გილენ-ბარეს სინდრომი: სიმპტომები, მიზეზები და მკურნალობა

გილენ-ბარეს სინდრომი იშვიათი დაავადებაა, რომელიც ანადგურებს პერიფერიული ნერვების მიელინს. ორგანიზმის და იწვევს კუნთოვან და სენსორულ ცვლილებებს, წარმოქმნის დიდ ფუნქციურ ინვალიდობას ამით დაავადებულ ადამიანში. ეს არის სერიოზული აშლილობა, რომელიც სასწრაფოდ უნდა მოგვარდეს, რადგან შეიძლება გამოიწვიოს რესპირატორული გართულებები, რამაც შეიძლება საფრთხე შეუქმნას პაციენტის სიცოცხლეს.

ამ სტატიაში განვმარტავთ, რისგან შედგება ეს ნევროლოგიური დაავადება, რა არის მისი მიზეზები, ნიშნები და სიმპტომები, როგორ ხდება მისი დიაგნოსტიკა და როგორია მისი მკურნალობა.

• დაკავშირებული სტატია: "15 ყველაზე გავრცელებული ნევროლოგიური აშლილობა"

გილენ-ბარეს სინდრომი: რა არის და როგორ ჩნდება

გილენ-ბარეს სინდრომი ან მწვავე პოლირადიკულონევრიტი არის აუტოიმუნური წარმოშობის იშვიათი ნევროლოგიური დაავადება, რომელიც მას ახასიათებს კუნთების სწრაფი შესუსტება (დაწყებული დისტალურად და პროგრესირებს პროქსიმალურად), რომელსაც თან ახლავს მგრძნობელობის ცვლილებები.როგორიცაა ტკივილი ან ჩხვლეტის შეგრძნება და ოსტეოტენდინური რეფლექსების დაკარგვა, რამაც შესაძლოა გავლენა მოახდინოს სასუნთქი ბუშტის კუნთებზე.

ეს აშლილობა პირველ რიგში გავლენას ახდენს პერიფერიულ ნერვულ სისტემაზე და ეს არის მწვავე გენერალიზებული დამბლის ყველაზე გავრცელებული მიზეზი.. დაზიანება ხდება მიელინის გარსები ნერვების (რომლებიც ზრდის ნერვული იმპულსების გადაცემის სიჩქარეს) და ეს არის პაციენტის საკუთარი იმუნური სისტემა, რომელიც იწვევს მას.

გილენ-ბარეს სინდრომი ყველა რასას, სქესსა და ასაკს თანაბრად აზიანებს. მისი სიხშირე არის 1 ან 2 შემთხვევა 100000 ადამიანზე. დაავადების მიმდინარეობა შეიძლება იყოს ფულმინანტური, სწრაფი ევოლუციით, რომელიც ჩვეულებრივ საჭიროებს ვენტილაციის დახმარებას რამდენიმე დღის შემდეგ.

• შეიძლება დაგაინტერესოთ: "დემიელინაციური პოლინეიროპათია: რა არის ისინი, ტიპები, სიმპტომები და მკურნალობა"

Შესაძლო გამომწვევი მიზეზები

მიუხედავად იმისა, რომ მიზეზები ჯერ კიდევ უცნობია, ყველაზე დამაჯერებელი ჰიპოთეზები მიუთითებს ვირუსულ ან ბაქტერიულ ინფექციურ წარმოშობაზე, რომელიც შეიძლება წარმოქმნას აუტოიმუნური პასუხი, რომელიც იწვევს რეაქციას ნერვების ძირითადი ცილების წინააღმდეგ, რაც იწვევს დემიელინაციის პროცესს.

დიაგნოსტიკა

გილენ-ბარეს სინდრომის დიაგნოსტირება შეუძლებელია ერთი ტესტის მიღებით. მის არსებობაზე, როგორც წესი, საეჭვოა, როდესაც პაციენტს აქვს ასბერის და კორნბლათის დიაგნოსტიკური კრიტერიუმები: პროგრესირებადი სისუსტე ერთზე მეტ კიდურში და უნივერსალური ოსტეოტენდინოზური არეფლექსია.

