გვერდითი ამიოტროფიული სკლეროზი: სიმპტომები და მკურნალობა

მიუხედავად დაბალი სიხშირისა, მაგრამ დიდი ხილვადობისა, გვერდითი ამიოტროფიული სკლეროზი, სხვა მრავალ ნეიროდეგენერაციულ მდგომარეობასთან ერთად, ერთ-ერთი უდიდესი გამოწვევაა ის, ვინც სამეცნიერო საზოგადოების წინაშე დგას. ვინაიდან, პირველად იგი 1869 წელს იქნა აღწერილი, ამის შესახებ ჯერ კიდევ ძალიან მცირე ცოდნაა.

ამ სტატიის განმავლობაში ვისაუბრებთ ამ დაავადების, მისი ძირითადი მახასიათებლებისა და სიმპტომების შესახებ, რომლებიც განასხვავებს მას სხვა ნეირონული დაავადებებისგან. ჩვენ ასევე აღწერს მის შესაძლო მიზეზებს და მკურნალობის ყველაზე ეფექტურ მითითებებს.

• დაკავშირებული სტატია: "ნეიროდეგენერაციული დაავადებები: ტიპები, სიმპტომები და მკურნალობა"

რა არის ამიოტროფიული გვერდითი სკლეროზი ან ALS?

გვერდითი ამიოტროფიული სკლეროზი (ALS), ასევე ცნობილია როგორც საავტომობილო ნეირონის დაავადება, მსოფლიოში ერთ-ერთი ყველაზე ცნობილი ნეიროდეგენერაციული დაავადებაა. ამის მიზეზი ის არის, რომ ცნობილი პიროვნებები, რომლებიც მას განიცდიან, როგორიცაა მეცნიერი სტივენ ჰოკინგი ან ბეისბოლის მოთამაშე ლუ გერიგი, რომლებმაც მას დიდი ხილვადობა მისცეს.

ამიოტროფიული გვერდითი სკლეროზი გამოირჩევა საავტომობილო უჯრედების ან საავტომობილო ნეირონების აქტივობის თანდათანობითი შემცირებით, რომლებიც საბოლოოდ წყვეტენ მუშაობას და იღუპებიან. ამ უჯრედებს ევალებათ ნებაყოფლობითი კუნთების მოძრაობის კონტროლი. ამიტომ, როდესაც ისინი იღუპებიან, ისინი ამ კუნთების შესუსტებას და ატროფიას იწვევენ.

ეს დაავადება თანდათანობით და დეგენერაციულად ვითარდება, რაც ნიშნავს, რომ კუნთების ძალა თანდათან იკლებს. სანამ პაციენტები არ განიცდიან სხეულის მთლიან პარალიზებას, რომელსაც დაემატება კუნთების კონტროლის შემცირება ინჰიბიტორული.

უმეტეს შემთხვევაში პაციენტი იძულებულია ინვალიდის ეტლში დარჩეს სრული დამოკიდებულების მდგომარეობაში და რომლის პროგნოზი, როგორც წესი, ფატალურია. ამასთან, პრაქტიკულად ნებისმიერი მოძრაობის შესრულების უნარის აბსოლუტური დაკარგვის მიუხედავად, ALS პაციენტები ინარჩუნებენ თავიანთ სენსორულ, კოგნიტურ და ინტელექტუალურ შესაძლებლობებს უცვლელად, ვინაიდან ტვინის ნებისმიერი ფუნქცია, რომელიც არ უკავშირდება მოტორულ უნარებს, ამ ნეიროდეგენერაციისგან იმუნური რჩება. ანალოგიურად, ადამიანის დღის ბოლომდე შენარჩუნებულია თვალის მოძრაობის კონტროლი, ასევე სფინქტერის კუნთები.

• შეიძლება დაგაინტერესოთ: "მოტორული ნეირონები: განმარტება, ტიპები და პათოლოგიები"

პრევალენტობა

ამიოტროფიული გვერდითი სკლეროზის სიხშირეა წელიწადში დაახლოებით ორი შემთხვევა 100,000 ადამიანზე ზოგადი მოსახლეობის კუთვნილება. გარდა ამისა, დაფიქსირდა, რომ ALS უფრო მეტ გავლენას ახდენს ადამიანთა გარკვეულ ჯგუფებზე, რომელთა შორის არიან ფეხბურთელები ან ომის ვეტერანები. ამასთან, ამ ფენომენის მიზეზები ჯერ არ არის დადგენილი.

მოსახლეობის მახასიათებლების გათვალისწინებით, ამ დაავადების განვითარების მეტი ალბათობით, ALS უფრო მეტად ჩანს 40 – დან 70 წლამდე ასაკის ადამიანებში და მამაკაცებში ბევრად უფრო ხშირად ვიდრე ქალებში, თუმცა ნიუანსებით, როგორც ვნახავთ.

