დასავლეთის სინდრომი: მიზეზები, სიმპტომები და მკურნალობა

დასავლეთის სინდრომი არის სამედიცინო მდგომარეობა ახასიათებს ეპილეფსიური სპაზმების არსებობა ადრეულ ბავშვობაში. როგორც სხვა სახის ეპილეფსიის შემთხვევაში, დასავლეთის სინდრომი მიჰყვება სპეციფიკურ სქემებს სპაზმების დროს, ისევე როგორც ასაკს, რომელშიც ისინი ჩნდება.

ქვემოთ განვმარტავთ, რა არის დასავლეთის სინდრომი, რა არის ძირითადი სიმპტომები და მიზეზები, როგორ ვლინდება ის და რა მკურნალობაა ყველაზე ხშირად.

• დაკავშირებული სტატია: "განსხვავებები სინდრომს, აშლილობასა და დაავადებას შორის"

რა არის დასავლეთის სინდრომი?

დასავლეთის სინდრომი ტექნიკურად განისაზღვრება, როგორც ასაკზე დამოკიდებული ეპილეფსიური ენცეფალოპათია. ეს ნიშნავს, რომ ის დაკავშირებულია ტვინში წარმოშობილ ეპილეფსიურ შეტევებთან, რაც ამავდროულად ხელს უწყობს მის პროგრესირებას. ამბობენ, რომ ეს არის ასაკზე დამოკიდებული სინდრომი, რადგან ადრეულ ბავშვობაში ჩნდება.

ზოგადად, ეს არის სწრაფი და მკვეთრი მოძრაობების ჯგუფები, რომლებიც ჩვეულებრივ იწყება სიცოცხლის პირველი წლის განმავლობაში. კონკრეტულად პირველ სამიდან რვა თვემდე. ნაკლებად ხშირად ის ასევე იყო წარმოდგენილი მეორე წლის განმავლობაში. ამავე მიზეზით, დასავლეთის სინდრომი

ასევე ცნობილია, როგორც ჩვილების სპაზმის სინდრომი..

მიუხედავად იმისა, რომ იგი ხასიათდება განმეორებადი იძულებითი შაბლონების არსებობით და ასევე ა განსაზღვრული ელექტროენცეფალოგრაფიული აქტივობა ასევე განისაზღვრა როგორც „ეპილეფსიური სინდრომი ელექტროკლინიკური“.

ეს მდგომარეობა პირველად აღწერილი იქნა 1841 წელს. როდესაც ინგლისელმა დაბადებულმა ქირურგმა უილიამ ჯეიმს უესტმა შეისწავლა საკუთარი შვილის საქმე 4 თვისაა.

• შეიძლება დაგაინტერესოთ: "ლენოქს-გასტაუტის სინდრომი: სიმპტომები, მიზეზები და მკურნალობა"

ძირითადი მიზეზები

თავდაპირველად, კრიზისები ჩვეულებრივ ხდება იზოლირებულად, მცირე გამეორებით და ხანმოკლე ხანგრძლივობით. ამავე მიზეზით, ხშირია დასავლეთის სინდრომის იდენტიფიცირება, როდესაც ის უკვე მოწინავეა.

დასავლეთის სინდრომის ერთ-ერთი მთავარი მიზეზია ჰიპოქსია-იშემიურითუმცა ეს შეიძლება განსხვავდებოდეს. ნებისმიერ შემთხვევაში, სინდრომის გამომწვევი მიზეზები დაკავშირებულია პრენატალურ, ახალშობილთა და პოსტნატალურ ისტორიასთან.

1. პრენატალური

დასავლეთის სინდრომი შეიძლება გამოწვეული იყოს სხვადასხვა ქრომოსომული ანომალიებით. ასევე ნეიროფიბრომატოზის, ზოგიერთი ინფექციისა და მეტაბოლური დაავადების დროს, ისევე როგორც ჰიპოქსია-იშემიური, სხვა მიზეზებთან ერთად, რომლებიც ხდება დაბადებამდე პერიოდში.

2. პერინატალური

ის ასევე შეიძლება გამოწვეული იყოს ჰიპოქსიურ-იშემიური ენცეფალოპათით, შერჩევითი ნეკროზი ან ჰიპოგლიკემიასხვა სამედიცინო მდგომარეობებს შორის, რომლებიც წარმოიქმნება ორსულობის 28-ე კვირიდან დაბადების მეშვიდე დღემდე პერიოდში.

3. პოსტნატალური

დასავლეთის სინდრომს ასევე უკავშირებენ სხვადასხვა ინფექციებს, რომლებიც წარმოიქმნება ბავშვის დაბადების შემდეგ და ადრეულ ბავშვობაში. როგორიცაა ბაქტერიული მენინგიტი ან ტვინის აბსცესი. მას ასევე უკავშირებენ სისხლდენას, ტრავმას და ტვინის სიმსივნეების არსებობას.

ყველაზე გავრცელებული სიმპტომები

დასავლეთის სინდრომი ჩვეულებრივ ვლინდება უეცარი (წინ) მოქნილით, რომელსაც თან ახლავს სხეულის სიმტკიცე, რომელიც გავლენას ახდენს მკლავებზე და ფეხებზე ორივე მხარეს თანაბრად (ეს ცნობილია როგორც "მატონიზირებელი ფორმა"). ზოგჯერ ის ვლინდება მკლავებისა და ფეხების წინ გადაყრით, რასაც „გამჭიმვის სპაზმი“ ეწოდება.

თუ სპაზმი ხდება ბავშვის წოლის დროს, ტიპიური ნიმუშია მუხლების, მკლავების და თავის წინ გადახრა.