მეორეს მხრივ, არსებობს კლინიკური ნიშნების კიდევ ერთი სერია, რომელიც მხარს უჭერს დიაგნოზს; სისუსტის პროგრესირება, რომ აფექტი შედარებით სიმეტრიულია; მსუბუქი სენსორული ნიშნები და სიმპტომები; რომ პაციენტს აღენიშნება ავტონომიური დისფუნქცია (ტაქიკარდია, არტერიული ჰიპერტენზია ან ვაზომოტორული ნიშნები); რომ ადგილი აქვს კრანიალური ნერვების ჩართვას (შემთხვევების ნახევარში სახის სისუსტე); და სიცხის არარსებობა.

მიუხედავად იმისა, რომ კლინიკური სურათი შეიძლება განსხვავდებოდეს, გილენ-ბარეს სინდრომი არის სიმეტრიული სისუსტის ყველაზე გავრცელებული მიზეზი, რომელიც ვითარდება რამდენიმე საათში. პროგრესირებადი დამბლა, სუნთქვის უკმარისობა და გულ-სისხლძარღვთა გართულებები ასევე განსაზღვრავს დიაგნოზს.

სხვა კლინიკური გამოვლინებები შეიძლება განსხვავდებოდეს პაციენტიდან მეორეზე, როგორიცაა: დასაწყისში ცხელება; ძლიერი მგრძნობელობის დაკარგვა და ტკივილი; რომ დაავადების პროგრესირება წყდება გამოჯანმრთელების გარეშე ან მნიშვნელოვანი მუდმივი შედეგებით; რომ სფინქტერები ზიანდება; და არის დაზიანებები ცენტრალურ ნერვულ სისტემაში.

დიფერენციალური დიაგნოზის დროს მხედველობაში უნდა იქნას მიღებული შემდეგი დარღვევები: საავტომობილო ნეირონების დაავადებები (როგორიცაა მწვავე ვირუსული პოლიომიელიტი, ამიოტროფიული გვერდითი სკლეროზი და სხვ.); პოლინეიროპათია (მაგალითად, პორფირია, გილენ-ბარეს სინდრომის სხვა ფორმები, ლაიმის დაავადება და ა.შ.); ნეირომუსკულური გადაცემის დარღვევები (როგორიცაა აუტოიმუნური მიასთენია გრავიზი ან ბოტულიზმი); და სხვა კუნთოვანი და მეტაბოლური დარღვევები.

კლინიკური სიმპტომები და ნიშნები

გილენ-ბარეს სინდრომის საწყისი სიმპტომები შეიძლება მოიცავდეს პათოლოგიურ შეგრძნებებს (პარესთეზია) რომლებიც სხვადასხვაგვარად ვლინდება, ჯერ ერთ-ერთ კიდურში და შემდეგ ორივეში, მაგ მაგალითი: ჩხვლეტა, დაბუჟება, დაბუჟება ან კანქვეშ რაღაც სიარულის შეგრძნება (ფორმაცია).

ასევე არსებობს კუნთების სისუსტე და ჩვეულებრივ იწყება ქვედა კიდურებიდან, მოგვიანებით კი სხეულის სხვა უბნებზეც აისახება. ეს სისუსტე ზოგჯერ პროგრესირებადია და აზიანებს მკლავებს, ფეხებს, სასუნთქ კუნთებს და ა.შ., რაც ქმნის გილენ-ბარეს სინდრომის ტიპურ კლინიკურ სურათს. კრანიალური ნერვები ასევე დაავადებულია პაციენტების 25%-ში, ყველაზე დამახასიათებელი ნიშანია სახის ორმხრივი დამბლა.

დაავადება გრძელდება 3-დან 6 თვემდე და ვითარდება რამდენიმე ფაზაში.: პროგრესირების, სტაბილიზაციის და აღდგენის ან რეგრესიის ფაზა.

1. პროგრესირების ეტაპი

პროგრესირების ეტაპზე, ადამიანი განიცდის პირველ ნიშნებსა და სიმპტომებს, როგორიცაა ჩხვლეტა და პარესთეზია ფეხებსა და ხელებში, რასაც მოჰყვება კუნთების სისუსტე, რომელიც შეიძლება დასრულდეს დამბლით. ჩვეულებრივ, ის იწყება ფეხებში ან ფეხებში და შემდეგ თანდათან ვრცელდება სხეულის დანარჩენ ნაწილზე, რაც იწვევს სახის ან რესპირატორული დამბლას.

