ლენოქს-გასტაუტის სინდრომი: სიმპტომები, მიზეზები და მკურნალობა

ეპილეფსია არის ნევროლოგიური აშლილობა, რომელიც ხასიათდება გარეგნობით თავის ტვინში არანორმალური ელექტრული აქტივობის ეპიზოდები რომლებიც იწვევენ კრუნჩხვებს და ფსიქიკურ არყოფნას სხვა სიმპტომებთან ერთად. ეს გამოწვეულია ნერვული სისტემის მორფოლოგიისა და ფუნქციონირების ცვლილებებით, განსაკუთრებით ტვინის.

ადრეულ ეპილეფსიებს შორის ვხვდებით ლენოქს-გასტაუტის სინდრომს, რომელსაც ახასიათებს ხშირი და ჰეტეროგენული კრუნჩხვები და ცვალებადი ინტელექტუალური უკმარისობა. ამ სტატიაში ჩვენ აღწერს რა არის ლენოქს-გასტაუტის სინდრომი, რა არის მისი მიზეზები და სიმპტომები და როგორ მკურნალობენ მას ჩვეულებრივ მედიცინაში.

• დაკავშირებული სტატია: "დრავეტის სინდრომი: მიზეზები, სიმპტომები და მკურნალობა"

რა არის ლენოქს-გასტაუტის სინდრომი?

ლენოქს-გასტაუტის სინდრომი არის ეპილეფსიის ძალიან მძიმე ფორმა, რომელიც ჩვეულებრივ იწყება ბავშვობაში, 2-დან 6 წლამდე; თუმცა სიმპტომები შეიძლება დაიწყოს ამ პერიოდის წინ ან მის შემდეგ.

იგი 1950 წელს აღწერა უილიამ გ. ლენოქსი და ჟან პ. დევისი მადლობას უხდის ელექტროენცეფალოგრაფიის გამოყენებას, რაც შესაძლებელს ხდის ტვინის ბიოელექტრული აქტივობის გაანალიზებას, ისეთი შეცვლილი ნიმუშების გამოვლენას, როგორიცაა ეპილეფსიისთვის დამახასიათებელი.

ეს არის იშვიათი აშლილობა, რომელიც ეპილეფსიის საერთო შემთხვევების მხოლოდ 4%-ს შეადგენს. ის უფრო ხშირია მამაკაცებში, ვიდრე ქალებში. ის მდგრადია მკურნალობის მიმართ, თუმცა ზოგიერთ შემთხვევაში ჩარევა შეიძლება ეფექტური იყოს. შემთხვევათა ნახევარში დაავადება დროთა განმავლობაში უარესდება, ხოლო მეოთხედში სიმპტომები უმჯობესდება და 20%-ში მთლიანად ქრება.

ამ სინდრომის დიაგნოზის მქონე ბავშვების 3-დან 7%-მდე იღუპება დიაგნოზიდან 8-დან 10 წლამდე, ჩვეულებრივ გამოწვეულია უბედური შემთხვევები: ძალიან ხშირია დაცემა, როდესაც კრუნჩხვები ხდება, ამიტომ მიზანშეწონილია ჩაფხუტის დადება ბავშვებს განუკითხაობა.

ითვლება, რომ არსებობს ა კავშირი ლენოქს-გასტაუტის სინდრომსა და ვესტს შორის, ასევე ცნობილია როგორც ინფანტილური სპაზმის სინდრომი, რომელსაც აქვს მსგავსი მახასიათებლები და მოიცავს მკლავების, ფეხების, ტორსის და კისრის კუნთების უეცარ შეკუმშვას კისერი.

• შეიძლება დაგაინტერესოთ: "ეპილეფსია: განმარტება, მიზეზები, დიაგნოზი და მკურნალობა"

ამ დარღვევის სიმპტომები

ეს სინდრომი ხასიათდება სამი ძირითადი ნიშნის არსებობით: განმეორებითი და მრავალფეროვანი ეპილეფსიური კრუნჩხვების გამოჩენა, ტვინის ელექტრული აქტივობის შენელება და საშუალო ან მძიმე ინტელექტუალური უკმარისობა. მას ასევე ახასიათებს მეხსიერების და სწავლის პრობლემები, ასევე მოტორული დარღვევები.

პაციენტების ნახევარში კრიზები ხანგრძლივდება, 5 წუთზე მეტ ხანს გრძელდება, ან ხდება მცირე დროებითი განცალკევებით; ჩვენ ვიცით ეს, როგორც "სტატუს ეპილეფსია" (სტატუს ეპილეფსია). როდესაც ეს სიმპტომები ჩნდება, ადამიანი, როგორც წესი, მოუსვენარი და თავბრუსხვევაა და არ რეაგირებს გარე სტიმულაციაზე.

ლენოქს-გასტაუტის საქმეებში ფსიქომოტორული განვითარება ხშირად დარღვეული და შეფერხებულია ტვინის დაზიანების შედეგად. იგივე ხდება პიროვნებისა და ქცევის შემთხვევაში, რომლებზეც გავლენას ახდენს ეპილეფსიური პრობლემები.

