვეულებრივ ვლინდება სამ ფაზაში: ქრონიკული, რომლის დროსაც ასთენია და მისი დაკარგვა ჩნდება სიბლანტის გამო. სისხლის დაკარგვა, მადის დაკარგვა, თირკმლის უკმარისობა და მუცლის ტკივილი (ამ დროს ჩვეულებრივ დაუსვეს დიაგნოზი); დაჩქარებული, რომლის დროსაც ჩნდება ისეთი პრობლემები, როგორიცაა ცხელება, ანემია, ინფექციები და თრომბოზი (ეს არის ფაზა, რომელშიც ჩვეულებრივ გამოიყენება ძვლის ტვინის ტრანსპლანტაცია); და ბლასტიკი, რომელშიც სიმპტომები უარესდება და კიბოს უჯრედების დონე ოც პროცენტს აჭარბებს. ქიმიოთერაპია და რადიოთერაპია ხშირად გამოიყენება სხვა მედიკამენტებთან ერთად, რომლებიც კიბოს წინააღმდეგ ბრძოლის საშუალებას იძლევა.

• დაკავშირებული სტატია: "კიბოს სახეები: განმარტება, რისკები და მათი კლასიფიკაცია"

2. ვერა პოლიციტემია

ვერა პოლიციტემია არის ერთ-ერთი დარღვევა, რომელიც კლასიფიცირებულია მიელოპროლიფერაციულ სინდრომებში. ვერა პოლიციტემიის დროს ძვლის ტვინის უჯრედები იწვევენ ერითროციტოზის ან არსებობას. სისხლის წითელი უჯრედების ჭარბი რაოდენობა (უჯრედები, რომლებიც ატარებენ ჟანგბადს და საკვებ ნივთიერებებს სხეულის დანარჩენ სტრუქტურებში) სისხლი,. სისხლის უჯრედების რაოდენობაზე მეტი, რაც ამ დაავადების დაწყებას აღნიშნავს, არის ჰემოგლობინის რაოდენობა რომ ტრანსპორტირება ხდება ასევე აღინიშნება სისხლის თეთრი უჯრედების და თრომბოციტების უფრო მეტი რაოდენობა.

სისხლი უფრო სქელი და ბლანტი ხდება, რამაც შეიძლება გამოიწვიოს ოკლუზიები და თრომბოზი, ასევე მოულოდნელი სისხლდენა. ტიპიური სიმპტომებია სიწითლე, შეშუპება, სისუსტე, ქავილი და სხვადასხვა ინტენსივობის ტკივილი (განსაკუთრებით მუცლის არეში), თავბრუსხვევა და მხედველობის პრობლემებიც კი. ერთ-ერთი ყველაზე სპეციფიკური სიმპტომია გენერალიზებული ქავილი მთელ სხეულში. ასევე ხშირია ტკივილი კიდურების სიწითლესთან ერთად, რომელიც გამოწვეულია მცირე სისხლძარღვებში ოკლუზიისა და ცირკულაციის გაძნელებით. შარდის მჟავა ასევე მიდრეკილია ამაღლებისკენ.

მიუხედავად იმისა ეს არის სერიოზული, ქრონიკული და საჭიროებს მკურნალობას და შესაძლო გართულებების კონტროლს, ეს დაავადება, როგორც წესი, არ ამცირებს სიცოცხლის ხანგრძლივობას მათ, ვინც მას აწუხებს, თუ მას სწორი მკურნალობა აქვს.

3. არსებითი თრომბოციტემია

ამ სინდრომს ახასიათებს სისხლში თრომბოციტების გადაჭარბებული წარმოება და არსებობა. ეს უჯრედები ძირითადად ასრულებენ სისხლის კოაგულაციის ფუნქციას და დაკავშირებულია ჭრილობების შეხორცების უნართან.

ძირითადი პრობლემები, რაც ამ დაავადებამ შეიძლება გამოიწვიოს, არის სუბიექტში თრომბოზის და სისხლდენის პროვოცირება, რომელიც შეიძლება სერიოზული შედეგები მოჰყვეს ჯანმრთელობას და სიცოცხლის ბოლომდე მიყვანასაც კი სუბიექტის შესახებ, თუ ისინი გვხვდება ტვინში ან გულში. ამან შეიძლება გამოიწვიოს მიელოფიბროზი, ბევრად უფრო რთული.

ზოგადად, მიჩნეულია, რომ ეს პრობლემა სულაც არ უმოკლებს მათ, ვინც ამით იტანჯება, თუმცა უნდა პერიოდული კონტროლი თრომბოციტების დონის გასაკონტროლებლად და საჭიროების შემთხვევაში მისი შემცირება მკურნალობა.

4. მიელოფიბროზი

მიელოფიბროზი არის დაავადება. ის შეიძლება იყოს პირველადი, თუ ის თავისთავად ჩნდება ან მეორადი, თუ ის სხვა დაავადებისგან არის მომდინარე.

მიელოფიბროზი ერთ-ერთი ყველაზე რთული მიელოპროლიფერაციული სინდრომია.. ამჯერად, ძვლის ტვინის ღეროვანი უჯრედები, რომლებმაც უნდა წარმოქმნან სისხლის უჯრედები, ზედმეტად წარმოქმნიან მათ ისე, რომ გრძელვადიან პერსპექტივაში, წარმოიქმნება ტვინის ბოჭკოების ზრდა, რაც იწვევს ნაწიბუროვანი ქსოვილის ზრდას, რომელიც იკავებს ადგილს. ტვინი. ასევე, სისხლის უჯრედები სრულდება მოუმწიფებელი და ვერ ასრულებენ თავიანთ ფუნქციებს ნორმატიულად.

ძირითადი სიმპტომები გამოწვეულია ანემიით, რომელიც გამოწვეულია მოუმწიფებელი სისხლის უჯრედებით, ამით გამოწვეული ელენთის გადაჭარბებული ზრდა და მეტაბოლიზმის ცვლილებები. ამრიგად, ხშირია დაღლილობა, ასთენია, ოფლიანობა, მუცლის ტკივილი, დიარეა, წონის დაკლება და შეშუპება.

მიელოფიბროზი არის სერიოზული დაავადება, რომელშიც ანემია მთავრდება და თუნდაც ფუნქციური თრომბოციტების რაოდენობის მკვეთრი შემცირება, რამაც შეიძლება გამოიწვიოს სერიოზული სისხლდენა. ზოგიერთ შემთხვევაში შეიძლება გამოიწვიოს ლეიკემია.

ბიბლიოგრაფიული ცნობები:

• ერნანდესი, ლ. ბესესი, C. და სერვანტესი, ფ. (2015). მიელოპროლიფერაციული სინდრომები. ზოგადი ინფორმაცია პაციენტისთვის. AEAL განმარტავს. მადრიდი.