ეს პირველი ეტაპი შეიძლება გაგრძელდეს რამდენიმე საათიდან სამ ან ოთხ კვირამდე და, დაავადების სიმძიმის მიხედვით სიმპტომები, შესაძლოა საჭირო გახდეს სასწრაფო სამედიცინო ჩარევა სასუნთქი გზების შესაძლო ბლოკირების გამო რესპირატორული.

2. სტაბილიზაციის ეტაპი

ეს მეორე ეტაპი, რომელიც ცნობილია როგორც სტაბილიზაციის ეტაპი, მოიცავს დაავადების პროგრესირების დასასრულს და კლინიკურ გამოჯანმრთელების დაწყებას. ამ ფაზაში გილენ-ბარეს სინდრომის ნიშნები და სიმპტომები ჩვეულებრივ სტაბილიზდება; თუმცა, შეიძლება გამოჩნდეს ისეთი პრობლემები, როგორიცაა ჰიპერტენზია ან ჰიპოტენზია, ტაქიკარდია და ზოგიერთი გართულება, როგორიცაა წნევის წყლულები, სისხლის შედედება ან საშარდე ინფექციები.

სტაბილიზაციის ფაზის ხანგრძლივობა ცვალებადია და შეიძლება იყოს რამდენიმე დღიდან რამდენიმე კვირამდე, ან თუნდაც თვემდე. თუმცა, უნდა აღინიშნოს, რომ ეს სტადია შესაძლოა არ იყოს დაავადების მიმდინარეობისას.

3. რეგრესიის ან აღდგენის ფაზა

ეს ბოლო ეტაპი არის გამოჯანმრთელების დასაწყისსა და დაავადების დასასრულს შორის. ამავე დროს, სიმპტომები თანდათან მცირდება. ამ ბოლო ფაზიდან, თუ პაციენტში ნევროლოგიური დაზიანება გრძელდება, ის უკვე შეიძლება ჩაითვალოს მუდმივ შედეგებად..

ეს ფაზა ჩვეულებრივ გრძელდება დაახლოებით 4 კვირა, თუმცა ეს დრო განსხვავდება ერთი სუბიექტიდან მეორეზე ნევროლოგიური დაზიანებების სიმძიმისა და მასშტაბის მიხედვით და შეიძლება გაგრძელდეს თვეების განმავლობაში.

მკურნალობა

გილენ-ბარეს სინდრომი საკმაოდ სავარაუდოა, რომ პროგრესირებს სწრაფი გაუარესებითამიტომ, ყველა პაციენტი ეჭვმიტანილი უნდა იყოს ჰოსპიტალიზებული და მათი რესპირატორული ფუნქციის მონიტორინგი. ანალოგიურად, თუ პაციენტს აქვს ყლაპვის სირთულე, ის უნდა იკვებებოდეს კუჭის მილით.

იმ შემთხვევაში, თუ ადამიანს აქვს რესპირატორული დამბლა, საჭირო იქნება დახმარება მექანიკური ვენტილაციის მოწყობილობების საშუალებით. რესპირატორული ფუნქციის მართვა მოიცავს სასუნთქი გზების გამავლობას, პიროვნების ხველისა და ნახველის უნარს, გადაყლაპვის უნარი და ჰიპოქსემიის (სისხლში ჟანგბადის დაქვეითება) ან ჰიპერკაპნიის (ნახშირორჟანგის მომატება სისხლში) სიმპტომების გამოვლენა. სისხლი).

ამ აშლილობის მითითებული მკურნალობა მოიცავს, ერთი მხრივ, პლაზმაფერეზს, პროცედურას, რომელიც მოიცავს სისხლის გაწმენდას. არის სისხლის პლაზმის გარკვეული მოცულობის ამოღება ნაწილაკებისა და პათოგენების აღმოსაფხვრელად, რომლებიც ერევიან იმუნურ პასუხში. პათოლოგიური; და მეორე მხრივ, იმუნოგლობულინების ინტრავენური შეყვანა, მკურნალობა, რომელიც შეცვლის ადამიანის თავდაცვას ინფექციური ან აუტოიმუნური დაავადების დროს.

ბიბლიოგრაფიული ცნობები:

• ჰიუზი, რ. ა., და კორნბლათი, დ. რ. (2005). გილენ-ბარეს სინდრომი. ლანცეტი, 366 (9497), 1653-1666 წწ.
• Tellería-Díaz, A., & Calzada-Sierra, D. ჯ. (2002). გილენ ბარის სინდრომი. Rev Neurol, 34 (10), 966-976.