მიუხედავად იმისა, რომ შეიძლება მოხდეს ერთჯერადი სპაზმი, განსაკუთრებით სინდრომის განვითარების დასაწყისში, ეპილეფსიური კრუნჩხვები ჩვეულებრივ გრძელდება ერთი ან ორი წამი. შემდეგ შეიძლება მოჰყვეს პაუზა და მაშინვე კიდევ ერთი სპაზმი. სხვა სიტყვებით რომ ვთქვათ, ისინი ხშირად და განმეორებით ჩნდებიან.

დიაგნოსტიკა

ამ მდგომარეობას შეიძლება გავლენა იქონიოს ბავშვის განვითარებაზე სხვადასხვა სფეროში, ისევე როგორც უამრავ შთაბეჭდილებას და წუხილს იწვევს მათ მომვლელებზე, ამიტომ მნიშვნელოვანია იცოდეთ მათი დიაგნოზისა და მკურნალობის შესახებ. ამჟამად არსებობს რამდენიმე ვარიანტი სპაზმების კონტროლისა და ბავშვების ელექტროენცეფალოგრაფიული აქტივობის გასაუმჯობესებლად.

დიაგნოზის დადგენა ხდება ელექტროენცეფალოგრაფიული ტესტის საშუალებით, რომელსაც შეუძლია აჩვენოს ან გამორიცხოს „ჰიფსარითმიის“ არსებობა. თავის ტვინში ელექტრული აქტივობის დეზორგანიზებული ნიმუშები.

ზოგჯერ ეს ნიმუშები ჩანს მხოლოდ ძილის დროს, ამიტომ ხშირია ელექტროენცეფალოგრამის ჩატარება სხვადასხვა დროს და თან ახლავს სხვა ტესტები. მაგალითად, ტვინის სკანირება (მაგნიტურ-რეზონანსული ტომოგრაფია), სისხლის ანალიზები, შარდის ტესტები და ზოგჯერ ცერებროსპინალური სითხის ტესტები, რათა დაეხმარონ სინდრომის გამომწვევ მიზეზს.

ძირითადი მკურნალობა

ყველაზე გავრცელებული მკურნალობა ფარმაკოლოგიურია. არსებობს კვლევები, რომლებიც ვარაუდობენ, რომ დასავლეთის სინდრომი ჩვეულებრივ დადებითად რეაგირებს ანტიეპილეფსიურ მკურნალობაზე, როგორიცაა ვიგაბატრინი (ცნობილია როგორც საბრილი). ეს უკანასკნელი აფერხებს შემცირებას გამა-ამინობუტერინის მჟავა (GABA), ცენტრალური ნერვული სისტემის მთავარი ინჰიბიტორი. როდესაც ამ მჟავის კონცენტრაცია მცირდება, ელექტრული აქტივობა შეიძლება დაჩქარდეს, ამიტომ ეს პრეპარატები ხელს უწყობენ მის რეგულირებას. იგივე მნიშვნელობით გამოიყენება ნიტრაზეპამი და ეპილიმი.

ანალოგიურად, შეიძლება გამოყენებულ იქნას კორტიკოსტეროიდები, როგორიცაა ადრენოკორტიკოტროპული ჰორმონები, მკურნალობა, რომელიც ძალიან ეფექტურია კრიზისებისა და ჰიფსარითმიის შესამცირებლად. გამოიყენება როგორც კორტიკოსტეროიდები, ასევე ანტიეპილეფსიური საშუალებები მნიშვნელოვანი სამედიცინო კონტროლი გვერდითი ეფექტების განვითარების მაღალი შესაძლებლობის გამო მნიშვნელოვანი.

მკურნალობა შეიძლება იყოს მეტ-ნაკლებად გახანგრძლივებული იმის მიხედვით, თუ როგორ არის წარმოდგენილი სინდრომი თითოეულ შემთხვევაში. ამავე თვალსაზრისით, ეპილეფსიის ეპიზოდებს შეიძლება ჰქონდეს განსხვავებული შედეგები, განსაკუთრებით ნერვული სისტემის განვითარებაში.

ფსიქომოტორულ განვითარებასთან და ზოგიერთ კოგნიტურ პროცესთან დაკავშირებულ უნარებზე შეიძლება განსხვავებულად იმოქმედოს. ასევე შესაძლებელია, რომ ბავშვებს სხვა ტიპის ეპილეფსია განუვითარდეთ ბავშვობის სხვა პერიოდებში. ამ უკანასკნელს ასევე შეუძლია მიმართოს სპეციფიკურ მკურნალობას იმის მიხედვით, თუ როგორ წარმოაჩენენ თავს.

ბიბლიოგრაფიული ცნობები:

• ეპილეფსიის მოქმედება (2018). დასავლეთის სინდრომი (ჩვილ ბავშვთა სპაზმი). წაკითხულია 2018 წლის 29 ივნისს. Ხელმისაწვდომია https://www.epilepsy.org.uk/info/syndromes/west-syndrome-infantile-spasms
• Arce Portillo, E., Rufo Campos, M., Muñoz Cabello, B, et. al (2011). დასავლეთის სინდრომი: ეტიოლოგია, თერაპიული ვარიანტები, კლინიკური ევოლუცია და პროგნოზული ფაქტორები. ნევროლოგიის ჟურნალი, 52 (2): 81-99.
• პოზო ალონსო, ა., პოზო ლაუზანი, დ. და პოზო ალონსო, დ. (2002). დასავლეთის სინდრომი: ეტიოლოგია, პათოფიზიოლოგია, კლინიკური ასპექტები და პროგნოზი. კუბის პედიატრიის ჟურნალი. 74(2): 151-161.