საერთო ეპილეფსიური კრუნჩხვები

ეპილეფსიური კრუნჩხვები, რომლებიც ხდება ლენოქს-გასტაუტის სინდრომის დროს, შეიძლება ძალიან განსხვავდებოდეს ერთმანეთისგან, რაც ამ აშლილობას თავისებურს ხდის. ყველაზე ხშირი კრუნჩხვები მატონიზირებელი ტიპისაა., რომელიც შედგება კუნთების დაძაბულობის პერიოდებისგან, განსაკუთრებით კიდურებში. ისინი ჩვეულებრივ ჩნდება ღამით, როდესაც ადამიანს სძინავს.

ხშირია მიოკლონური ეპილეფსიური კრუნჩხვებიც, ანუ ის, რომ გამოიწვიოს სპაზმი ან კუნთების უეცარი შეკუმშვა. მიოკლონური კრუნჩხვები უფრო ადვილად ვითარდება, როდესაც ადამიანი დაღლილია.

ასევე არის მატონიზირებელი, ატონური, ტონურ-კლონური, ნაწილობრივი კომპლექსური და ატიპიური არარსებობის კრუნჩხვები შედარებით ხშირია Lennox-Gastaut სინდრომის დროს, თუმცა უფრო ნაკლები ზომით, ვიდრე წინა. თუ გსურთ მეტი იცოდეთ ეპილეფსიის სხვადასხვა ტიპების შესახებ, შეგიძლიათ წაიკითხოთ ეს არტიკლი.

მიზეზები და ფაქტორები, რომლებიც ხელს უწყობენ მას

არსებობს სხვადასხვა მიზეზობრივი ფაქტორები, რომლებსაც შეუძლიათ ახსნან ლენოქს-გასტაუტის სინდრომის განვითარება, თუმცა შეუძლებელია იმის დადგენა, თუ რომელი მათგანია პასუხისმგებელი ყველა შემთხვევაში ცვლილებაზე.

ამ ცვლილების ყველაზე გავრცელებულ მიზეზებს შორის ჩვენ აღმოვაჩინეთ შემდეგი:

• განვითარება დასავლეთის სინდრომის შედეგად.
• ორსულობის ან მშობიარობის დროს წარმოქმნილი ტვინის დაზიანებები ან ტრავმა.
• ინფექციები თავის ტვინში, როგორიცაა ენცეფალიტი, მენინგიტი, ტოქსოპლაზმოზი ან წითურა.
• ცერებრალური ქერქის მალფორმაციები (კორტიკალური დისპლაზია).
• მემკვიდრეობითი მეტაბოლური დაავადებები.
• ტუბეროზული სკლეროზის გამო ტვინში სიმსივნეების არსებობა.
• მშობიარობის დროს ჟანგბადის ნაკლებობა (პერინატალური ჰიპოქსია).

მკურნალობა

ლენოქს-გასტაუტის სინდრომის მკურნალობა ძალიან რთულია: ეპილეფსიის უმეტესობისგან განსხვავებით, ეს აშლილობა ხშირად გვხვდება. ანტიკონვულანტებით წამლის მკურნალობისადმი წინააღმდეგობა.

ეპილეფსიის მენეჯმენტში ყველაზე ფართოდ გამოყენებულ ანტიკონვულსანტებს შორის გამოირჩევა ვალპროატი (ან ვალპროის მჟავა), ტოპირამატი, ლამოტრიგინი, რუფინამიდი და ფელბამატი. ზოგიერთ მათგანს შეუძლია გამოიწვიოს გვერდითი მოვლენები, როგორიცაა ვირუსული დაავადებები ან ღვიძლის ტოქსიკურობა.

ბენზოდიაზეპინები, როგორიცაა კლობაზამი და კლონაზეპამი, ასევე ინიშნება გარკვეული სიხშირით. თუმცა, რომელიმე ამ წამლის ეფექტურობა ლენოქს-გასტაუტის სინდრომის დროს საბოლოოდ არ არის დადასტურებული.

მიუხედავად იმისა, რომ ბოლო დრომდე ითვლებოდა, რომ ოპერაცია არ იყო ეფექტური ამ დაავადების მკურნალობაში, ზოგიერთმა ბოლო კვლევებმა და კვლევამ აჩვენა ეს ენდოვენტრიკულური კალოსოტომია და ვაგუსის ნერვის სტიმულაცია ორი პერსპექტიული ინტერვენციაა.

ანალოგიურად, ეპილეფსიის შემთხვევაში ჩვეულებრივ რეკომენდებულია კეტოგენური დიეტის მიღება, რომელიც შედგება რამდენიმე ნახშირწყლებისა და ბევრი ცხიმის ჭამისგან. როგორც ჩანს, ეს ამცირებს ეპილეფსიური კრუნჩხვების შანსს; თუმცა, კეტოგენური დიეტა შეიცავს გარკვეულ რისკებს, ამიტომ ის უნდა დანიშნოს სამედიცინო სპეციალისტებმა.