რა სიმპტომებს ავლენს ის?

ამიოტროფიული გვერდითი სკლეროზის პირველი სიმპტომებია, როგორც წესი, კუნთების უნებლიე შეკუმშვა, კუნთის სისუსტე სპეციფიკურ კიდურში ან მეტყველების უნარის ცვლილებები, რაც დაავადების განვითარებასთან ერთად გავლენას ახდენს მოძრაობების შესრულებაზე, ჭამაზე ან სხვაზე სუნთქვა. მიუხედავად იმისა, რომ ეს პირველი სიმპტომები შეიძლება განსხვავდებოდეს ადამიანისგან, დროთა განმავლობაში, კუნთების ზემოქმედების ატროფია იწვევს კუნთების მასის დიდ დაკარგვას და, შესაბამისად, სხეულის წონის.

გარდა ამისა, დაავადების განვითარება კუნთების ყველა ჯგუფისთვის ერთნაირი არ არის. ზოგჯერ, სხეულის ზოგიერთი ნაწილის კუნთოვანი დეგენერაცია ხდება ძალიან ნელა და შეიძლება შეჩერდეს და დარჩეს გარკვეულ უნარშეზღუდულობაში.

როგორც ზემოთ აღვნიშნეთ, სენსორული, შემეცნებითი და ინტელექტუალური შესაძლებლობები მთლიანად არის დაცული; ასევე ტუალეტის მომზადება და სექსუალური ფუნქციები. ამასთან, ზოგი ადამიანი დაზარალდა ALS შეიძლება განვითარდეს საშუალო ფსიქოლოგიური სიმპტომები, რომლებიც დაკავშირებულია იმ სახელმწიფოსთან, რომელშიც ისინი იმყოფებიან და რომელთა შესახებ მათ სრულად იციან, ეს სიმპტომები ასოცირდება ეფექტურობის ცვლილებებთან, მაგალითად, ემოციური ლაბილურობა ან დეპრესიული ფაზები.

მიუხედავად იმისა, რომ ამიოტროფიული გვერდითი სკლეროზი ხასიათდება პაციენტში რაიმე ტიპის ტკივილის გამომწვევი განვითარებით, კუნთების სპაზმების გამოჩენა და მობილობის პროგრესული შემცირება ისინი ჩვეულებრივ დისკომფორტს უქმნიან ადამიანს. ამასთან, ეს გაღიზიანება შეიძლება შემსუბუქდეს ფიზიკური ვარჯიშებით და მედიკამენტებით.

Მიზეზები

მიუხედავად იმისა, რომ ამ ეტაპზე ამიოტროფიული გვერდითი სკლეროზის მიზეზები ზუსტად არ არის დადგენილი, ცნობილია, რომ შემთხვევების 5 – დან 10% –მდე გამოწვეულია მემკვიდრეობითი გენეტიკური ცვლილებით.

ამასთან, ბოლოდროინდელი კვლევები სხვადასხვა შესაძლებლობებს ხსნის ALS- ის შესაძლო მიზეზების დადგენისას:

1. გენეტიკური ცვლილებები

მკვლევარების აზრით, არსებობს მრავალი გენეტიკური მუტაცია, რამაც შეიძლება გამოიწვიოს ამიოტროფიული გვერდითი სკლეროზი, რომელიც გამოიწვიოს იგივე სიმპტომები, როგორც დაავადების არა მემკვიდრეობითი ვერსიები.

2. ქიმიური დისბალანსი

დადასტურებულია, რომ ALS პაციენტებს აქვთ პრეზენტაცია გლუტამატის არანორმალურად მაღალი დონე, რომელშიც ის შეიძლება ტოქსიკური იყოს გარკვეული ტიპის ნეირონებისათვის.

• შეიძლება დაგაინტერესოთ: "გლუტამატი (ნეიროტრანსმიტერი): განმარტება და ფუნქციები"

3. იმუნური რეაქციების შეცვლა

კიდევ ერთი ჰიპოთეზა არის ის, რომელიც უკავშირდება ALS- ს არაორგანიზებული იმუნური პასუხი. შედეგად, ადამიანის იმუნური სისტემა თავს ესხმის სხეულის საკუთარ უჯრედებს და იწვევს ნეირონების სიკვდილს.

4. ცუდი ცილის მიღება

ნერვულ უჯრედებში აღმოჩენილი ცილების პათოლოგიური ფორმირება შეიძლება გამოიწვიოს ა ნერვული უჯრედების დაშლა და განადგურება.

Რისკის ფაქტორები

რაც შეეხება რისკფაქტორებს, რომლებიც ტრადიციულად ასოცირდება ამიოტროფიული გვერდითი სკლეროზის წარმოქმნასთან, ნაპოვნია შემდეგი.

