댄디 워커 기형: 원인, 증상 및 치료

선천성 질환은 아기의 자궁 내 발달 중에 발생합니다. 이 기사에서 우리는 그 중 하나에 대해 이야기 할 것입니다. 댄디 워커 기형, 소뇌와 그 주변 부위에 영향을 미치고 수두증과 같은 심각한 증상을 일으킵니다.

우리는 그들이 무엇인지 설명 할 것입니다 그만큼 이 증후군의 원인과 이를 식별하는 데 도움이 될 수 있는 징후 및 증상. 이 기형의 조기 발견은 아기의 생존을 보장하는 데 필수적일 수 있습니다.

댄디워커 기형이란?

댄디 워커 증후군은 배아 발달 중에 발생하는 뇌 장애입니다. 구체적으로 특별히, 두개골 기저부에 있는 소뇌의 기형 그리고 네 번째 뇌실에서.

소뇌는 뇌의 하부에 위치합니다. 운동, 인지, 주의력, 학습 조절에 관여합니다. 소뇌 손상은 종종 움직임, 균형 및 운동 학습을 어렵게 만듭니다.

대뇌실은 뇌에 있는 구멍으로 뇌실을 통해 뇌척수액, 머리에 불어오는 충격을 완화하고 영양소를 뇌로 운반하는 등 혈장과 유사한 기능을 합니다. 네 번째 뇌실은 뇌와 척수의 중심관을 연결합니다.

댄디 워커 기형 30,000명 중 1명꼴로 발생 대략 4~12%의 경우의 원인입니다. 유아 수두증. 남아보다 여아에게 더 흔합니다.

대략 이 증후군이 있는 아기의 70%가 사망합니다.. 그러나 예후는 변화의 강도에 따라 다릅니다. 영향을 받은 일부 어린이는 인지 영역에서 정상적으로 발달하지만 다른 어린이는 치료 후에도 매우 심각한 장애가 있을 수 있습니다.

후와 변형의 세 가지 주요 징후는 다음과 같습니다. 소뇌 vermis의 저개발, 이 구조의 두 반구, 네 번째 뇌실의 낭성 확장 및 두개골 기저부에 위치한 후대뇌와의 크기 증가를 연결합니다.

댄디 워커 기형 수두증을 자주 일으킨다., 뇌척수액이 뇌에 축적되어 뇌압을 높이고 머리에 염증을 일으키고 뇌를 손상시키는 장애입니다.

이 질병의 증상은 사례의 중증도와 연령에 따라 다릅니다. 수두증 외에도 댄디 워커로 진단된 소녀와 소년은 일반적으로 다음 관련 징후 및 증상:

Dandy Walker 기형은 임신 초기에 소뇌 및 주변 영역의 발달 변화로 인해 발생합니다. 특히 이 증후군은 다음과 관련이 있습니다. 일부 염색체의 결실, 부재 및 복제.

이러한 변화와 관련된 유전적 구성요소가 발견되었으며, 아마도 X 염색체에 연결되었거나 상염색체 열성 유전으로 구성되었을 가능성이 있습니다. 이미 댄디 워커로 아기를 낳은 여성의 어린이에서 재발 위험은 1~5%입니다.

이러한 유전적 요인은 여러 그리고 그것들은 서로 상호작용할 수 있을 뿐만 아니라 후대뇌와(posterior cerebral fossa)의 다른 변화를 일으킬 수 있습니다.

생물학적 요인보다 덜 중요한 것처럼 보이지만 환경적 요인도 이 장애의 발병과 관련이 있을 수 있습니다.

수두증은 도움을 받아 뇌의 영향을 받은 부위를 배액하여 치료합니다. 관을 외과적으로 삽입합니다. 뇌척수액 방향전환 재흡수될 수 있는 부위.

최근 댄디워커 증후군의 치료에 사용된 또 다른 방법은 제3뇌실 천자입니다. 이것은 심실 낭종의 크기를 줄여 증상을 줄이기 위한 목적으로 수행됩니다.

운동 요법 및 언어 재활 그들은 이 질병에 걸린 아이들을 돕는 데 필수적입니다. 가족의 지원은 또한 어린 아이들의 웰빙과 적절한 발달을 보장하는 열쇠입니다.