გენეტიკური მემკვიდრეობა

ნებისმიერი მშობლის მქონე ადამიანი ALS– ით თქვენ გაქვთ დაავადების განვითარების 50% -ით მეტი შანსი.

სექსი

70 წლამდე მამაკაცი უფრო მაღალი რისკის ფაქტორია ALS– ის განვითარებისათვის. 70-იანი წლებიდან ეს განსხვავება ქრება.

ასაკი

ამ დაავადების სიმპტომების გამოვლენისას, სავარაუდოდ, ასაკის დიაპაზონი 40-დან 60 წლამდეა.

მოწევის ჩვევები

მოწევა ყველაზე საშიში გარეგანი რისკფაქტორია ALS– ის განვითარებისას. ეს რისკი იზრდება 45-50 წლამდე ქალებში.

გარემო ტოქსინების ზემოქმედება

ზოგიერთი კვლევა აკავშირებს მას გარემო ტოქსინები, როგორიცაა ტყვია ან სხვა ტოქსიკური ნივთიერებები, რომლებიც არსებობს შენობებსა და სახლებშიELA– ს განვითარებას. ამასთან, ამ ასოციაციის სრულად დემონსტრირება ჯერ არ დასრულებულა.

ადამიანთა გარკვეული ჯგუფები

როგორც სტატიის დასაწყისში განიხილეს, არსებობს ადამიანთა გარკვეული კონკრეტული ჯგუფები, რომელთაც უფრო ხშირად აქვთ ALS. მიუხედავად იმისა, რომ ჯერჯერობით მიზეზები არ არის დადგენილი, სამხედრო მოსამსახურეებს რისკი აქვთ ALS– ით; ვარაუდობენ, რომ გარკვეული მეტალების ზემოქმედების, დაზიანებებისა და ინტენსიური დატვირთვის გამო.

ALS მკურნალობა და პროგნოზი

ამ დროისთვის ALS– ის ეფექტური სამკურნალო საშუალება არ არის შემუშავებული. ამიტომ, მართალია, მკურნალობა ვერ შეცვლის ALS– ის ეფექტებს, მათ შეუძლიათ შეაჩერონ სიმპტომების განვითარება, თავიდან აიცილონ გართულებები და გააუმჯობესოს პაციენტის ცხოვრების ხარისხი. მულტიდისციპლინარული სპეციალისტების ჯგუფებთან ინტერვენციის საშუალებით, შეიძლება განხორციელდეს როგორც ფიზიკური, ისე ფსიქოლოგიური მკურნალობის სერია.

ზოგიერთი სპეციალური მედიკამენტის მიღებით, როგორიცაა რილუზოლი ან ედარავონი, მას შეუძლია შეაფერხოს დაავადების პროგრესირება, ასევე შეამციროს ყოველდღიური ფუნქციების გაუარესება. სამწუხაროდ, ეს პრეპარატები ყველა შემთხვევაში არ მოქმედებს და მათ ჯერ კიდევ აქვთ მრავალი გვერდითი ეფექტი.

რაც შეეხება ამიოტროფიული გვერდითი სკლეროზის დანარჩენ შედეგებს, აღმოჩნდა, რომ სიმპტომური მკურნალობა ძალზე ეფექტურია როდესაც საქმე ეხება სიმპტომების შემსუბუქებას, როგორიცაა დეპრესია, ტკივილი, დაღლილობის შეგრძნება, ფლეგმა, ყაბზობა ან ძილის პრობლემები.

ჩარევის ტიპები, რომლებიც შეიძლება ჩატარდეს ამიოტროფიული გვერდითი სკლეროზით დაავადებული პაციენტებისთვის:

• ფიზიოთერაპია.
• სუნთქვის მოვლა.
• ოკუპაციური თერაპია.
• ლაპარაკის თერაპია.
• ფსიქოლოგიური დახმარება.
• კვების მოვლა.

მკურნალობისა და ჩარევის ტიპების მიუხედავად, ALS პაციენტების პროგნოზი საკმაოდ დაცულია. დაავადების განვითარებასთან ერთად პაციენტები კარგავენ ავტონომიურობის უნარს. პირველი სიმპტომების დიაგნოზიდან 3–5 წლამდე სიცოცხლის ხანგრძლივობა შემოიფარგლება.

თუმცა, გარშემო მეოთხე ადამიანიდან შეიძლება გადარჩეს 5 წელზე ბევრად მეტი, როგორც სტივენ ჰოკინსის შემთხვევაში. ყველა ამ შემთხვევაში პაციენტი მოითხოვს დიდი რაოდენობით მოწყობილობებს, რათა მათ სიცოცხლე შეინარჩუნონ.